Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Содержание

Саркома кости: симптомы, лечение и диагностика остеогенной формы

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Существуют болезни, против которых даже современная медицина в некоторых случаях бессильна и не всегда может предоставить эффективное лечение с положительным результатом.

Онкологические заболевания тому частое подтверждение. Саркома кости – один из видов серьезных болезней, которые требуют незамедлительного лечения.

Что из себя представляет рак костей, почему он возникает, и какие методы лечения существуют? Об этом подробнее далее в статье.

Саркома развивается в мягких и в костных тканях. Отличается от злокачественных образований (рака) тем, что не всегда привязана к определенному органу.

Саркома кости начинает свое развитие в костной ткани, но иногда болезнь берет начало в ткани некостного происхождения. Располагаться первичная костная саркома может в любой части скелета.

Вторичная форма с помощью метастаз поражает кости вследствие заболеваний рака почек, щитовидной, предстательной, молочной желез.

На возникновение саркомы кости влияют следующие причины:

  • нахождение в зоне высокого радиационного фона;
  • работа, связанная с химической промышленностью;
  • генетическая наследственность;
  • низкая иммунная сопротивляемость организма;
  • высокая доза ультрафиолета;
  • наличие доброкачественных опухолей и предраковое состояние;
  • травмы;
  • гормональные сбои в работе организма.

Разновидности саркомы кости

Саркома кости отличается по месту локализации, при этом метод диагностики тоже имеет отличия. Профессиональное лечение в каждом отдельном случае будет индивидуальным, основанным на результатах обследования, стадии заболевания. Узнайте более подробно, каковы особенности заболевания, чем отличается саркома бедренной кости от остеогенной саркомы или от рака костей позвоночника.

Самая распространенная и агрессивная форма заболевания – остеосаркома. Частые случаи фиксируются у мужской половины в молодом, иногда в юном возрасте.

Остеосаркома появляется в любой части скелета, но статистика показывает, что трубчатые кости конечностей – излюбленное место поражения саркомой. Раковое заболевание костей ног часто локализуется в коленном суставе.

Остеосаркома бедренной кости характеризуется быстрым течением болезни с острыми болями. В течение года, начиная от появления первых признаков, проявляются метастазы, часто поражающие легочную ткань.

Паростальная саркома

Саркома паростальной формы – разновидность остеосаркомы, отличается тем, что новообразования располагаются на поверхности кости, не проникая внутрь.

Возраст больных преимущественно 30-35 лет, без предпочтений по половому признаку. Самое часто встречающееся место поражения – опухоль коленного сустава.

Болезнь протекает с менее выраженными болезненными ощущениями и медленным ростом метастаз.

Саркома Юинга

Группа риска для саркомы Юинга – мальчики 5-16 лет.

При такой форме заболевания поражение костномозговой ткани имеет быстрое течение, сопровождающееся резкими болями, лихорадкой, изменениями результатов анализа крови (увеличенные СОЭ).

Рак костей у детей поражает трубчатые, тазобедренные кости, лопатки, ребра. Костная ткань быстро разрушается, а метастазы переходят в печень, легкие, лимфатические узлы.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль хрящевой части кости первичной формы называется хондросаркомой. Преимущественно этой болезнью страдают мужчины возрастом старше 40-45 лет. Появление хондросаркомы возможно в любой части костной ткани организма, но практика показывает, что часто поражаются тазовые и бедренные кости. Метастазы возникают на поздних сроках заболевания.

Ретикулосаркома

Самый редкий вид – ретикулосаркому, можно отличить от саркомы Юинга с помощью рентгеновского метода. Разрушение костной ткани идет небольшими участками, внешне напоминающее предмет, изъеденный молью или червями.

Ретикулосаркоме подвержены как трубчатые (большая берцовая, бедро), так и плоские (лопатки, плечевые), губчатые кости.

При относительно хорошем самочувствии возможно изменение картины анализа крови (повышение СОЭ), увеличение лимфатических узлов.

Основные симптомы

Саркома распознается по часто встречающимся симптомам:

  • болезненные ощущения разной яркости, преимущественно по ночам;
  • припухлость суставов;
  • деформация формы кости;
  • увеличение венозной сетки вокруг очага воспаления;
  • резкая боль при пальпации;
  • изменение температурного режима;
  • быстрый рост метастаз.

