Проявления и терапия торсионной дистонии

Торсионная дистония

Проявления и терапия торсионной дистонии

Торсионная дистония – неврологическая болезнь прогрессирующего характера с тоническим сокращением мышц. Такие сокращения больной не в силах контролировать, в результате чего наблюдаются неестественные позы патологического генезиса. Также могут развиваться гиперкинезы разной формы, может искривляться позвоночник и деформироваться суставы.

Данное заболевание может возникать у людей разного возраста, но наиболее чаще наблюдается до достижения 20 лет. Быстрое прогрессирование, которое приводит к инвалидности молодых людей, отсутствие эффективной методики лечения делает эту болезнь проблемой современной медициной.

Причины заболевания

На сегодняшний день причины возникновения и развития данного заболевания до конца не установлены. В результате проведения генетических и молекулярных методов исследования стало известно, что идиопатическая форма заболевания имеет наследственное происхождение:

• наследование аутосомно-рецессивного типа;
• наследование аутосомно-доминантного типа.

Аутосомно-доминантный тип наследования развивается у людей старшего возраста и в более легкой форме. Симптоматическая форма болезни наблюдается при таких заболеваниях:

• внутримозговые опухолевые новообразования;• хорея Гентингтона;• энцефалит эпидемического типа;• болезнь Вильсона;• черепно-мозговые травмы;

• детский церебральный паралич.

Ученые предполагают, что данная болезнь напрямую зависит от наличия нарушений в процессе метаболизма, особенно, когда диагностируется повышенное количество допамин-гидроксилазы крови.

Существует теория, которая указывает на то, что тонические нарушения могут быть результатом нестабильности подкорковой регулятивной деятельности, у пациентов часто наблюдаются выраженные изменения дегенеративной формы в подкорковых ядрах.

Формы

Разновидности торсионной дистонии:

1. Торсионная дистония фокальной формы (торсионная мышечная дистония) характеризуется спазматическими тоническими проявлениями отдельных мышечных структур.

Данная форма заболевания имеет такие подвиды:• блефароспазм идиопатического типа с характерным смыканием век, в результате тонического спазма круговой глазной мышцы;• дистония оромандибулярного типа с сокращением мышц, которые отвечают за процесс жевания, а также ротовой полости, языка и щек;• дисфагия спастического типа, при которой трудно или практически невозможно глотать пищу;• дисфония спастического типа, при которой наблюдаются нарушения голосообразования в результате тонических сокращений мышечных соединений ых связок;• писчий спазм с характерным неподконтрольным сокращением мышц верхних конечностей, в результате чего наблюдаются нарушения письма.2. Мультифокальная торсионная дистония включает в себя разные варианты заболевания фокальной формы.3. Сегментарная форма заболевания характеризуется непроизвольным сокращением мышц, которые расположены рядом.4. Гемидистония характеризуется непроизвольным сокращением мышечных групп 50 % туловища.

5. Генерализованная торсионная дистония характеризуется неконтролируемым сокращением всех мышечных групп.

Торсионная дистония: симптомы

В большинстве случаев симптоматика данного заболевания начинается с появления спазмов фокальной формы. Также наблюдаются такие признаки:

1. Развитие неконтролируемых двигательных рефлексов спастической формы. Часто такие гиперкинезы приобретают хореатическую, атетоидную, гемибаллическую, тремороподобную и тикообразную форму. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены более четко, чем в дистальных отделах.

Наблюдаются вертикальные, вращательные движения рук или туловища.2. Изменение частоты движений спастической формы в зависимости от активности пациента и его эмоционального состояния.3. Движения штопорообразной формы наблюдаются, как правило, при ходьбе, а спазмы мышечных соединений рук или ног – во время какого-либо целенаправленного движения.4.

Гиперкинезы и патологическая симптоматика могут исчезать, когда человек спит.5. У некоторых пациентов наблюдается адаптация к патологическим состояниям в результате временного снижения признаков гиперкинезов. Это позволяет сохранить возможность самостоятельно себя обслуживать и осуществлять некоторые сложные действия.6.

В процессе частого сокращения мышечных соединений часто возникают гипертрофии, в результате конечности при спазме вынужденно принимают некое положение, что приводит к дистрофии в тканях суставов и образованию суставных контрактур.7. Тонические мышечные спазматические проявления часто приводят к искривлению позвоночника, лордозу или сколиозу.

