Симптомы и лечение диэнцефального синдрома

Диэнцефальный синдром

Симптомы и лечение диэнцефального синдрома

Диэнцефальный синдром – редкое расстройство вызываемое опухолью, которая, как правило, находится в промежуточном мозге (часть мозга чуть выше ствола мозга. Промежуточный мозг включает гипоталамус и таламус). Пациенты (младенцы) проявляют проблемы с набором веса / роста и аномально прогрессивную слабость (истощение).

 Но несмотря на внешний вид, большиснтво младенцев и детей стараются быть весьма активными и веселыми. Дополнительные особенности синдрома, такие как рвота, головные боли и бледность, также могут наблюдаться у некоторых пациентов. Диэнцефальный синдром может прогрессировать, вызывая тяжелые, угрожающие жизни осложнения.

Диэнцефальный синдром был впервые описан в медицинской литературе в 1951 году д-ром Расселом.

Диэнцефальный синдром. Эпидемиология

Диэнцефальный синдром является чрезвычайно редким расстройством. Этот синдром развивается у лиц обоих полов. Распространенность этого расстройства неизвестна. Оно чаще всего проявляется у детей.

Диэнцефальный синдром. Причины

Диэнцефальный синдром вызывается опухолью, которая наиболее часто находится в гипоталамусе или в области зрительных нервов. Астроцитомы являются наиболее распространенными опухолями, связанными с диэнцефальным синдромом.

 Эти опухоли возникают из клеток астроцитов, которые формируют определенные ткани головного мозга. А вместе с другими клетками, такими как олигодендроциты и эпендимные клетки, они известны как глиальные клетки. Опухоли, возникающие из глиальных тканей, называются глиомами.

 Технически, астроцитома является подтипом глиом, но иногда эти термины используются в качестве синонимов.

Астроцитомы, которые являются причиной развития диэнцефального синдрома, являются более агрессивными и они начинают развиваться в более раннем возрасте, в отличие от других астроцитом, возникающих в той же области. Волосовидная астроцитома является наиболее распространенной причиной развития диэнцефального синдрома.

Глиомы в гипоталамусе или в перекрёсте зрительных нервов иногда могут вызывать нейрофиброматоз 1, редкое генетическое расстройство, характеризующееся появлением множественных доброкачественных опухолей кожи и нервов (нейрофибромы). В очень редких случаях, другие типы опухолей, такие как эпендимомы, дисгерминомы или ганглионейромы, также могут быть причиной развития диэнцефального синдрома.

Диэнцефальный синдром. Фото

Ребенок с диэнцефальным синдромом

Тяжелое истощение у ребенка с диэнцефальным синдромом

Еще один ребенок с диэнцефальным синдромом

Диэнцефальный синдром. Симптомы и проявления

Конкретные особенности синдрома и их тяжесть могут варьироваться от одного человека к другому. Расстройство способно вызывать потенциально серьезные, даже опасные для жизни осложнения.

 Дебют синдрома, как правило, отмечается в младенчестве или в раннем детстве.

 В большинстве случаев, дети проходят некоторый период нормального развития и набора веса, но затем начинается длительный период задержки в наборе веса, а потом и вовсе потери веса.

Наиболее поразительной особенностью диэнцефального синдрома является глубокое истощение организма, в том числе и потеря жира. Истощение происходит даже несмотря на нормальную или почти нормальную калорийность принимаемой ребенком пищи. Это истощение может постепенно ухудшаться. Из-за потери жира, у больных детей на коже может появиться мышечный рельеф.

Несмотря на то, что развитие в целом замедляется, неврологические показатели остаются в норме. Некоторые дети могут проявлять гиперактивность и беспокойство, некоторые из них могут быть счастливыми, несмотря на их внешний вид.

 Быстрые, непроизвольные, судорожные движения глаз (нистагм) можно увидеть у некоторых детей с этим синдромом. Нистагм является отличительной чертой этого заболевания, но он не всегда встречается. Дополнительные неспецифические особенности включают: бледность, рвота, головные боли.

 У некоторых детей может развиться атрофия зрительного нерва. В некоторых из этих случаев, у детей может развиться полная потеря зрения.