Методы диагностики

Для обнаружения злокачественной опухоли костей применяют такие методы диагностики:

  • Рентген области кости, которая беспокоит, выполненный в двух проекциях. Перед выполнением обследования противопоказаны процедуры физиотерапевтического направления.
  • МРТ с усилением, когда во время обследования через вену вводится вещество контраста, что дает более полную картину изменений, происходящих в костной ткани и вокруг нее.
  • Компьютерная томограмма.
  • УЗИ органов брюшной полости на выявление метастаз в печени, почках, предстательной железе у мужчин.
  • Биопсия явной опухоли костного мозга с исследованием материала на гистологию, цитологию.

Лечение опухоли кости

Лечение костной саркомы отличается в зависимости от степени развития подвида болезни, общего состояния больного, его возраста. Лучшие результаты наблюдаются при комплексном подходе к лечению, когда используется химиотерапия, в более редких случаях лучевая терапия, медикаментозное лечение. Радикальным методом всегда было хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Лечение препаратами направлено на приостановку роста опухолевых клеток, чтобы при проведении хирургической операции было удалено как можно меньше тканей. Такими свойствами обладают лекарства:

  • «Циклофосфан»;
  • «Метотрексат»;
  • «Оксорубицин»;
  • «Фторурацил».

Вышеперечисленные препараты разрушают оболочку и ядро злокачественных клеток. Схема лечения строго индивидуальна. Для поддержания иммунной системы на протяжении всего периода борьбы с костной саркомой принимают:

  • «Интерферон»;
  • комплекс витаминов;
  • настойки женьшеня и элеутерококка.

Хирургическое

При костной саркоме хирургическое лечение неизбежно. Стараясь сохранить больному как можно больше участков здоровой костной и другой ткани, врачи применяют методы микрохирургической трансплантации. Медики останавливаются на ампутации при таких запущенных случаях:

  • метастазами поражены венозные сосуды, провоцирующие кровотечения;
  • сильная деформация костей, ставших полыми, что приводит к внутренним переломам;
  • распад злокачественной опухоли, влекущей за собой интоксикацию организма.

Лучевая терапия

Лучевой метод терапии применяется не так часто, как химиотерапия. Его назначают, когда нет возможности использовать хирургическую операцию по удалению опухоли костной саркомы или появившихся метастаз. Лучевая терапия чаще применяется при подтверждении диагноза саркомы Юинга. Облучается только тот участок кости, который подвержен поражению, а так же метастазы вокруг него.

Последствия

Ниже представлены основные последствия болезни:

  • Высокая скорость распространения метастаз по всему организму мешает быстрому и качественному выздоровлению. Как следствие возникает перитонит брюшной полости.
  • Симптомы, которые сигналят о болезни, часто проявляются в тот период, когда очаг воспаления кости уже обширен.
  • Деформация конечностей, их ампутация и ограничение самостоятельного передвижения.
  • Спасение жизни пациента невозможно без хирургического вмешательства либо ампутации.
  • Правильно поставленный диагноз на ранней стадии костной саркомы дает надежду на благоприятный исход лечения заболевания. В особо запущенных случаях или при стремительном распространении метастаз возможен летальный исход.

Профилактика

Любая форма злокачественных заболеваний, а костная саркома – не исключение, коварна тем, что по окончанию лечения часто возникают рецидивы. Чтобы исключить возможность повторения страшной болезни, нужно регулярно посещать онколога с целью выявления нежелательных симптомов.

Частота визитов зависит от тяжести перенесенного заболевания. На помощь придут регулярные обследования участка кости на аппарате МРТ, УЗИ брюшной и грудной части тела, рентген грудной клетки.

Раннее выявление признаков костной саркомы позволяет обрести высокий шанс положительного лечения.

Желательно в питании придерживаться таких продуктов, которые очищают лимфу крови от токсинов, блокируют распространение и образование новых метастаз:

  • морская рыба с повышенным содержанием жира: сельдь, форель, лосось, сайра, скумбрия;
  • чеснок в любом виде;
  • овощи, имеющие зеленую и желтую окраску: горошек, кабачки, огурцы, спаржа, капуста, болгарский перец, морковь, тыква;
  • оливковое масло холодного (первого) отжима;
  • большое количество жидкостей, в том числе соков, минеральной воды.

: остеосаркома у детей и взрослых

Источник: https://sovets.net/5381-sarkoma-kosti.html

Лечение ретикулосаркомы в Израиле

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Кроме того, все права пациентов, приехавших из других стран, защищены и охраняются законом и Израильской ассоциацией медицинского туризма, которая следит за надлежащим выполнением международных требований и стандартов по оказанию медицинских услуг на самом высоком уровне. А системы скидок и льгот, действующие в медицинских центрах Израиля, привлекают огромное множество пациентов из СНГ, которым дома поставлен диагноз тяжелой или неизлечимой болезни.