8. При тяжелых формах мышечные спазмы могут влиять на работу дыхательной системы.

В некоторых случаях торсионная дистония развивается в локальной форме, далее она переходит в генерализованную форму, для которой характерны такие симптомы:

• вычурная походка в виде раскачивания туловища;
• периодическое принятие неестественной позы и ее фиксация на некоторое время.

У части больных заболевание протекает стабильно с локальными проявлениями, без развития генерализованной формы в возрасте от 20 до 40 лет.

Диагностирование

Диагностирование позволяет установить ригидность отдельных мышц при наличии рефлекторных проявлений сухожилий, отсутствии упадка силы мышечной системы.

Диагноз устанавливает невролог путем дифференциации торсионной дистонии идиопатического типа от вторичной торсионно-дистонической симптоматики, которая проявляется признаками нервной системы, расстройствами вегетационной формы, нарушением режима сна.

Дифференциальная диагностика:

• ультразвуковое исследование сосудов головы;• Эхо-ЭГ;• компьютерная томография;

• магнитно-резонансная томография головного мозга.

От дистрофии гепатоцеребрального типа заболевание отличается отсутствием патологий печени, пигментных частиц в роговой оболочке глаза. От энцефалита эпидемической формы – отсутствием острой формы болезни и нарушением конвергенции, нарушений сна.

Торсионная дистония: лечение

Для лечения торсионной дистонии назначаются такие медикаментозные препараты:

• Трипередин;• Тригексифенидил;• Селегилин;

• Дифенилтропин.

Также в комплексе назначаются транквилизаторы и витаминные комплексы группы В. Если гиперкинезы ярко выражены – эффективными препаратами являются Баклофен, Тиаприд. Больным рекомендована лечебная физкультура, а также водолечебная терапия.

При прогрессировании заболевания и возможной последующей инвалидизации нейрохирург проводит хирургическое вмешательство путем проведения стереотаксической деструкции комбинированного типа субталамического отдела и таламического ядра.

При локальной форме болезни деструкция проводится контрлатерально нарушениям мышечных структур. При генерализованной форме тонической дистонии операция проводится в два этапа:• на начальной стадии противоположно самым выраженным признакам с одной стороны;

• спустя полгода на другой стороне.

При выраженной симметричной ригидности сначала проводят операцию на доминирующем полушарии. После хирургического вмешательства наблюдается существенное улучшение здоровья у 80 % пациентов.

Прогнозирование

Торсионная дистония идиопатического типа характеризуется медленным течением, которое отмечается прогрессированием.

Если заболевание дебютирует в молодом возрасте, то в большинстве случаев течение тяжелое с дальнейшей инвалидизацией.

Существенно улучшить прогноз позволяет хирургическая операция, так как после нее гиперкинезы могут полностью исчезнуть и пациенты длительное время способны сохранять самостоятельное обслуживание, могут нормально передвигаться.

Вторичная форма заболевания при правильно проведенном лечении характеризуется благоприятным прогнозированием, наблюдается регресс спазматических проявлений и гиперкинезов.

Источник: https://sanatate.md/bolezni-i-lechenie/nevrologicheskie-bolezni/torsionnaya-distoniya/

Особенности развития торсионной дистонии

Проявления и терапия торсионной дистонии

Часто в больнице оказываются пациенты с проблемами с двигательной активностью. Подобное состояние вызывается плохим тонусом мышц и характеризуется, как торсионная дистония. Болезнь проявляется спазмами, при которых мышечные ткани туловища сжимаются, деформируются. Такое состояние может охватывать организм целиком.

Особенности развития болезни

Торсионная дистония – неврологическое расстройство, вызывающее проблемы с мышечным тонусом, неконтролируемые сокращения, при которых пациент принимает ненормальные позы. Эта болезнь встречается нечасто, но отличается высокой сложностью. Деформирующая мышечная дистония вызывает боль, требует внимания врачей.

Только 3 пациента из 100 сталкиваются с такой болезнью в молодости. Со временем расстройство прогрессирует, симптоматика и стадии изменяются. Веки смыкаются произвольно, сокращаются мышцы на лице, речевая функция и глотательный рефлекс нарушается.