И еще реже, у детей фиксируется низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), повышенная потливость (гипергидроз), высокое кровяное давление (гипертония) и непропорционально большие руки и ноги.

Диэнцефальный синдром. Диагностика

Диэнцефальный синдром должен подозреваться у тех детей, которые проявляют проблемы с ростом и набором веса, несмотря на придерживание нормальной диеты. Более того, этап нормального развития с последующим периодом потери веса и отсутствием проблем с желудком или кишечником, должны строго наводит на мысль о диэнцефальном синдроме.

Диэнцефальный синдром. Лечение

Конкретные терапевтические процедуры и меры могут изменяться в зависимости от многих факторов: стадия заболевания, размер опухоли, конкретное анатомическое место, конкретный тип опухоли, наличие или отсутствие определенных особенностей этого синдрома, возраст пациента и общее состояние здоровья и / или другие факторы.

Из-за редкости этого синдрома, каких либо утвержденных схем лечения этого синдрома не существует. Однако, в медицинской литературе имеются данные о различных методах лечения, которые применялись как в лечении отдельных так и в небольших групп пациентов.

Хирургия, лучевая терапия, химиотерапия, в одиночку или в различных сочетаниях, применялись и применяются в лечении большинства пациентов с диэнцефальным синдромом. В некоторых случаях, врачи могут рекомендовать хирургическое иссечение и удаление целой опухоли.

 Тем не менее, из-за того, что опухоль находится в труднодостижимой области мозга, хирургическое удаление всей опухоли часто невозможно.

Кроме того, операция по удалению даже маленькой части опухоли сопряжена с большим риском для пациента из-за расположения опухоли глубоко в мозгу.

Лучевая терапия может быть использована непосредственно как для уменьшения опухоли так и для уничтожения клеток, оставшихся после операции. Тем не менее, лучевая терапия также сопряжена с серьезными побочными эффектами. Применения лучевой терапии необходимо избегать у детей в возрасте младше 5 лет, из-за риска появления тяжелых побочных эффектов.

Что касается химиотерапии, то она может применяться вместо лучевой терапии у очень маленьких детей, это поможет врачам и пациентам избежать повреждения развивающегося мозга.

Химиотерапия может быть применена после облучения. Решение о том, какие именно препараты будут применяться, будет зависеть от нейро-онколога.

 Чаще всего применяются следующие препараты: карбоплатин, винкристин, цисплатин и некоторые другие.

Относительно недавно, в лечении этих опухолей стали применять новые, молекулярно-целевые терапии. Одним из таких препаратов является бевацизумаб. Этот препарат ориентирован на фактор роста эндотелия сосудов.

В медицинской литературе имеются данные об успешном применении этого препарата у некоторых пациентов с диэнцефальными глиомами.

 Кроме того, агенты, препятствующие сигнализацию RAS-MAPK также являются весьма перспективными препаратами для лечения диэнцефальных опухолей.

Источник: http://redkie-bolezni.com/diyencefalnyy-sindrom/

Диэнцефальный синдром: причины, признаки и проявления, диагностика, как лечить

Симптомы и лечение диэнцефального синдрома

Диэнцефальный синдром — сложный симптомокомплекс, указывающий на развитие серьезных нарушений в организме и проявляющийся признаками расстройства вегетатики, трофики и эндокринопатий.

Недуг развивается в результате поражения структур гипоталамо-гипофизарной зоны: таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, гипофиза. Эти органы активно взаимодействуют друг с другом, находятся в тесной нервно-гуморальной связи и регулируют работу всего организма.

При повреждении диэнцефальных структур развивается синдром, проявляющийся признаками эндокринной и нервной дисфункции.

Гипоталамус играет огромную роль в работе всего организма. Он выделяет статины и либерины, которые стимулируют или угнетают активность гормонпродуцирующих клеток гипофиза.

При этом снижается или повышается секреция тропинов, реализующих свое физиологическое действие путем влияния на синтез гормонов периферических эндокринных желез. Путем воздействия на щитовидную железу, яичники и яички, надпочечники гипофиз регулирует работу внутренних органов.

Элементы гипоталамо-гипофизарной системы существуют в тесном взаимодействии. Любые сбои в работе этой системы моментально сказываются на функционировании практически всех органов.