Ретикулосаркома: высокоэффективное лечение в Израиле

Благодаря стремительному развитию медицины и внедрению новейших разработок в повседневную врачебную практику врачи в Израиле достигли небывалых результатов в выявлении и вылечивании даже очень тяжелых, сложных и малоизученных заболеваний, каковым является ретикулосаркома. Ретикулосаркома возникает из ретикулярных клеток костного мозга, лимфатических узлов, миндалин, внутренних органов и поражает соответствующие органы и системы: различают ретикулосаркому костей, глаз, кожи, носоглотки, миндалин, лимфатических узлов, органов желудочно-кишечного тракта и т. д. Выбор методов терапии для лечения ретикулосаркомы зависит от ее вида, локализации, формы протекания и степени тяжести. В клинике Топ Ихилов применяются следующие методы диагностики и лечения всех видов этого злокачественного заболевания:

  • Химиотерапия. Этот метод применяют при всех видах ретикулосаркомы любой локализации. Для осуществления химиотерапии в Израиле используют цитотоксические и цитостатические препараты последних поколений, которые оснащены химическими рецепторами для улавливания атипичных клеток. Рецепторы реагируют на внутриклеточный белок, вызывающий мутации в клетках. Препараты обнаруживают такую мутирующую клетку и убивают ее. Кроме того, такие современные лекарства наделены еще и иммуностимулирующими свойствами. Большинство из них являются моноклональными антителами, созданными из клеток иммунной системы человека. Эти лекарственные средства помогают иммунной системе справиться с безостановочно делящимися атипичными клетками и как правило прицельно действуют только на чужеродные антигены, не повреждая здоровые клетки организма.
  • Лучевое лечение. Как и химиотерапия является основным методом лечения ретикулосаркомы любого вида. В Топ Ихилов облучение проводят с помощью новейших высокотехнологичных установок – линейных ускорителей Novalis и TrueBeam. Данные аппараты отличаются наличием навигационной системы, благодаря которой высокоэнергетический луч можно навести прицельно на опухоль, не затрагивая при этом здоровые ткани. Высокофокусный луч улавливает малейшие колебания тела и подстраивается под них и под форму опухоли, которая может меняться в зависимости от движения тела пациента. Кроме того, используют брахитерапию – капсулы с радиоактивным веществом вводят непосредственно в область опухоли, как бы облучая ее изнутри.
  • Медикаментозное лечение бисфосфонатами. При ретикулосаркоме кости назначают лекарственные средства бисфосфонаты, которые уменьшают болевые ощущения в костях и способствуют восстановлению костной ткани.
  • Радиочастотная ампутация. В опухоль вводят иглу, через которую проводят высокочастотный электрический ток. Под действием тока рост злокачественных клеток останавливается, начинается клеточный некроз, который заканчивается гибелью атипичных клеточных элементов.
  • Хирургическое лечение. К оперативному вмешательству врачи в Израиле прибегают редко и только в случаях острой необходимости, когда стоит вопрос о спасении жизни пациента. Ретикулосаркома маленьких размеров и изолированная подвергается хирургическому удалению. Распространенная ретикулосаркома может быть удалена вместе с окружающими здоровыми тканями, но при этом хирурги стараются иссечь как можно меньше и оставить как можно больше тканей, чтобы максимально сохранить функциональную способность органа, пораженного опухолью. Ретикулосаркома кости: удаляют часть костной ткани или конечность, которую заменяют имплантатом или протезом. Ретикулосаркома глаза: удаляют глазное яблоко, после чего производят реконструкцию глаза с помощью протеза. Ретикулосаркома носоглотки и внутренних органов: иссекают пораженный участок органа вместе с опухолью.

Ретикулосаркома – редкое заболевание безошибочно диагностируется в Топ Ихилов

Ретикулосаркома, как правило, диагностируется уже на терминальных стадиях, поскольку специфических изменений в ранней стадии опухоли не отмечается. Клинические симптомы, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания, мало выражены и не специфичны для данной опухоли.

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле осуществляется с помощью инновационных технологий, позволяющих выявить этот коварный недуг в самом начале его развития, и длится всего 3-4 дня.

День первый – осмотр врача-диагноста

В первый же день по прибытии в клинику пациента осматривает ведущий врач-диагност. Специалист изучает историю болезни, результаты уже проведенных анализов, оценивает общее состояние больного, выписывает анамнез заболевания и направления на исследования, которые пациенту необходимо пройти для подтверждения диагноза “ретикулосаркома” и уточнения вида опухолевого заболевания.

