Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Содержание

Причины возникновения и симптомы бокового амиотрофического склероза

Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Одним из редко встречающихся и крайне опасных для здоровья и жизни человека заболеванием является боковой амиотрофический склероз.

Это патология нервной системы, при которой двигательные нейроны спинного мозга, а также коры и ствола головного мозга, подвергаются необратимым изменениям. Болезнь имеет хронический характер и характеризуется постоянным прогрессированием.

Патологический процесс не слишком распространен: фиксируется примерно 4-6 случаев заболевания на 100 000 человек.

Общие данные об отклонении

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – отклонение в функционировании нервной системы, которое провоцирует постоянно прогрессирующую мышечную слабость, возникающую в условиях избирательного поражения двигательных нейронов.

Патология имеет еще несколько вариантов названий, например, болезнь Лу Герига, по имени чемпиона мира по бейсболу, страдавшего этим отклонением. Другое название бокового амиотрофического склероза – болезнь Шарко.

Оно связано с именем французского врача-психиатра Жана-Мартена Шарко, описавшего во второй половине 19 века патологическую слабость мышц.

И, наконец, БАС, согласно МКБ-10, известен как болезнь двигательного нейрона.

Иногда, описывая данное патологическое состояние, слово «боковой» заменяют эпитетом «латеральный». Включение этого прилагательного в название болезни обусловлено тем, что наиболее подвержены изменениям нейроны, расположенные в боковых выступах спинного мозга.

Патологические изменения, связанные с ослаблением и атрофией мышц, обусловлены разрушением нейронов, которые отвечают за передачу сигнала от мозга к мышцам. При данном заболевании могут поражаться как центральный, так и периферический мотонейроны. Первый из них располагается в коре больших полушарий мозга.

Когда происходит его поражение, развивается мышечная слабость, при этом тонус повышается, а рефлексы усиливаются. Периферический мотонейрон находится в стволе головного и на различных уровнях спинного мозга.

Если он подвергается патологическим изменениям, то наблюдается развитие мышечной слабости, но при этом рефлексы снижаются, как и мышечный тонус, а также развитие атрофии мышц.

В условиях поражения одного из мотонейронов (или обоих сразу) передача импульса от него к мышце блокируется.

Боковой амиотрофический склероз проявляется в нарастающей мышечной слабости и истощении мышц, что, в результате хронического течения, приводит к полной обездвиженности пациента и нарушению дыхательных функций.

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС. Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет. Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза. Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Установлено, что мужчины страдают от болезни Шарко чаще, чем женщины. Недавно учеными было выдвинуто предположение о том, что наибольшее количество случаев патологии фиксируют у людей с высоким интеллектом и спортсменов-атлетов, которые на протяжении жизни не имели серьезных проблем со здоровьем.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1». Такие изменения связаны с генными мутациями, которые в 25% случаев передаются по наследству. Именно этим фактом обусловлена гипотеза о генетическом характере БАС.

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

  1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
  2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
  3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;

Ведущие программы «Жить здорово!» расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

  1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
  2. Вирусное поражение нервных клеток;
  3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

К факторам риска медики относят:

  • Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
  • Наследственную предрасположенность;
  • Возрастные изменения, происходящие в организме;
  • Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
  • Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток. Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

  1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

  1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
  2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Прогрессирование бокового амиотрофического склероза становится причиной осложнений, которые приводят к смерти пациента. К ним необходимо отнести:

  • Нарушения дыхания. Прогрессирующая мышечная слабость в итоге приводит к параличу мышц, которые участвуют в процессе дыхания. Именно это осложнение в большинстве случаев приводит к летальному исходу;
  • Сложности с приемом пищи. Если БАС протекает с вовлечением в патологический процесс мышц, принимающих участие в процессе глотания, возникает риск аспирации, что может привести к пневмонии, а также гипотрофии и обезвоживанию;
  • Нарушения интеллектуального характера (проблемы с памятью, возможностью принимать решения). Очень редко развивается слабоумие.

Заболевание начинается с того, что происходит поражение конечностей, которое далее распространяется на остальные части тела.