Гипоталамический синдром развивается при дисфункции гипоталамуса. У больных изменяется масса тела, появляется головная боль, настроение часто меняется, развивается гипертензия, нарушается менструальный цикл, возникает жажда, изменяется либидо.

Впервые синдром проявляется у подростков 13-15 лет. Максимально выраженными клинические признаки становятся в 30-40 лет. Синдром развивается чаще у женщин и нарушает их репродуктивное здоровье.

У пациенток обнаруживают эндокринное бесплодие, поликистоз яичников, перинатальные патологии.

Диэнцефальный синдрома имеет код по МКБ-10 Е23.3 и относится к «Дисфункциям гипоталамуса, не классифицированным в других рубриках». Патология нарушает процесс нормального развития у детей. У них дисфункция гипоталамуса также проявляется признаками поражения эндокринных желез и нервной системы.

Этиология

Причин для развития симптомов диэнцефального синдрома может быть большое количество.

Факторы, оказывающие негативное воздействие на работу гипофиза и гипоталамуса:

  • закрытая ЧМТ,
  • сосудистые заболевания, при которых снижается скорость кровотока, и развивается гипоксия мозга,
  • дегенеративно-дистрофические процессы в шейном отделе позвоночника,
  • стрессовые и конфликтные ситуации, психотравмы, шок, чрезмерное психоэмоциональное перенапряжение,
  • новообразования в головном мозге — глиома, менингиома, краниофарингиома,
  • хроническая интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином,
  • профессиональные вредности — загазованность, запыленность, химикаты, токсины, летучие соединения,
  • влияние экологически вредных компонентов,
  • длительное кислородное голодание, как при удушье или утоплении,
  • инфекция из хронических очагов — кариес, тонзиллит, гайморит,
  • вирусные и бактериальные инфекции — грипп, малярия,
  • беременность,
  • гормональный сбой,
  • большая кровопотеря,
  • хронические соматические болезни — гипертония, язвенная болезнь, бронхиальная астма,
  • родовая травма у детей, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода, патология второй половины беременности, ФПН.

Основным фактором патогенности при синдроме является повышенная проницаемость сосудов. Она обеспечивает проникновение в мозговую ткань микробов и их токсинов, циркулирующих в крови. У больных развиваются менингоэнцефалиты или кистозные арахноидиты.

Последствием травм и инфекций часто становится водянка головного мозга, сдавливающая гипоталамус со всех сторон.

Кроме органического поражения гипоталамической области новообразованием или воспалением возможно функциональное расстройство органа, обусловленное эндокринопатиями или психической травмой.

Симптоматика

Клинические признаки недуга весьма многообразны и разнообразны. Они возникают сразу после воздействия этиопатогенетического фактора или спустя некоторое время.

Полиморфизм симптоматики объясняется огромным количеством функций, которые выполняют структуры гипоталамо-гипофизарной области.

Прежде всего у больных нарушается терморегуляция, работа жизненно важных органов и эндокринных желез, водно-электролитный, липидный и протеиновый обмен.

Проявления патологии:

  1. Нейроэндокринный синдром лежим в основе данного заболевания и проявляется симптомами адипозогенитальной дистрофии, несахарного диабета, половых дисфункций, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии, булимии, анорексии, гипофизарного нанизма, гипоталамического ожирения. Больные жалуются на головную боль, бессонницу, истерию, нервозность, импотенцию и нарушение менструального цикла. Эндокринные нарушения обычно проявляются ожирением, ранним половым созреванием, чрезмерным половым влечением или снижением либидо, гетеросексуализмом.
  2. Нервно-мышечная форма проявляется дисфункцией мышечной системы по типу различных миопатий, пароксизмальных параличей непостоянного характера, физической астении.
  3. Расстройство терморегуляции проявляется изменением температуры тела — ее повышением до субфебрильных цифр и резким снижением, состоянием озноба, мышечной дрожью.
  4. Вегетативно-сосудистые проявления синдрома — гипергидроз, головокружение, головная боль, тошнота, кардиалгия, подъем и падение кровяного давления, учащенное сердцебиение, удушье, перепады настроения от апатии до злости, снижение работоспособности, бессонница, мышечная слабость и гипотония, неустойчивая деятельность ЖКТ, боль в солнечном сплетении, эмоциональные расстройства. Вегето-сосудистые кризы характерны для данной формы патологии. У одних они случаются один раз в 2-3 месяца, а у других – по нескольку раз в сутки.
  5. Нейро-дистрофический синдром с нарушением трофики кожи — сыпь, зуд, шелушение, эрозии, язвы, отеки, пролежни; слизистой ЖКТ — эрозии и кровоточащие язвы; костной ткани — деминерализация, остеосклероз.
  6. Диэнцефальная эпилепсия – ещё одно проявление синдрома, основными симптомами которого можно назвать судороги, во время которых пациент часто теряет сознание. Эти пароксизмы клинически напоминают приступы обычной эпилепсии, но имеют несколько иную причину — дисфункцию гипоталамуса. Непосредственно перед приступом у больных изменяется настроение, появляется голод и жажда, беспричинный страх, лихорадка с ознобом, полиурия и обильная дефекации. Приступ заканчивается судорогами и обмороком.
  7. Признаками нарушения солевого обмена являются: оссификация мышц и внутритканевые отеки.
  8. Психастенический и невротический синдромы обусловлены слабостью коры головного мозга и гипоталамуса и проявляются симптомами, характерными для неврозов и психозов.