День второй-третий – диагностические процедуры

Для диагностики ретикулосаркомы выполняют различные мероприятия и применяют разные методики в зависимости от вида опухоли и ее локализации.

  • Лабораторные анализы крови. Для многих типов ретикулосаркомы характерно отсутствие патологических включений в крови и костном мозге. Если в крови и костном мозге обнаруживаются ретикулярные клетки, это свидетельствует о лейкемической ретикулосаркоме.
  • Рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках хорошо просматриваются ретикулосаркома костей и изменения структуры костной ткани в пораженном опухолью участке.
  • КТ, МРТ, ПЭТ-КТ. Эти методы инструментального исследования дают самую четкую картину опухолевого процесса. С помощью данных методик можно очень точно установить локализацию первичного очага ретикулосаркомы и наличие микрометастазов, а также пути распространения отдаленных метастазов. Кроме того, удается определить состояние внутренних органов и патологические изменения в них. Данные методики информативны при ретикулосаркоме внутренних органов, костей, носоглотки, кожи.
  • Биопсия является самым информативным методом диагностики ретикулосаркомы. Биопсию при ретикулосаркоме проводят аспирационным способом (тонкоигольная биопсия), путем срезания кусочка ткани, с применением петли – выбор способа забора тканей и клеток для гистологического или цитологического исследования зависит от локализации первичного очага и вида ретикулосаркомы.
  • Пункция лимфатических узлов и костного мозга также высокоинформативное исследование при ретикулосаркоме. В лимфатической жидкости и костном мозге определяются ретикулярные клетки в большем количестве по сравнению с нормой, которые в случае прогрессирования заболевания вытесняют кроветворные клетки костного мозга.
  • Офтальмологические исследования проводят для диагностики ретикулосаркомы глаза. Офтальмологическое обследование включает: офтальмоскопию (изучение состояния глазного яблока), УЗИ глаза (для выявления изменений во внутренних структурах глаза), офтальмологическая визуализация глазного дна с помощью фундус-камеры (для наблюдения за динамикой развития ретикулосаркомы глазницы), ангиография (для исследования кровеносных сосудов сетчатки).

День четвертый – заключение врачей-экспертов

На четвертый день собирается группа врачей, в которую входят онкологи, онкоортопеды, онкоофтальмологи, гематологи, радиологи, коллегиально устанавливают окончательный диагноз и составляют индивидуальный план лечения для каждого конкретного пациента.

Источник: https://ichilovtop.com/disease/retikulosarkoma/

Ретикулосаркома: лечение в Израиле в клинике Ассута Комплекс

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Более 40% диагнозов, которые были поставлены пациентам в странах СНГ, не находят подтверждения в Ассута Комплекс. Благодаря опыту наших онкологов многим пациентам посчастливилось избежать объемных операций и длительного противоракового лечения, назначенных им в больницах у них на Родине.

Ведущие израильские специалисты (онкологи, химиотерапевты, гематологи) проводят  точную диагностику с применением генетических тестов и новейших томографов для ПЭТ-КТ и ПЭТ-МРТ, корректируют диагноз и назначают корректное лечение. Таким образом, многим пациентам удается избежать ненужных оперативных вмешательств, предложенных им врачами медицинских клиник стран СНГ.

Стоит отметить, что иностранные пациенты, которые выбрали Ассута Комплекс для лечения, получают возможность направить все свои силы исключительно на выздоровление, поскольку организацией рутинных формальностей (вопросы перелета, трансфера, проживания в Израиле) занимаются представители клиники. Помимо того, для каждого человека, приехавшего на лечение в Ассута Комплекс, предусмотрен русскоговорящий координатор, который поможет с лёгкостью преодолеть речевой барьер.

Ретикулосаркома: лечение в Израиле – лучший результат

Метод лечения ретикулосаркомы выбирается специалистами клиники индивидуально для каждого частного случая (учитываются стадия заболевания, сопутствующие заболевания, возраст и общее состояние пациента).

Основные методы лечения в нашей клинике

  • Лучевая терапия – процедура заключается в использовании высоких доз радиации, которые разрушают раковые клетки. В Ассута Комплекс лучевая терапия проводится с применением новейших технологий и линейных ускорителей последнего поколения, которые быстро устраняют больные клетки, не затрагивая при этом здоровые;
  • Химиотерапия – введение в организм препаратов, убивающих раковые клетки, является результативным методом лечения ретикулосаркомы (часто используют в комплексе с лучевой терапией). Количество курсов химиотерапии определяется лечащим врачом (в зависимости от стадии и локализации опухоли).