Клиническая картина

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза являются:

  1. Судороги в мышцах;
  2. Подергивания верхних конечностей, языка, плеч;
  3. Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;

Уважаемые читатели, об основных причинах и симптомах болезни смотрите видео ниже:

  1. Сложности при подъеме передней части стопы или пальцев нижней конечности;
  2. Нарушения речи;
  3. Затрудненное глотание.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза больной замечает скованность мышц, что связано с повышением их тонуса, сложности в попытке расслабить их. Также проявляются такие характерные признаки, как нарушение равновесия, спонтанные приступы смеха или плача, ограниченность движений языка, изменение голоса.

На более поздних стадиях заболевания возникают перебои дыхания, отмечается депрессия, невозможность передвигаться самостоятельно.

Диагностические мероприятия

Диагностика бокового амиотрофического склероза требует проведения большого количества специфических мероприятий. Прежде всего, больного осматривает и опрашивает невролог, которого интересует такая информация:

  • Выраженность рефлексов;
  • Состояние координации;
  • Функциональность зрения и осязания;
  • Состояние мышечного тонуса и силы мышц.

К другим методам, которые позволяют поставить верный диагноз, относят:

  1. Анализы крови, позволяющие опровергнуть другие вероятные причины, спровоцировавшие появление нетипичных симптомов;
  2. МРТ, с помощью которой визуализируют нервную ткань и получают достаточную информацию о ее состоянии. Методика также подтверждает или исключает наличие поражений органического характера;

Процедура проведения люмбальной пункции заключается в прокалывании иглой Бира паутинной оболочки спинного мозга между 3 и 4, либо 2 и 3 поясничным позвонками для забора ликвора

  1. Спинномозговая пункция. Исследование ликвора позволяет исключить вероятность наличия рассеянного склероза у пациента;
  2. Электронейромиография. С помощью указанной процедуры измеряют электрические потенциалы в мышцах, а также исследуют проводимость импульса по нервным волокнам и мышце;
  3. Биопсия мышцы. Забор фрагмента мышечной ткани производится в том случае, если есть подозрение на наличие мышечного заболевания.

Помимо перечисленных методик, обязательно должна быть произведена дифференциальная диагностика. Боковой амиотрофический склероз необходимо отличать от таких патологий, как опухоль спинного мозга, шейная миелопатия, синдром мальабсорбции, диабетическая амиотрофия.

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

  • Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
  • Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
  • Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

  • Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
  • Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
  • Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен.

Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного.

В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет. При бульбарной форме, а также в случае, если больной находится в преклонном возрасте, продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

Чтобы узнать больше о своем недуге, пройдите тест: У вас остались вопросы? Специалисты сайта Golovnayabol помогут вам.Задать вопрос.

Как снять головную боль – 10 быстрых методов избавления от мигрени, головокружения и прострелов

Источник: http://GolovnayaBol.com/mozg/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Современное лечение бокового амиотрофического склероза: все существующие способы

Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз – редкая патология нервной системы, эффективного лечения которой на данный момент не разработано. Патология также известна как заболевание Герига, Шарко или болезнь моторных нейронов.

Мотонейронная болезнь характеризуется прогрессирующей атрофией позвоночной мускулатуры, утратой подвижности отдельных или группы мышц. Во время болезни постепенно снижаются двигательные способности, способности глотать пищу и общаться с другими людьми. Далее в статье мы поговорим о способах лечения бокового амиотрофического склероза, и помогает ли оно на самом деле.

Справка! Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хронический дегенеративный процесс, поражающий центральные и периферические мотонейроны, расположенные в коре головного и спинном мозге, что приводит к их гибели и развитию параличей и атрофии мышц.

Причины возникновения и факторы риска

Точная этиология заболевания не установлена, однако ученые выделяют следующие предрасполагающие факторы в патогенезе болезни, которые вызывают данную клинику:

  • генетические изменения в системе гена супероксиддимутазы-1;
  • наличие болезни Шарко у членов семьи;
  • возраст свыше 40 лет;
  • нарушение обмена биологически активных веществ, при помощи которых осуществляется передача нервного импульса между нейронными системами;
  • вирусные инфекции;
  • снижение функциональной способности системы иммунитета;
  • дисфункция паращитовидных желез.