Формы расстройства обуславливаются областью поражения:

  • Локальная. Возникает фрагментарное поражение мышечных тканей.
  • Сегментная. Спазмы распространяются рядом с расположенными мышцами.
  • Генерализованные формы болезни. Поражаются мышечные ткани на спине, в области таза, рук, корпуса.
  • Возникают сильные боли, когда расстройство локализуется в определенном месте.

Сила возникающих симптомов обуславливается местом повреждения мышц. Часто одна за другой формы распространяются друг на друга, возникает поражение все большей части мышечных тканей. В подобном состоянии пациента как будто разламывает или скручивает.

Причины

Болезнь отличается двумя формами возникновения: наследственная, симптоматическая. Для симптоматической характерны такие провоцирующие факторы: онкология, укусы клещей и развитие энцефалита, ДЦП, посттравматические осложнения.

Детальнее не проводились изучения этой болезни. Более очевидных причин возникновения подобных расстройств медицина на рассматривает. Ученые точно выделяют несколько форм этой болезни, появление которой обуславливается несколькими факторами.

Аутосомно-доминантная разновидность болезни появляется в зрелом возрасте, симптомы не слишком сложно переносятся.

Появляется торсионная дистония на основе сахарного диабета, сложных родов, плохой наследственности, патологий ЦНС, проблем с сосудами, интоксикацией, токсоплазмоза, ДЦП и т.д.

реже диагностируется наследственная разновидность болезни, проявления в такой ситуации возникают у 2-3 поколений в этом роду или в ситуации, когда родителе у детей имеют слишком близкое родство.

Симптомы

В большинстве ситуаций расстройство протекает остро. Усложнение симптомов и появление осложнений возникает в кратчайшие сроки. Хроническая форма проявляется у малого числа пациентов. В раннем возрасте торсионная дистония проявляется так: периодически появляются судороги, меняется походка, возникает спастическая кривошея.

Когда пациент взрослеет, расстройство прогрессирует в острой форме, приступы проявляются неожиданно. Рассмотрим симптоматику: появление первичных генерализованных спазмов, принятие вынужденных поз, непроизвольные жесты.

Под воздействием следующих факторов состояние пациентов усугубляется: стресс, физические и интеллектуальные перегрузки, вредные привычки, напитки, содержащие кофеин и другие возбуждающие вещества.

После отдыха или сна признаки уменьшаются. Улучшить состояние помогают лекарства, выписанные терапевтом.

Диагностика

При выявлении признаков, свойственных торсионной дистонии, пациентам придется обращаться к неврологам. Врач проводит опрос, осматривает больного. Много внимания придется уделить мышечному тонусу на фоне сохранения их интенсивности и отсутствия проблем, обусловленных повышенной чувствительностью.

В задачи диагностики входит отличение торсионной дистонии от других неврологических расстройств. В этом людям помогают такие способы диагностики:

  • Электронейромиография позволяет определить изменение активности мышц и нервных путей.
  • МРТ проводится для определения повреждений в голове.
  • Рентген позволяет выяснить состояние костей, косвенным образом выявить присутствие некоторых болезней.
  • ЭЭГ выявляет степень активности мозга.

На основании таких результатов специалист определяет правильный диагноз. Курс терапии определяется с учетом сложности заболевания и провоцирующих факторов.

Лечение

Терапия торсионной дистонии происходит медикаментозным и хирургическим путем. Пациентам предстоит также пройти курс ЛФК. Консервативное лечение подразумевает употребление таких медикаментов: нейролептики, транквилизаторы, адреноблокаторы, противосудорожные средства.

Хирургическое вмешательство проводится, если таблетки не помогают. Исключение составляет наличие у пациентов сложных болезней в органах или крови. На поздних этапах эти патологии не входят в перечень противопоказаний.

Сложные формы болезни показывают неутешительный прогноз, поскольку зачастую такие пациенты умирают от интеркуррентных патологий. После хирургического вмешательства мышечная дистрофия и гиперкинезы ухудшаются или полностью исчезают.

При своевременном и правильном лечении пациенты частично восстанавливаются, начинают ходить, выполнять простейшие действия, за ними не нужно больше ухаживать пристально. В 70% приверов после хирургического вмешательства у пациентов возникает улучшение.