Эти синдромы могут возникать в различных комбинациях и определять характер основной патологии.

Но всегда у больных с диэнцефальным синдромом присутствует жажда, повышение или понижение аппетита, нарушение сна, головная боль, колющая или ноющая боль за грудиной, сердцебиение, одышка или удушье, изменение веса, тревога и приступы паники, расстройства пищеварения, снижение настроения, постоянная усталость.

Классификация диэнцефального синдрома:

  • первичный — обусловлен нейроинфекцией или травмой,
  • вторичный — связан с нарушением обмена веществ.,
  • смешанный.

По степени тяжести выделяют следующие формы:

  • тяжелую,
  • среднюю,
  • легкую.

По характеру течения процесса синдром бывает:

  • прогрессирующим;
  • регрессирующим;
  • рецидивирующим.

У детей с синдромом повышается возбудимость и физическая активность. Несмотря на адекватное питание и увеличенный основной обмен, возникает крайнее истощение больных.

Вегетативная симптоматика у детей аналогична проявлениям взрослых. У них краснеет кожа, появляется потливость, тахикардия и рвота.

Внешними признаками патологии является большой рост и чрезмерно длинные конечности, крупная голова, атрофия зрительного нерва, нистагм, снижение остроты зрения.

Диагностика

Диагностика диэнцефального синдрома начинается с изучения жалоб больных, клинических признаков патологии и анамнеза жизни. При этом особого внимания заслуживают данные относительно перенесенных инфекционных заболеваний и ЧМТ. Поскольку синдром проявляется множеством разных симптомов, диагностировать его достаточно сложно.

пример ребенка с крупной опухолью (астроцитомой) диэнцефальной зоны

  1. Исследование сахарной кривой — глюкозотолерантный тест: определение уровня глюкозы в крови натощак, а затем с нагрузкой.
  2. Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить признаки обменных расстройств.
  3. Измерение температуры тела в обеих подмышечных впадинах и прямой кишке. Ректальная температура должна быть на 1 градус выше, чем в подмышках. При диэнцефальном синдроме развивается гипо- или гипертермия.
  4. ЭЭГ позволяет обнаружить поражение глубинных структур головного мозга.
  5. Исследование мочи по Зимницкому — определение основной концентрационной функциональной способности почек.
  6. Ядерно-магнитный резонанс головного мозга — признаки повышенного внутричерепного давления, последствия травм, гипоксии, новообразования.
  7. Определение уровня гормонов в крови с целью выявления эндокринных нарушений — ЛГ, пролактина и кортизола.
  8. Дополнительные методики — УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, щитовидной железы, органов малого таза и матки.
  9. К вспомогательным методам относятся исследования глазного дна, полей зрения, рентгенография черепа и надпочечников.
  10. Допплерография сосудов головного мозга.

Лечебные мероприятия

Лечением диэнцефального синдрома занимаются эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи и гинекологи. После проведения тщательной диагностики они подбирают те или иные методы лечения индивидуально для каждого пациента.