Как вылечить боковой амиотрофический склероз?

Внимание! Целью лекарственного контроля патологии является снижение выраженности клинических проявлений и замедление процесса поражения нейрональных структур.

Лечение бокового амиотрофического склероза проводится в амбулаторном порядке, им занимаются врачи-неврологи после первичного обследования в условиях неврологического стационара.

Основные виды лечения

  1. медикаментозное лечение;
  2. паллиативная терапия на поздних стадиях процесса;
  3. хирургическая коррекция отдельных симптомов (наложение гастростомы при выраженной дисфагии, лонгеты при контрактурах суставов);
  4. кислородная поддержка (носовые катетеры, кислородные маски, ИВЛ) при нарушении функции дыхания;
  5. физиотерапевтические процедуры (электроимпульсная терапия, массаж).

Рилузол

Рилузол является препаратом для патогенетической терапии заболевания и относится к группе ингибиторов высвобождения глутамата из клеток, работающий в пресинаптической системе.

Лекарство необходимо принимать пожизненно с момента установления диагноза бокового амиотрофического склероза, так как он замедляет поражение нервной системы и удлинняет продолжительность жизни в среднем на 4-6 месяцев.

На интенсивность клинических симптомов препарат влияния не оказывает.

  • Рилузол назначается по 100 мг 1 раз в сутки.
  • Для большего терапевтического эффекта препарата необходимо отказаться от курения.
  • Каждые 3 месяца следует проводить биохимическое исследование венозной крови и контролировать активность маркеров функции печени (АлАТ, АсАТ, ЩФ), поскольку Рилузол обладает гепатотоксичностью.
  • У пациентов с установленным диагнозом хронического гепатита, цирроза печени и печеночно-клеточной недостаточности Рилузол применяется по 50 мг 1 раз в день.

Средняя стоимость Рилузола (торговое название Рилутек) колеблется от 8000 до 14000 рублей за упаковку (в одной пачке содержится 56 таблеток) и зависит от страны-производителя.

Актовегин

Относится к группе антиоксидантов, способствует улучшению снабжения кислородом нервных клеток.

Актовегин предотвращает воздействие на нервные клетки токсичных радикалов, положительно влияет на внутриклеточные процессы, улучшает транспорт глюкозы в клетки.

  • Применяется короткими курсами длиной 2-3 недели 2 раза в год в условиях пребывания пациента в стационаре неврологического профиля.
  • В первые 2 недели ежедневно внутривенно вводится 10-20 мл препарата 1 раз в сутки, в течение последующей недели 5-10 мл через день.

Упаковка Актовегина в среднем стоит 1500-1800 рублей, стоимость курса лечения составляет 4-5 тысяч рублей.

Поддерживающая терапия

При лечении бокового склероза важную роль играет и поддерживающая терапия.

  1. Для поддержания метаболизма мышечной ткани: Карнитин 0,25 г по 3 капсулы 4 раза в сутки в течение 2 месяцев или раствор 20% Левокарнитина по 15 мл 4 раза в день. Курс терапии проводится 3 раза в год.

  2. Витаминные препараты: Комбилипен внутримышечно по 2 мл на протяжении 7 дней, затем по 2 мл 2-3 раза в неделю. Тиоктовая кислота 0,6 г в сутки в течение 2 недель. Терапия витаминными препаратами проводится 1-2 раза в год.

  3. При выраженных мышечных спазмах: Баклофен по 10-20 мг в день.

  4. Эмоциональные расстройства, выраженное беспокойство, эмоциональная лабильность: Флуоксетин (Прозак) по 20 мг день, принимается за 30 минут до сна. Продолжительность седативной терапии обычно составляет 2-3 месяца;

  5. При фасцикуляциях: Карбамазепин по 0,1 г 2 раза в сутки.

  6. Дыхательная недостаточность: кислородная поддержка в виде носовых катетеров и кислородных масок, в тяжелых случаях трахеостомия и ИВЛ.

