Симптомы и лечение миастенического синдрома

Содержание

Миастения – что это такое, формы и диагностика, причины возникновения и лечение синдрома

Симптомы и лечение миастенического синдрома

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

  • Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
  • С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
  • Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
  • Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
  • При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

  1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
  2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
  3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

  • физической нагрузке;
  • всплеске эмоций, расстройстве;
  • стрессе;
  • после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики.

Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног.

Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром).

Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные.

Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи.

Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких – симптомы и признаки заболевания.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц).

В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани.

Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

  • при повторяющихся движениях – утомляемость;
  • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
  • птоз век;
  • снижается четкость зрения;
  • затрудненный процесс глотания;
  • дизартрия, нечеткость в произношении;
  • нарушается дыхание;
  • увеличение сердцебиения;
  • проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е.

мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении.

Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию.

У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение.

Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин.

Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией.

В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины).

Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни.

Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни.

Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении.

Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ.

Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц.

Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено.

Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

  • магний (магнезия, аспаркам);
  • D-пеницилламин;
  • нейролептики;
  • курареподобные миорелаксанты;
  • мочегонные препараты, кроме верошпирона;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина;
  • антибиотики.

: Болезнь миастения

Источник: https://sovets.net/9469-miasteniya-chto-eto-takoe.html

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Симптомы и лечение миастенического синдрома
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Миастения: симптомы и признаки, причины возникновения, диагностика. Лечение миастении в Москве

Симптомы и лечение миастенического синдрома

Миастения – аутоиммунное заболевание, которое характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи и проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.

У врачей часто возникают трудности с постановкой правильного диагноза, проведением дифференциальной диагностики с похожими патологическими состояниями, выбором оптимальной стратегии лечения.

В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы исследования, которые выполняют с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей.

Для лечения пациентов с заболеванием «миастения» используют новейшие эффективные лекарственные препараты с минимальным побочным действием.

Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально определяют тактику ведения пациентов, страдающих миастенией.

Реабилитологи применяют авторские методики восстановительной терапии, позволяющие повысить общую сопротивляемость организма и укрепить поражённые патологическим процессом мышцы.

Причины возникновения миастении

Различают врождённую, приобретенную и неонатальную миастению. Врождённая миастения встречается редко. Она обусловлена генетически предопределённым дефектом нервно-мышечных синапсов.

Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. У молодых людей миастения часто развивается на фоне тимомы (новообразования) или увеличения вилочковой железы.

Заболевание может возникнуть после вирусных заболеваний, перенесенного стресса, нарушений со стороны иммунной системы.

Неонатальная миастения – это преходящее состояние, которое наблюдается у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией. Оно обусловлено переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Механизм развития миастении связан с аутоиммунным процессом. Антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц вырабатываются при увеличении размеров или функции вилочковой железы. При наличии опухоли (тимомы) течение заболевания более агрессивное.

Аутоантитела, которые продуцируются вилочковой железой или другими органами иммунной системы, связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают снижение качества и разрушение мембраны.

Вследствие этого расширяется синаптическая щель, уменьшается фактор надёжности, развивается частичный или полный блок нервно-мышечной передачи, поскольку ацетилхолин поступает, но либо вовсе не связывается, либо связывается с малым количеством рецепторов.

Виды миастении

В зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание, выделяют:

  • неонатальную или транзиторную миастению новорожденных;
  • миастению юношеского возраста;
  • миастению взрослых.

По выявлению антител различают серопозитивную и серонегативную миастению. По характеру течения заболевания различают следующие виды миастении:

  • миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом симптомов;
  • миастеническое состояние – стационарная форма, не прогрессирующая в течение многих лет;
  • прогрессирующая форма – характеризуется неуклонным прогрессированием заболевания;
  • злокачественная форма – начинается остро, быстро нарастает нарушение функции мышц.

По степени гиперплазии бывает генерализованная и локальна форма миастении. Выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую степень двигательных расстройств. В зависимости от интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов может быть полная, неполная и плохая степень компенсации.

Симптомы и диагностика миастении

В начале заболевания миастенией пациенты отмечают двоение в глазах и быструю утомляемость. У них непроизвольно опускаются веки. После отдыха первые признаки миастении исчезают. Со временем симптоматика становится более явной, нарастает мышечная слабость, а облегчение не наступает даже после сна или продолжительного отдыха.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются всё новые группы мышц. Пациенту становится трудно пережёвывать и проглатывать пищу, разговаривать, шевелить языком. К признакам миастении относят:

  • изменение голоса;
  • расстройство дикции;
  • нарушение двигательной активности;
  • расстройство дыхания.

Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Мышцы поражаются избирательно. Отмечается несоответствие нарушений функции мышц и зоны их иннервации. При хорошем эффекте от антихолинэстеразных препаратов патологическая утомляемость мышц лабильна. Их функция быстро восстанавливаются после отдыха.

Чаще поражаются следующие поперечнополосатые мышцы:

  • глазодвигательные;
  • лицевые;
  • жевательные;
  • бульбарные;
  • мышцы конечностей, шеи и туловища.