Быстрая и точная диагностика ретикулосаркомы в Ассута Комплекс

Прежде чем приступить к выбору лечения ретикулосаркомы, пациент проходит тщательную диагностику (благодаря ультрасовременному оборудованию и высокому профессионализму врачей, процесс занимает не более пяти дней).

Первый день диагностики – консультация и осмотр

Пациента осматривает специалист. Он же знакомится с историей болезни, составляет список необходимых анализов и исследований.

Если пациент предоставляет результаты взятых ранее анализов (стёкла, диски с результатами МРТ), их также тщательно изучают. Во многих случаях врач признаёт подобные результаты адекватными, тогда пациенту не надо снова проходить данные исследования и он экономит время и средства.

Второй и третий дни диагностики

Пациент сдает анализы и проходит следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • КТ (компьютерная томография) брюшной полости и малого таза и МРТ (магнитно-резонансная томография) – являются самыми результативными способами выявления ретикулосаркомы, а также помогают определить наличие метастазов;
  • биопсия опухоли – забор ткани для дальнейшего исследования.

Четвертый день – план лечения

На заключительном этапе диагностики специалисты, которые в дальнейшем будут следить за ходом лечения, проводят расшифровку результатов исследований и выбирают подходящий метод лечения.

Современные методы диагностики

  • Лимфография
  • УЗИ
  • Ангиография сетчатки
  • Биопсия

Ретикулосаркома относится к одному из видов злокачественных опухолей кости. Она образуется из ретикулярных клеток. Ее локация, преимущественно, в бедре и большеберцовой кости.

Клинические проявления могут быть разнообразны. При первых признаках наблюдается уплотнение лимфоузлов на шее и в подмышечной области. Однако первичное поражение может проявиться и в других местах (в миндалинах или носоглотке, а также в желудочно-кишечном тракте). В месте образования опухоли наблюдается припухлость.

В дальнейшем опухоль увеличивается и прорастает вглубь кости. Для ретикулосаркомы характерно метастазирование в регионарные лимфоузлы. Затем метастазы могут распространиться в кости таза, позвонки и лёгкие.

Развитие ретикулосаркомы протекает медленно, а причины возникновения этого редчайшего заболевания до сих пор неизвестны.

Необходимо помнить, что только специалист может подтвердить или опровергнуть наличие злокачественного процесса в организме. Чем раньше произойдёт диагностика ретикулосаркомы, тем лучше прогнозы.

Если вам или вашим близким пришлось столкнуться с этим недугом, вы имеете хорошую возможность обратиться за помощью к опытным израильским онкологам. Лидирующие позиции, занимаемые клиникой  в лечении онкологии, объясняются также непрерывным обменом опытом со специалистами из других стран.

Благодарные отзывы тысяч пациентов являются лучшим доказательством высокого уровня медицинского обслуживания в Ассута Комплекс.

(12 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutacomplex.org.il/disease/retikulosarkoma/

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле

В случае с ретикулосаркомой особенно важна дифференциальная диагностика.

Опухоль имеет схожие характеристики с саркомой Юинга, но если при саркоме Юинга показатели 5-летней выживаемости предельно низки (порядка 5%), то при ретикулосаркоме они выше на порядок (50% и более).

Поэтому пациенты с подозрением на ретикулосаркому, поступающие в клинику Топ Ассута, за 3 дня проходят обследование с использованием всех доступных методов диагностики.

Первый день – начало диагностики

В первый день, прилетев в Израиль, пациент встречается с куратором-переводчиком и в его сопровождении едет в центр Топ Ассута на первую консультацию к ведущему онкологу. Врач проводит первичный осмотр и планирует диагностические процедуры.

Второй день – обследование по индивидуальному протоколу

На 2-й день проводится полный комплекс исследований с использованием различных методов диагностики.

  • Рентгеновская диагностика – позволяет выявить деструктивные процессы в костной ткани (на снимках ретикулосаркома имеет вид участков с повышенной радиопрозрачностью и нечеткими границами).
  • Компьютерная томография – позволяет оценить локальное распространение опухоли, особенно если пораженной оказывается средняя область лица.
  • Сцинтиграфия – используется, чтобы уточнить размеры и локализацию опухоли в костных тканях (пациенту при этом вводится радиоконтрастный препарат).
  • Гистологические и гистохимические исследования – применяются при дифференциальной диагностике и позволяют на основании результатов микроскопии и наличия специфических для ретикулосаркомы биомаркеров отличить заболевание от других, схожих по симптоматике патологий (саркомы Юинга, круглоклеточных опухолей и др.).