  7. При слюнотечении: Амитриптилин по 100 мг в сутки на ночь.

  8. При выраженных болях: Кеторол внутрь по 10 мг до 4 раз в день. При необходимости продолжительной терапии обезболивающими препаратами необходимо принимать Омепразол по 40 мг 2 раза в день для предупреждения развития НПВП-ассоциированной гастропатии.

    На поздних стадиях болезни показан прием наркотических анальгетиков: Трамадол по 100-200 мг каждые 12 часов.

  9. Ортопедические приспособления: жесткие шейные воротники, стельки, трости, лонгеты, шины.

Народная медицина

Лечение бокового амиотрофического склероза народными средствами недопустимо из-за серьезности заболевания, но в качестве поддерживающей симптоматической терапии применение нашли следующие средства:

  1. Отвар из цветков ромашки, обладающий успокаивающим и противовоспалительным действием, применяется при эмоциональных нарушениях, а также используется для протирания слизистых оболочек ротовой полости при явлениях дисфагии.

    Для приготовления отвара 4 столовых ложки высушенных цветков соединяют с кипящей водой и настаивают на паровой бане 30 минут, после чего процеживают и принимают по половине стакана 2 раза в сутки перед едой.

  2. Цветки липы в виде отвара оказывают общетонизирующее действие, снижают симптомы усталости и головной боли, повышают иммунитет.

    Отвар готовится в пропорции 2 столовых ложки высушенных цветков и листьев на 1 стакан воды, отвар должен настаиваться на паровой бане в течение часа, после чего готов к применению.

    https://www.youtube.com/watch?v=bKfOUurbe2E

    Пьют по 1 стакану 2-3 раза в день перед приемом пищи.

  3. Акупунктурные методики способствуют снижению болевых ощущений и предотвращает развитие параличей. Сеансы акупунктуры проводятся на ранних стадиях болезни 2-3 раза в неделю.

Клинические симптомы

  1. Спазмы мышц и парезы конечностей.
  2. Снижение способности сохранять равновесие.
  3. Повышение глубоких сухожильно-мышечных и появление патологических рефлексов.
  4. Мышечные судороги, сопровождающиеся сильными болевыми ощущениями.
  5. Зависание стоп.

  6. Атрофия разгибательных групп мышц рук и ног.
  7. Речевые нарушения и затруднения при глотании.
  8. Хроническая усталость, быстрое утомление, головные боли, слабость.
  9. Резко выраженное похудение.

  10. Одышка с затруднением вдоха, возникающая в покое или при небольшой физической нагрузке.

Диагностика

Для установления диагноза БАС требуется выявить признаки поражения нейронов как по клиническим, так и по электрофизиологическим данным, а также прогрессирование клинической симптоматики.

Основные методики обследования

  • неврологическое обследование;
  • игольчатая электромиография;
  • магнитно-резонансное исследование головного и спинного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование гена супероксиддиссмутазы-1.

Второстепенные

  • исследования клеточного состава и белкового спектра ликвора;
  • транскраниальная стимуляция магнитным полем (ТМС);
  • серологические методики (выявление антител к ВИЧ, бореллиозу, сифилису);
  • лабораторные анализы крови (общий, биохимия);
  • биопсия мышцы или нервных окончаний.

Профилактика

  • Посещение лечащего врача-невролога 3-4 раза в год, регулярные обследования для контроля динамики процесса.
  • Прием назначенных медикаментозных препаратов.
  • Отказ от употребления алкоголя и никотина.
  • Выполнение специальных гимнастических упражнений и комплексов лечебной физкультуры.
  • Правильное сбалансированное питание, обогащенное белками и витаминами.

Боковой амиотрофический склероз – опасное для жизни заболевание, которое без должного медицинского контроля завершается летальным исходом через 2-3 года, поэтому при первых признаках его развития необходимо обратиться за консультацией к неврологу, пройти обследование и четко следовать предложенному плану лечения, чтобы увеличить качество и продолжительность жизни. Заниматься лечением в домашних условиях без наблюдения специалистами в данном случае опасно.