Лечение патологии назначается в соответствии со степенью расстройств обменных, нервных и трофических процессов. Больным назначают этиологическую, симптоматическую и патогенетическую терапию. Комплексное лечение синдрома направлено на нормализацию функций центральных регулирующих механизмов, обмена веществ и регулярного менструального цикла.

  • Хирургическим путем удаляют опухоли, кисты и прочие новообразования. Также с помощью операции устраняют последствия травм головы.
  • Этиотропное лечение инфекционных процессов заключается в применении антибиотиков или сульфаниламидов.
  • При повышении внутричерепного давления больным назначают дегидратационные средства — диуретики «Фуросемид», «Лазикс».
  • Регуляция тонуса вегетативной нервной системы осуществляется с помощью вегетотропных средств — хлористого кальция, витамина B1, «Димедрола», «Новокаина», «Эфедрина».
  • Для улучшения биоэлектрической активности головного мозга применяют «Карбамазепин» или «Дифенин».
  • Ангиопротекторы, улучшающие мозговое кровообращение — «Винпоцетин», «Церебролизин», «Пирацетам».
  • Общеукрепляющие средства повышают активность симпатической нервной системы — препараты кальция, антиоксиданты, витаминные комплексы.
  • Для подавления симпатической активности используют антипсихотики, спазмолитики, ганглиоблокаторы «Пентамин», «Бензогексоний».
  • Заместительная гормональная терапия синдрома — «Синэстрол», «Премарин», «Прогестерон», «Тестовирон», «Андриол».
  • Детоксикация — «Гемодез», «Тиосульфат натрия», «Рингера», глюкоза, физраствор.
  • Антидепрессанты для купирования обострений синдрома — «Пирроксан», «Грандаксин» и нейролептики — «Фенотиазин», «Сонапакс».
  • Антигистаминные препараты — «Димедрол», «Супрастин».
  • Рентгенотерапия на гипоталамическую область — 6-8 сеансов.

Специалисты рекомендуют больным соблюдать диету и режим дня, нормализовать сон, полноценно отдыхать, избегать стрессов, конфликтов и нервного перенапряжения, санировать очаги инфекции.

Им назначают психотерапевтические сеансы и аутотренинг.

Положительное воздействие в восстановительном периоде оказывает иглорефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика, физиотерапия — электрофорез кальция, гальванизация воротниковой зоны.

Профилактика и прогноз

Прогноз диэнцефального синдрома неоднозначный. Он зависит от особенностей патологии, ставшей его первопричиной. Стойкие и необратимые изменения гипоталамо-гипофизарной области невозможно устранить с помощью консервативной терапии. В большинстве случаев она позволяет лишь уменьшить негативные проявления синдрома.

Течение патологии упорное, рецидивирующее. Восстановление эндокринных функций у женщин и мужчин длится в среднем год. Диэнцефальный синдром, обусловленный опухолью или грубыми нейротрофическими расстройствами, также имеет неблагоприятный прогноз.

В остальных случаях наблюдается стационарное состояние процесса или медленное улучшение.

Лист нетрудоспособности лицам с данным заболеванием выдается на 2-3 недели, в течение которых проводится стационарное лечение или интенсивная терапия в амбулаторных условиях.

Клинические рекомендации специалистов:

  1. постоянное наблюдение у лечащего врача-эндокринолога,
  2. выполнение всех его рекомендаций,
  3. получение поддерживающей терапии,
  4. соблюдение режима труда и отдыха,
  5. полноценный сон,
  6. сбалансированное питание, нормализующее массу тела,
  7. оптимальная физическая активность,
  8. своевременная санация очагов инфекции,
  9. повышение общей резистентности организма,
  10. профилактический прием седативных средств и транквилизаторов.

Диэнцефальный синдром — серьезное расстройство, затрагивающее работу всего организма. Эту патологию лечат специалисты в области эндокринологии, связывая ее с гипоталамо-гипофизарными гормональными расстройствами.

Комплексная терапия позволяет устранить разнообразные симптомы болезни, активизировать нервную и иммунную системы, восстановить работу желез внутренней секреции.

Если синдром правильно и своевременно не лечить, он приведет к инвалидизации больных.

: лекция о гипотоламическом синдроме

Источник: http://sindrom.info/diencefalnyj/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.