Третий день – программа терапии

На заключительном этапе диагностики ведущий онколог изучает результаты исследований и вместе с командой других врачей составляет программу терапии.

  • Лимфография
  • УЗИ
  • Ангиография сетчатки
  • Биопсия

Лечение ретикулосаркомы в Израиле отзывы получает позитивные, так как в наших клиниках применяются современные высокоэффективные протоколы терапии. Центр Топ Ассута является одной из ведущих израильских клиник, врачи которой специализируются на лечении злокачественных неходжкинских лимфом.

  • Онкологи центра Топ Ассута обладают большим опытом лечения злокачественных новообразований, многие из них прошли длительную подготовку и специализацию в крупнейших мировых онкоцентрах.
  • При диагностике ретикулосаркомы очень важно отличать ее от других неопластических образований, в частности от саркомы Юинга. Поэтому диагностика ретикулосаркомы в Израиле проводится с использованием современной аппаратуры и лабораторной техники.
  • Лечение ретикулосаркомы в нашем центре проводится с применением эффективных схем химиотерапии, хирургической резекции, а результат лечения закрепляется с помощью радиотерапии. В большинстве случаев нашим специалистам удается выводить пациента на долговременную ремиссию.
  • Каждый пациент клиники находится в фокусе внимания врачей и медицинского персонала – отслеживая динамику лечения, они при необходимости вносят изменения в схему терапии. Координацией врачей, решением различных вопросов бытового характера и переводом документов занимается персональный куратор-переводчик.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Консультация врача

Здравствуйте, я Профессор Давид Лурия (Заведующий отделением аритмии). Прежде чем ехать на лечение в Израиль, задайте вопрос врачу.

Источник: https://assutatop.com/disease/retikulosarkoma/

Ретикулосаркома

Симптомы и лечение ретикулосаркомы

Ретикулосаркома это злокачественная опухоль, ис­ходящая из ретикулярной ткани. Наблюдается во всех возрастах, мужчины болеют чаще.

Патологическая анатомия ретикулосаркомы

Ретикулосаркома (ретикулосаркоматоз) гистологически характеризуется образованием в лим­фатических узлах шеи, средостения или забрюшинного пространства, а также паховой, подмышечной области или желудочно-кишечного тракта, селезенки, костей сплошных пролифератов из полиморфных крупных недифференцированных ретикулярных кле­ток. Полиморфноклеточные разрастания часто образуют опухолевые узлы. Ретикулосаркома обладает выраженным деструирующим ростом. Ретикулосаркома характеризуется регионарностью поражения, ин­фильтрирующим ростом, отсутствием системной инфильтрации орга­нов кроветворения, генерализацией путем метастазирования. При ретикулосаркоме недифференцированные ретикулярные клетки иногда могут иметь сходство с лимфоидными элементами и быть несколько полиморфными. В этих случаях раньше ставился диагноз лимфосаркома. В настоящее время самостоятельное суще­ствование лимфосаркомы признается не всеми.

Симптомы ретикулосаркомы

Симптомы разнообразны и зависят от распространения процесса и локализации поражения. Первичный очаг опухоли может располагаться как в лимфатической системе (лимфатические узлы, селезенка, миндалины), так и в любых других органах, чаще всего в носоглотке, желудочно-кишечном тракте, коже, костях, печени, яичке, молочной железе.

Лимфоузлы в брюшной полости, разрастаясь, могут обуслов­ливать при сдавлении или врастании в кишечник симптомы частичной кишечной непроходимости, вызывать стеноз привратника с видимой на глаз перистальтикой желудка.

При дальнейшем прогрессировании процесса лимфатические узлы могут увеличиваться до таких разме­ров, что вызывают застой в портальной системе и нарушение лимфо­оттока. Вследствие этого появляются мас­сивный асцит, отеки нижних конечностей, половых органов, а иногда и брюшной стенки.

Асцит, а нередко и желтуха наблюдаются не только при наличии больших конгломератов в брюшной полос­ти, но и при небольшом их увеличении, когда лимфатические уз­лы расположены в области ворот печени.

У ряда больных ретикулосаркоматозный процесс настолько быст­ро генерализуется, что есть множественное увеличение лим­фоузлов — ретикулосаркоматоз.

Миндалины при ретикулосаркоме быстро изъязвляются, резко увеличены в разме­рах, при двустороннем поражении настолько, что почти смы­каются.

При расположении опухоли в желудке или кишечнике каких-либо специфических признаков, присущих только ретикулосаркоме, не имеется. Пациенты жалуются на боли, тошноту, снижение аппетита, потерю в весе.