Внимание! Информация данной статьи была проверена нашими экспертами, практикующими врачами с многолетним опытом.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/bokovoj-amiotroficheskij/kak-lechit.html

Симптомы и причины бокового амиотрофического склероза. Советы по улучшению состояния пациентов с БАС

Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (БАС, «болезнь Герига», «заболевание двигательных нейронов») впервые описал французский врач-психиатр Мартен Шарко в 1869 году.

В США и Канаде есть другой термин – «болезнь Лу Герига», известного бейсболиста, которому пришлось завершить свою карьеру в возрасте 36 лет из-за бокового амиотрофического склероза.

Боковой амиотрофический склероз – это заболевание нервной системы, которое быстро поражает двигательные нейроны спинного мозга, ствола и коры головного мозга.

В патологическом процессе участвуют двигательные нервы черепно-мозговых нейронов (лицевой, троичный, языкоглоточный).

Боковой амиотрофический склероз встречается редко (2-3 человека на 100000) и быстро прогрессирует.

В медицине существует еще одно понятие – синдром бокового амиотрофического склероза. Его провоцирует другое заболевание, поэтому лечение в этом случае направлено на устранение основной патологии. Если у пациента присутствуют симптомы БАС, но их причины не известны, врачи говорят не о синдроме, а о болезни.

При БАСе разрушаются мотонейроны, они перестают подавать сигналы от мозга к мышцам, в результате последние начинают слабеть и атрофироваться.

Причины

Причины, которые провоцируют появление этого заболевания, до сих пор не установлены. Однако ученые предлагают несколько теорий:

Наследственная

Установлено, что в 10-15% случаев заболевание носит наследственный характер.

Вирусная

Эта теория получила широкое распространение в 60 годы 20 века в США и СССР. В это время проводились опыты на обезьянах. Животным вводили экстракты спинного мозга больных людей. Также предполагалось, что заболевание может провоцироваться вирусом полиомиелита.

Генная

Нарушение генов обнаруживается у 20% пациентов с БАС. У них кодируется фермент Супероксиддисмутазу-1, который превращает опасный для нервных клеток Супероксид в кислород.

Аутоиммунная

Ученые проводили исследования и обнаружили антитела, которые убивают двигательные нервные клетки. Доказано, что эти антитела могут образовываться при тяжелых заболеваниях (лимфоме Ходжкина, раке легких и т.д.).

Нейронная

Эта теория была разработана британскими учеными, которые считают, что формирование БАС могут провоцировать элементы глии – клетки, отвечающие за жизнедеятельность нейронов. Если нарушена функция астроцитов, удаляющих глутамат из нервных окончаний, риск возникновения болезни Шарко возрастает в несколько раз.

Среди факторов риска врачи выделяют: наследственную предрасположенность, возраст старше 50 лет, курение, работа, связанная с использованием свинца, и служба в армии.

Симптомы БАС

Независимо от формы заболевания, все больные чувствуют мышечную слабость, появляются мышечные подергивания, уменьшается мышечная масса.

Ослабление мышц быстро нарастает, но глазные мышцы и сфинктер мочевого пузыря не затрагиваются.

На ранней стадии заболевания возникает:

  • слабость мышц в области лодыжек и стоп;
  • атрофия рук;
  • нарушение моторики и речи;
  • трудности при глотании;
  • подергивание мышц;
  • судороги языка, рук и плеч.

С развитием БАС появляются приступы смеха и плача, нарушается равновесие, появляется атрофия языка.

Познавательные функции ухудшаются только в 1-2% случаев заболевания, у остальных пациентов психическая активность не меняется.

На поздних стадиях у больного развивается депрессия, начинаются перебои с дыханием, утрачивается способность передвигаться самостоятельно.

Больные БАС перестают интересоваться своими близкими и внешним миром, они становятся капризными, несдержанными, эмоционально лабильными и агрессивными. Когда дыхательные мышцы перестают работать, человек нуждается в искусственной вентиляции легких.