Основанием для постановки диагноза миастении служит наличие клинических проявлений заболевания (миастенического синдрома). Неврологи Юсуповской больницы проводят тесты, подтверждающие диагноз:

  • тест опущения век – пациент редко может смотреть с раскрытыми глазами, у него быстро опускаются веки, определяется характерный взгляд из-под опущенных век;
  • тест охлаждения – на одно веко кладут кусочек льда, после охлаждения функция века улучшается;
  • прозериновую пробу– после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут наступает существенное улучшение или исчезают симптомы миастении, но спустя 1-2 часа все симптомы заболевания возвращаются к исходному уровню;
  • тензилоновый тест – после внутривенного введения эдрофония хлорида (тензилона) в случае генерализованной формы миастении выраженность птоза или двоения уменьшается.

Электрофизиологическое исследование (электронейромиография) выявляет снижение амплитуды потенциала действия не менее 10 % от нормы, при стимуляционной электронейромиографии – на 12–15 %.

С помощью серологического исследования определяют уровень антител в крови к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам.

Для выявления или исключения опухоли вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов средостения.

После комплексного обследования пациента неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола головного мозга, рассеянным склерозом, миопатией, синдромом Гийена – Барре, астеническими депрессивными состояниями и неврозами. Исключают соматические заболевания, которые могут проявляться миастеническим синдромом.

Лечение миастении

Врачи клиники неврологии для патогенетического лечения миастении используют антихолинэстеразные препараты (АХЭП), зарегистрированные в РФ: тензилон, калимин, прозерин. Они отличаются длительностью действия: тензилон действует несколько минут, прозерин – от 2 до 3 часов, калимин 4–5 часа.

При необходимости достижения быстрого эффекта применяют прозерин. Во время месячных, инфекционных заболеваний и в стадии ремиссии чувствительность к антихолинэстеразным препаратам уменьшается. В этом случае неврологи уменьшают дозу препаратов.

Пациентов обучают корригировать дозу лекарственного средства индивидуально в зависимости от течения болезни.

Относительными противопоказаниями для назначения антихолинэстеразных препаратов являются:

  • бронхиальная астма;
  • ишемическая болезнь сердца, стенокардия;
  • тяжёлый атеросклероз;
  • эпилепсия.

При применении антихолинэстеразных лекарственных средств дополнительно назначают препараты калия, поскольку они пролонгируют действие АХЭП. Пациентам предписывают диету, богатую калием. Он содержится в печёном картофеле, кураге, бананах, изюме.

Используют калийсберегающие препараты (верошпирон, хлорид калия). Глюкокортикостероидные гормоны показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. Наиболее эффективна пульс-терапия высоких доз метилпреднизолоном. В дальнейшем назначают минимальные дозы препаратов.

Пациенты принимают внутрь таблетки преднизолона или дексаметазона.

Длительно применяется поддерживающая доза кортикостероидов. По 20–30 мг препарата в сутки через день необходимо принимать в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния пациента дозу увеличивают. При длительном приёме гормональных препаратов могут возникнуть побочные эффекты:

  • синдром Кушинга;
  • остеопороз;
  • стероидный диабет;
  • поверхностный гастрит;
  • язва желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • артериальная гипертензия, поверхностный гастрит.

У пациентов нарастает масса тела. Неврологи Юсуповской больницы внедрили ряд средств, позволяющих предотвратить развитие осложнений гормональной терапии. Вследствие развития тенденции к нарастанию массы тела пациентам рекомендуют ограничить калорийность употребляемой пищи, особенно углеводов.

Для профилактики повышения уровня сахара в крови назначают препараты, способствующие увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и улучшению переносимости углеводных нагрузок. Используют препараты липоевой кислоты (тиоксин, альфа-липоевую кислоту, тиоктацин).

С целью профилактики остеопороза назначают комбинированные препараты кальция и витамина D3. Для профилактики осложнений со стороны органов пищеварения используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина. При повышении артериального давления, учащении пульса, выраженном беспокойстве назначают вегетотропные препараты (анаприлин, грандаксин).

В случае неэффективности лечения глюкокортикоидами проводят иммуносупрессивную терапию. Пациентам назначают азатиоприн (имуран) вместе с поддерживающей дозой преднизолона. Поскольку при применении иммунодепрессантов может развиться лейкопения, 1 раз в 3 дня делают общий анализ крови. При нарастании лейкопении препарат отменяют.

Пациентам, страдающим миастенией, в Юсуповской больнице проводят плазмаферез. Он особенно эффективен при обострениях заболевания, в период миастенических кризов, при неэффективности кортикостероидной терапии и при подготовке к операции.

Используют гемосорбцию или энтеросорбцию. Применяют иммуноглобулины (Ig) G.

Вспомогательная терапия включает назначение препаратов, улучшающих обмен веществ в организме: витаминов Е, D, группы В, нестероидных анаболиков (рибоксина, ретаболила, АТФ).

При тимоме выполняют тимэктомию. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • злокачественные формы заболевания;
  • прогрессирующая форма миастении;
  • миастеническое состояние (в зависимости от степени выраженности дефекта).

При локальных формах заболевания решение принимают избирательно. Противопоказаниями к операции является старческий возраст и тяжёлые декомпенсированные соматические заболевания.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.