Когда появляется вторичная торсионная дистония, хирургия приносит хорошие результаты, ослабляются гиперкинезы и спазмы.

Медикаментозное или хирургическое лечение, независимо от результатов, на период реабилитации должно сопровождаться употреблением лекарств, которые пропишет врач. Родственники таких пациентов должны быть под наблюдением врачей. Родители, у которых малыш болен торсионной дистонией, советуют отказаться от последующих родов.

Электростимуляция подкорковых структур

Электростимуляция продуктовых структур – новая методика, подразумевающая, что в место, ответственное за болезненную импульсацию, вживляются электроды, вырабатывающие электрические разряды. Такие сигналы подавляют активность воспаленного участка мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=eOFOFaVRz3E

Хирургическое вмешательство также проводится с применением методики стереотаксичекого наведения. После выявления координат расположения структуры мишени врач проводит оперативный доступ под интраоперационное ренгенологическое обследование, фиксирует электроды в подкорковых участках.

Нейростимулятор, вырабатывающий импульсы, выполнен в виде маленького устройства, которое вживляется в подкожно-жировую клетчатку в районе под ключицей. После хирургического вмешательства в мозг больного передаются электрические разряды. Человек самостоятельно может контролировать функционирование нейростимулятора с учетом самочувствия.

При хирургическом лечении проводятся разрушительные стереотаксические процедуры, направленные на деформацию мозговых структур, в которых возникают болезненные импульсы. Изначально на голове у больного фиксируется стереотаксическая рама. Потом проводится КТ или МРТ.

После этого при помощи специальных расчетов с применением томограммы и стереотаксических ориентиров определяются координаты структуры мишени. Врач выполняет доступ к необходимому отделу ЦНС и отсекает проблемные участки мозга разными методами.

Прогноз

Идиопатическая форма болезни развивается медленно. Исход удается определить временем ее манифестации. Раннее проявление признаков вызывает сложное развитие и генерализацию болезни с значительной степенью инвалидизации больного. Летальный исход пациентов обуславливается интеркуррентной инфекцией.

Хирургическое вмешательство помогает значительно улучшить прогноз. В большинстве примеров после операции возникает регресс или полноценное отсутствие гиперкинезов и ригидности. Больные долго могут обслуживать себя самостоятельно после операции, передвигаются без посторонней помощи, выполняют некоторые простейшие задачи. Вторичная форма торсионной дистонии заканчивается благоприятно. В подобных ситуациях прослеживается регресс спазмов и гиперкинезов.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/torsionnaya-distoniya.html

Симптомы торсионной дистонии

Основной симптом болезни — дистония произвольной мускулатуры, ведущая к развитию своеобразных, постоянно изменчивых судорожных установок. Характерно спиральное вра­щение с искривлением позвоночника. Судороги связаны с ходьбой. В покое больные относи­тельно хорошо сохраняют положение своего тела.

Несмотря на крайнюю уродливость походки, больные довольно долго способны самостоятельно передвигаться. Лордоз и сколиоз позвоночника исчезают при лежании. Во сне гиперкинезы полностью исчезают. Как и при паркинсонизме, у боль­ных с торсионной дистонией иногда наблюдаются «парадоксальные кинезии».

Так, некоторые больные с грубым нарушением походки могут свободно тан­цевать или без затруднений передвигаться задом наперед либо толкая пе­ред собой коляску. В мышечной системе констатируют различные комбинации гипотонии и гипертонии.

В некоторых случаях отмечается большая изби­рательность поражения: торсионная дистония охватывает сравнительно небольшую мы­шечную группу, в связи с чем развивается только кривошея или стойкая судорога в виде насильственной пронации кисти. Мускулатура лица в судорогах не участвует. Речь сохраняется очень долго.

Пи­рамидные симптомы и расстройства чувствительности, как правило, отсут­ствуют. Психика не изменена. Часто к торсионной дистонии при­соединяются хореические судороги, атетоидные судороги, миоклонии, тики. Гораздо реже наблюдается сочетание торсионной дистонии с дрожанием. Измене­ний печени, увеличения селезенки не отмечается.