Течение болезни

Вначале появляются симптомы, которые мешают человеку вести полноценную жизнь: онемение мышц, судороги, подергивания, затруднения речи. Но, как правило, в самом начале определить точную причину этих расстройств сложно.

В большинстве случаев БАС ставят на стадии мышечной атрофии.

Постепенно мышечная слабость распространяется и охватывает новые участки тела, больной не может самостоятельно передвигаться, начинаются проблемы с дыханием.

Больные БАС редко страдают слабоумием, но их состояние приводит к тяжелой депрессии в ожидании смерти. На последней стадии человек уже не может самостоятельно есть, ходить и дышать, ему требуются специальные медицинские приспособления.

Формы заболевания

Формы заболевания различают по месту расположения поврежденных мышц.

Бульбарная

Поражаются черепно-мозговые нервы (9,10,12 пары).

У больных с бульбарной формой БАС начинаются проблемы с речью, они жалуются на сложности в произношении, им трудно шевелить языком.

При прогрессировании заболевания нарушается акт глотания, пища может выливаться через нос. На поздней стадии заболевания мышцы лица и шеи полностью атрофируются, исчезает мимика, пациенты с БАС не могут открывать рот и пережевывать пищу.

Шейно-грудная

Болезнь прогрессирует в верхних конечностях с обеих сторон.

Вначале появляется дискомфорт в кистях, человеку становится трудно выполнять сложные движения руками, писать, играть на музыкальных инструментах. При осмотре врач замечает, что мышцы рук пациента напряжены, а сухожильные рефлексы повышены.

На поздних стадиях заболевания мышечная слабость прогрессирует и распространяется на предплечья и плечи.

Пояснично-крестцовая

Первый симптом – слабость в нижних конечностях.

Больному становится сложнее выполнять работу, стоя на ногах, подниматься по ступенькам, ездить на велосипеде и ходить на дальние расстояния.

Со временем начинает отвисать стопа, меняется походка, затем мышцы ног полностью атрофируются, человек не может ходить, развивается недержание мочи и кала.

Практически 50% пациентов страдают от шейно-грудной формы БАС, по 25% приходится на пояснично-крестцовую и бульбарную.

МРТ головного и спинного мозга

С помощью этого метода можно выявить дегенерацию пирамидных структур и атрофию моторных отделов головного мозга.

Нейрофизиологические обследования

Для выявления БАС используется ТКМС (транскраниальная магнитная стимуляция), ЭНГ (электронейрография), ЭМГ (электромиография).

Цереброспинальную пункцию

Определяется уровень содержания белка (нормальный или повышенный).

Биохимические исследования крови

У пациентов с БАС обнаруживается повышение в 5 и более раз креатинфосфокиназов, накопление креатинина и мочевины, увеличение АСТ и АЛТ.

Молекулярно-генетический анализ

Исследуется ген, кодирующий Супероксиддисмутазу-1.

Но для выявления постановки диагноза этих методов недостаточно, параллельно используется дифференциальная диагностика, чтобы подтвердить или исключить заболевания:

  • головного мозга: дисциркуляторную энцефалопатию, опухоли задней черепной ямки, мультисистемную атрофию.
  • спинного мозга: опухоли, сирингомиелию, лимфолейкоз, спинальную амиотрофию и т.д.
  • мышц: миозит, окулофаренгиальную миодистрофию, миотонию Россолимо-Штейнера-Куршмана.
  • периферийных нервов: мультифокальную моторную невропатию, синдром Персонейджа-Тернера и т.д.
  • нервно-мышечного синапса: синдром Ламберта-Итона, миастению.

Лечение

Вылечиться от БАС нельзя, но можно замедлить прогрессирование этого заболевания, увеличить продолжительность жизни и облегчить состояние человека.

Для этого используют комплексную терапию:

«Рилутек» – препарат, который впервые для лечения БАС начали использовать в Великобритании и США. Активные вещества блокируют выделение глутамина и замедляет процесс повреждения нейронов. Препарат необходимо принимать 2 раза в день по 0,05 г.