У многих пациентов опухоль определяется пальпаторно, быстро увеличивается и часто изъязвляется, что приводит иногда к массивным кровотечениям и перфорации с развитием перитонита.

Рентгенологически при инфильтрирующем росте опухоли в подслизистом слое складки слизистой представляются значительно утолщен­ными, с подушкообразными выбуханиями на значительном протяже­нии. Довольно характерно наличие нескольких опухолевых узлов и сужение просвета к муфтообразной опухолью.

Ретикулосаркома яичка быст­ро распространяется на весь орган. Боли в яичке редки, но при ощупывании оно бывает болезнен­ным.

Вследствие выраженного инфильтративного роста опухоли яичка семенной кантик и придаток нередко представляют сплошной опухолевый конгломерат. В отдельных случаях придаток оказывается пораженным первично и изолированно.

Кожа над опухолью самого яичка, как правило, остается подвижной, но в редких случаях опу­холь прорастает кожу и иногда распадается с образованием язвы.

При ретикулосаркоме молочной железы опухоль опреде­ляется в виде множественных плотных узлов, а также в виде диф­фузного уплотнения с прорастанием кожи. Симптом умбиликации не выражен.

Ретикулосаркома кожи также выявляется по-разному. У одних больных имеется солитарный опухолевый узел в коже или в подкожной клетчатке, который постепенно растет. У других больных вслед за возникновением мелкого внутрикожного узелка появляются множество узлов разных размеров.

У части больных первые проявления проте­кают по типу неопухолевых дерматозов и лишь затем на фоне пятнисто-узелковых высыпаний развиваются отдельные опухо­левые узлы, достигающие иногда огромных размеров. Узлы кожной ретикулосаркомы, как правило, быстро изъязвляются.

Костная ретикулосаркома представляет ряд особенностей.

Диссеминация происходит вне всякой зависимости от лимфогенной регионарности зон метастазирования, т. е. имеет место и гематогенное распространение. Вторично пораженными оказываются отдаленные лимфатические узлы; внутренние органы, мягкие ткани.

Такое распространение особенно свойственно ретикулосаркоме лимфатиче­ских узлов.

Вместе с тем при ретикулосаркоме миндалин, желудка, солитарных кожных узлах на первых этапах метастазирования уда­ется отметить регионарные метастазы в лимфатических узлах.

Течение процесса вначале имеет некоторые особенности в зависи­мости от расположения первичного очага опухоли. Ретикулосаркома молочной железы иногда протекает подобно раку молочной железы и дает метастазы в кожу, кости, печень, нервную систему. Ретику­лосаркома миндалины, яичка и молочной железы часто быстро рас­пространяется на парный орган.

При ретикулосаркоме миндалины у многих больных оказывается пораженным желудок. При ретикуло­саркоме кожи и пищеварительной трубки генерализация иногда на­ступает путем появления новых узлов опухоли в пределах поражен­ного органа. Однако дальнейшее распространение опухоли происхо­дит беспорядочно и совершенно непредсказуемо.

Обращает на себя внимание относительно редкое поражение лимфатических узлов сре­достения и легочной ткани.

Ретикулосаркома любой локализации при вовлечении костного мозга заканчивается развитием острого лейкоза гистомонобластного или миелобластного типа. До лейкемизации со­став крови не представляет особенностей, РОЭ ускоряется редко. В костном мозге имеет место небольшое увеличение недифференци­рованных клеток, моноцитов и плазматических клеток.

Ретикулосаркома имеет непрерывно прогрессирующее течение. Ре­миссий без лечения почти не наблюдается.

Диагностика ретикулосаркомы

Диагноз ретикулосаркомы по одной клинической картине невозможен, так как болезненные проявления сходны с другими опухолевыми процессами.

Одной цитологической диагностики недостаточно, так как в пунктатах довольно часто обнаруживаются клетки злока­чественного новообразования малодифференцированного типа неяс­ного генеза.

Поэтому нужно всячески пытаться получить гистологи­ческое подтверждение диагноза, тем более что даже после гистоло­гического изучения иногда бывает трудно отличить ретикулосаркому от малодифференцированного рака, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, острого лейкоза и ряда других незрелых опухолей. Клиниче­ских дифференциально-диагностических признаков в начальных ста­диях не имеется. В дальнейшем могут появиться симптомы, имеющие в совокупности определенную диагностическую ценность.

Например, в отличие от лимфогранулематоза при ретикулосарко­ме даже при генерализации опухоли лимфатические узлы средосте­ния часто не увеличены, температура не повышена, РОЭ не ускорена.