Кольцо Кайзера — Флейшера отсутствует. Постепенно, незаметно начинаясь в детском возрасте (максимум заболеваемости приходится на 10—13 лет), болезнь в дальней­шем безостановочно прогрессирует. Больные умирают от кахексии и рес­пираторной или урогенной инфекции.

Патологическая анатомия

Еще не вполне выяснена. В немногих случаях на вскрытии были обнаружены гистопатологические изменения дегенеративного характера в полосатом теле.

Диагностика торсионной дистонии

Необходимо дифференцировать первичную форму торсион­ной дистонии от симптоматической. Среди причин последней чаще всего фигурируют эпидемический энцефалит и гепато-лентикулярная дегенера­ция.

Своебразие судорог при торсионной дистонии, обострение их при эмо­циональной нагрузке нередко вызывает необоснованные предположения об истерии.

Между тем для истерических гиперкинезов нехарактерно участие туловища и проксимальных отделов конечностей.

Торсионная дистония проявляется в виде семейных или спорадиче­ских случаев. Предполагается доминантное наследование с малой пенетрантностью гена.

Несравненно чаще развернутых форм торсионной дистонии встречается локальный ее вариант — спастическая кривошея (torticollis spastica). В основе этого синдрома лежат тонические или клинические судороги шейных мышц.

В зависимости от того, какие мышцы вовлечены, голова больного либо только повернута в сторону, либо одновременно нак­лонена к плечу, либо, наконец, закинута кзади (retrocollis). Многие боль­ные жалуются на боли в шее. Судороги нередко зависят от положения тела, исчезая в горизонтальном положении и резко усиливаясь при ходьбе.

Мо­жет наблюдаться гипертрофия мышц, участвующих в гиперкинезе (напри­мер, m. sternocleidomastoideus). Пассивное перемещение головы в нормаль­ное положение иногда удается совершенно свободно, но в других случаях встречает значительное сопротивление сокращенных мышц.

У большинства больных обнаруживается весьма своеобразный феномен: палец больного, положенный на щеку, прекращает гиперкинез на все время, пока сохраня­ется это символическое давление пальца.

В патогенезе спастической кривошеи немалая роль должна, по-видимому, принадлежать дисфункции высших вестибулярных центров, поскольку именно лабиринт и связанные с ним шейные рефлексы играют ведущую роль в правильном положении головы.

Наряду с органическими причинами (торсионная дистония, перенесенный энцефалит, гепато-лентикулярная дегенерация) спастическая кривошея из­редка имеет и истерическую основу. В отличие от спастической кривошеи врожденная кривошея обусловлена стационарным укорочением m.

sternoclei­domastoideus, или же аномалией шейных позвонков. Наконец, нужно иметь в виду и болезнь Гризеля, при которой кривошея носит характер противоболе­вой контрактуры в ответ на подвывих атланто-эпистрофеального сочлене­ния.

Заболевание наблюдается в детском возрасте и обусловлено распростра­нением воспаления из носоглотки на суставы верхних шейных позвонков.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи – здесь.

Состояние больных иногда удается облегчить назначением препаратов атропинового ряда и седативных средств. В последнее время появились сообщения о выраженном эффекте L-DOPA.

Назначение этого препарата впервые в истории консервативного лечения торсионной дисто­нии позволило добиться резкого уменьшения тонических спазмов, вслед­ствие чего прикованные к постели больные получают возможность свобод­но передвигаться и обслуживать себя.

Широко используется при торсионной дистонии стереотаксическое вмешательство на базаль­ных ганглиях. Прекращение гиперкинезов при спастической кривошее может быть получено путем пересечения 3—4 пар шейных корешков и добавочных нервов.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/nevrologia/torsionnaya-distoniya.html

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Проявления и терапия торсионной дистонии

Торсионная дистония – это нервное заболевание, которое проявляется гиперкинезами тонического характера. При этом возникают судороги скручивающего типа и человек приобретает патологические позы.

Является одним из вариантов мышечной дистонии (не путать с ВСД) и развивается по причине поражения подкорковых структур головного мозга преимущественно наследственного характера. Данное заболевание является достаточно редким (орфанным), чаще всего встречается у мужчин.

Обычно развивается в возрасте около 20 лет и постепенно прогрессирует.

В соответствии с причиной возникновения патология имеет две формы:

  • идиопатическая торсионная дистония (семейная);
  • симптоматическая дистония.