Миорелаксанты и антибиотики помогают справиться с мышечной слабостью. Для устранения мышечных спазмов и подергиваний назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сирдалуд».

Для увеличения мышечный массы используется анаболик «Ретаболин».

Антибиотики, если развивается сепсис или возникли инфекционные осложнения. Врачи назначают фторхинолоны, цефалоспорины, карбопены.

Витамины группы В, Е, А, С для улучшения импульса по нервным волокнам.

Антихолинэстеразные препараты, которые замедляют процесс разрушения ацетилхолина («Калимин», «Прозерин», «Пиридостигмин»).

В некоторых случаях используется трансплантация стволовых клеток. Она предотвращает смерть нервных клеток, способствует росту нервных волокон и восстанавливает нейронные связи.

На поздних стадиях применяют антидепрессанты и транквилизаторы, обезболивающие нестероидные средства и опиаты.

Если нарушается сон, назначают препараты бензодиазепина.

Для облегчения движений необходимы кресла и кровати с различными функциями, трости, фиксирующие воротники. Врачи советуют логопедическую терапию. На поздних стадиях заболевания понадобится слюноотсос, а затем трахеостома, чтобы больной мог дышать.

Нетрадиционные методы лечения при БАС не дают положительно результата.

Прогноз и последствия

Прогноз для больных БАС неблагоприятный. Летальный исход наступает через 2-12 лет, так как развивается тяжелая пневмония, дыхательная недостаточность или другие серьезные заболевания, спровоцированный болезнью Герига.

При бульбарной форме и у больных пожилого возраста срок сокращается до 3 лет.

Боковой амиотрофический склероз, его симптомы, диагностика и лечение

Симптомы и лечение бокового амиотрофического склероза

Что такое БАС? Боковой амиотрофический склероз, или БАС, является характерным представителем целой группы заболеваний, которых можно определить, как «медленные инфекции центральной нервной системы». Все они встречаются гораздо реже, чем БАС.

Признаки «медленных инфекций»

К признакам, которые характерны для этих заболеваний, относят некие общие признаки:

  • очень длинный латентный, или инкубационный период;
  • длительное течение, с неизбежной инвалидизацией;
  • летальный исход, который, однако, может быть очень отсроченным во времени.

Кроме БАС, в группу «медленных инфекций» входят губчатые энцефалопатии («коровье бешенство»), куру, или «хохочущая смерть», болезнь Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта, а также спинальная амиотрофия Арана – Дюшена.

Но болезнь Шарко, или боковой амиотрофический склероз встречается гораздо чаще таких болезней, как куру, при которой заражение происходит во время ритуального поедания сырого головного мозга скончавшихся родственников, или как амиотрофический лейкоспонгиоз, частота которого составляет 1 случай на 3 миллиона человек.

Распространенность и влияние на интеллект

Распространенность же БАС значительно выше: 3-5 случаев на 100 тысяч человек, что делает его самым распространенным заболеванием из группы медленных инфекций.

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе зависит от уровня поражения, как мы увидим далее. БАС, при всем своем неибежно инвалидизирующем течении, не затрагивает интеллект.

Известный британский математик Стивен Хокинг большую часть своей жизни страдает БАС, он утратил всякую возможность передвигаться и даже говорить, но при этом его ум безукоризненно отточен, что позволяет ему вести интенсивную научную деятельность, и занимать ту самую кафедру, на которой в свое время профессорствовал сэр Исаак Ньютон.

Как проявляется БАС?

Признаки бокового амиотрофического склероза очень серьезны. Так, неврологи чаще всего встречаются с параличами, которые являются или центральными (при поражении корковых нейронов периферический нейрон остается без тормозящих влияний, поэтому растормаживается), либо с периферическими. При БАС возникает синдром сочетанного поражения и центрального и периферического двигательного нейрона.

Поэтому возникают как центральные параличи, но одновременно с ними появляются и вялые парезы, с явлениями фасцикуляций и мышечных подергиваний, а также с соответствующим изменением электронейромиографии.