Вместе с тем часто поражаются миндалины, наступает лейкемизация, чего не бывает при лимфогранулематозе. Это хотя и относительные, но довольно важные отличия, так как смешивают чаще всего именно зги два заболевания.

Для исключения острого лейкоза всем больным ретикулосаркомой обязательно должно про­изводиться исследование костного мозга.

Самой опасной диагностической ошибкой является установление лимфаденита и применение тепловых и физиотерапевтических про­цедур.

Противовоспалительное лечение иногда действительно приво­дит к уменьшению лимфатических узлов за счет снятия перифокальных воспалительных явлений, что еще больше утверждает в ошибоч­ном диагнозе.

Следует помнить, что при ретикулосаркоме кожа над опухолью бывает гиперемированной и горячей на ощупь, что создает впечатление банального воспалительного процесса.

Труднее всего разграничить ретикулосаркому от лимфосаркомы. При сходной морфологической картине (пролиферация лимфоидно-­ретикулярных клеток) дифференциальный диагноз бывает затрудни­тельным даже для специалистов. Существенную помощь могут ока­зать цитохимические методы исследования: наличие неспецифиче­ской эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена в клетках ретикулосаркомы.

Лечение ретикулосаркомы

Основным методом лечения больных ретикулосаркомой является химиотерапия.

Несмотря на то что опухолевые узлы, как правило, оказываются высокочувствительными к лучевым агентам, лучевая терапия при ретикулосаркоме находит себе довольно ограниченное применение в связи с тем, что больные ретикулосаркомой обычно поступают на лечение с уже распространенным опухолевым процессом.

В редких случаях ограниченного поражения, установленного путем тщательно­го обследования больного, включая исследование костного мозга и лимфографию, может быть проведена лучевая терапия, которая ино­гда приводит к длительным — 2—3 года — ремиссиям. Лучевая тера­пия особенно эффективна при ретикулосаркоме носо­глотки.

Методика локального облучения зависит от анатомо-топографических особенностей каждого очага. Суммарная очаговая доза состав­ляет 6000—6500 рад. Однако чаще уже в процессе облучения появ­ляются новые опухолевые очаги, поэтому лучевое лечение прихо­дится дополнять или проводить совместно с химиотеоапией.

Бывает и обратная ситуация, когда лучевому воздействию подвергаются отдельные опухолевые узлы, оставшиеся после проведения химио­терапии. Кроме того, несмотря на генерализованный процесс, лучевое лечение приходится применять при преимущественном поражении какого-либо органа или группы лимфатических узлов.

Комбинация лучевых и химиотерапевтических методов лечения дает при ретику­лосаркоме наилучшие результаты.

Лучевое лечение ретикулосаркомы по радикальной программе не показано, так как ретикулосаркома распространяется беспорядочно, с быстрым вовле­чением в процесс внутренних органов.

Ретикулосаркомные узлы уменьшаются под влиянием многих хи­миопрепаратов, но ремиссии, как правило, короткие, а лечебный не­полный. Для усиления лечебного действия и возможно более быст­рого его получения применяются высокие или повышенные дозы химиопрепаратов, а также комплексное их использование.

Наиболее широко применяются циклофосфан, сарколизин, рубомицин, реже краснитин, брунеомицин, тиофасфамид, а также комплексное цикловое лечение по системе ПАМП и ВАМП. Применение кортикостероидов и их дополнение к любому химиопрепарату безрезультатно.

В период лейкемизации проводится лечение как при острых лейкозах.

Так как рецидивы заболевания наступают обычно очень быстро, целесообразно курсы лечения сразу не обрывать, а проводить дли­тельно поддерживающее лечение в расчете на более полный лечеб­ный эффект. Профилактические курсы лечения в период полной ремиссии и после радикального удаления опухоли малоэффективны.

Для хирургических методов лечения ретикулосаркомы показания очень ограничены.

Они применяются при изолированных опухолях пищеварительного тракта, что приводит иногда к длительному выздоровлению, а также в случаях кровоточащей или распадающейся опухоли, даже если она не одиночная.

При изолированной ретикулосаркоме селезенки пока­зана спленэктомия. В случаях, сомнительных в отношении радикаль­ности оперативного вмешательства, лечение должно быть дополнено лучевой или химиотерапией.

Больные должны находиться под постоянным наблю­дением, и при признаках рецидива лечение должно быть немедленно возобновлено.

Прогноз при ретикулосаркоме абсолютно неблагоприятный.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/bolezni/retikulosarkoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.