В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.

Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:

  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хорея Гентингтона;
  • детский церебральный паралич;
  • клещевой энцефалит;
  • отравление (в том числе алкоголем);
  • паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
  • родовые травмы.

Патогенез и клинические проявления

Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр).

При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться.

Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.

Важным признаком торсионной дистонии является ее постепенное развитие. Вначале пациент жалуется на небольшие вращательные судороги в различных частях тела, чаще всего на конечностях (особенно нижних). Обычно это происходит на какой-то одной стороне тела. При этом очень часто возникают затруднения с ходьбой.

В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.

Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.

При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.

Лечение и наблюдение пациента

При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.

Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:

  • противопаркинсонические (леводопа);
  • миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
  • нейролептики;
  • транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
  • холинолитики (бромкриптин, трипериден);
  • витамины (В1, В6);
  • спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).

При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.

В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны.

При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения.

В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.

В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма.

При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз.

Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/kardity/torsionnaya-distoniya.html

Торсионная дистония лечение и симптомы | Как лечить торсионную дистонию

Проявления и терапия торсионной дистонии

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г.

, однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г.

, но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел.

до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс. населения.

Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Причины торсионной дистонии

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает торсионная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты.

Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови.

Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц.

К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм  — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения ых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Лечение торсионной дистонии

В консервативной терапии применяют препараты для лечения паркинсонизма: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа+карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам); витамины В1 и В6. При выраженности гиперкинезов используют баклофен, карбамазепин, тиаприд. Показана лечебная физкультура, водолечение. Лечение вторичной дистонии основано на терапии причинного заболевания.

Хирургическое лечение проводится нейрохирургом и показано при прогрессировании дистонии и инвалидизации. Производится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур — субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. При локальных вариантах дистонии деструкцию осуществляют контрлатерально мышечным нарушениям.

При генерализованном варианте, как правило, хирургическое лечение проводят в 2 этапа: вначале противоположно наиболее выраженным симптомам, а через 6-8 мес. — на второй стороне. Если ригидность выражена симметрично, то вначале оперируют доминирующее полушарие.

В 80% после операции наблюдается существенное улучшение состояния пациентов, которое в 66% случаев сохраняется в течение многих лет.

Прогноз торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония имеет медленно прогрессирующее течение. Исход определяется временем ее манифестации. Более ранний дебют приводит к более тяжелому течению и ранней генерализации дистонии с развитием глубокой инвалидизации. Гибель пациентов обусловлена интеркуррентными инфекциями.

Хирургическое лечение существенно улучшает прогноз.

В большинстве случаев после операции наблюдается регресс или полное исчезновение гиперкинезов и ригидности, длительный период пациенты сохраняют способность к самообслуживанию, имеют возможность ходить и производить другие сложные двигательные акты.

Вторичная торсионная дистония при возможности эффективного лечения заболевания имеет благоприятный прогноз. В таких случаях наблюдается различной выраженности регресс спазмов и гиперкинезов.

Симптомы и протекание заболевания

Развивается заболевание постепенно, в 2/3 случаев в возрасте до 15 лет. В детском возрасте первыми симптомами болезни могут быть нарушение походки, спастическая кривошея; у взрослых чаще встречаются первично-ге­нерализованные формы.

В результате нарушения соотношения функции мышц-синергистов и антагонистов возникают насильственные длительные тонические сокращения мышц туловища, головы, тазового пояса, конечностей, обычно ротаторного характера, сочетающиеся с атетоидными движениями в пальцах.

Создается впечатление, что мышцы постоянно сокращаются для преодоления действия антагонистов. Возникающие позы, даже самые неудобные, сохраняются в течение длительного времени. Гиперкинезы усиливаются при волнении, активных движениях, во сне исчезают. Мышечный тонус, в конечностях меняющийся, чаще несколько снижен. Суставы разболтаны.

Постепенно, по мере прогрессирования заболевания, поза пациента становится постоянной дистонической, с усиленным поясничным лордозом, флексией бедер, медиальной ротацией рук и ног.

Источник: https://zdorovo.live/nevralgiya/torsionnaya-distoniya-lechenie-i-simptomy-kak-lechit-torsionnuyu-distoniyu.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.