Уровни поражения при БАС и формы болезни

Клинические проявления БАС включают в себя следующие формы заболевания:

  • высокая форма;
  • бульбарная форма;
  • шейно-грудной вариант;
  • пояснично-крестцовая форма.

Ранними симптомами заболевания являются расстройства движения в ногах, мышечные спазмы, подергивания, слабость и затруднения речи при высоких уровнях поражения.

Характерные особенности бокового амиотрофического склероза

Характерной особенностью течения бокового амиотрофического склероза является долгое  отсутствие центральных поражений глазодвигательных нервов.

Как следствие, не затрагивается соответствующая мускулатура, и пациент, даже лишенный подвижности, может общаться при помощи движений глаз, особенно, если соответствующая программа помогает снимать потенциалы с мышц, и переводить ее в компьютерные сигналы.

Именно таким образом, всего лишь при помощи движений всего лишь одной мышцы, Стивен Хокинг пишет лекции, и выступает с научными докладами, которые транслируются с помощью синтезатора голоса, поскольку даже говорить профессор не в состоянии уже много лет.

Особенностями течения бокового амиотрофического склероза, при любом уровне поражения, являются следующие признаки:

  • четкая симметричность поражений мышц при развитой симптоматике;
  • сохраняются, в отличие от рассеянного склероза, брюшные рефлексы;
  • при БАС нет расстройств органов мочеиспускания, которые также характерны для процессов демиелинизации;
  • есть выраженные мышечные боли и спазмы в конечностях;
  • существуют вегетативно – трофические расстройства (выраженная потливость, акроцианоз, специфический запах пота у пациентов);
  • у пациентов рано развивается похудание, которое нельзя объяснить снижением уровня питания.

К интересным симптомам БАС относится редкость развития пролежней, а также то, что при слабо выраженных мышечных атрофиях на периферии, частой сохранности мышечного тонуса и рефлексов наблюдается выраженное нарушение движения. Конечно, эта диссоциация существует за счет существования одновременно двух видов паралича, которые во многом противоречат друг другу.

О течении и прогнозе

БАС принадлежит к тем заболеваниям, симптомы которого неуклонно прогрессируют, и специфичесчкого лечения не существует. Для БАС существует неуклонно прогредиентное течение, без ремиссий, чем эта болезнь отличается от рассеянного склероза.

Лекарство от БАС

В настоящее время появился препарат под названием «Ризутол»,  «Рилутек»,  который достоверно способен продлевать пациентам жизнь. Его действие связано с влиянием на глутамат, высвобождение которого из двигательных нейронов он замедляет.

В итоге замедляется и  повреждение нейронов, но, в результате, он способен только на месяц отодвинуть перевод пациентов на искусственную вентиляцию легких, что, согласитесь, при многолетнем течении заболевания является почти незаметной прибавкой к сроку дожития.

Именно постоянная и принудительная ИВЛ является финальным этапом жизни.

При этом пациент находится в полном сознании. Но наличие интеркуррентных инфекций, госпитальной пневмонии, а также сознание полной зависимости от прибора, в случае отказа которого больного ждет верная и мучительная смерть от удушья, приводит к депрессии и быстрому финалу.

Естественно, чем выше форма поражения, тем меньше срок жизни. Смерть при бульбарной форме наступает через 1-2 года. При высокой форме, когда не затрагиваются центры дыхания и кровообращения, срок больше. Но наибольший срок жизни у пациентов с пояснично-крестцовой формой, который иногда может превысить 15 лет.

В США и в Японии прогрессирование БАС в случае пояснично-крестцовой формы научились значительно отодвигать.

Для этого используют роботизированную терапию, при которой за пациента движения выполняет экзоскелет, в котором находится больной, но командует движением пациент с помощью накожного снятия потенциала с нерва. Полученная обратная связь существенно улучшает метаболизм и активность нейронов.

Кроме того, с 2013 года есть надежда, что возможно, новый препарат, механизм которого связан с уменьшением «стрессовых гранул» в нейронах, позволит добиться большего успеха в лечении этого тяжелого заболевания.

Источник: http://vekzdorov.info/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-ego-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.