Проявления и терапия синдрома Такаясу

Содержание

Синдром Такаясу: причины, симптомы, лечения

Проявления и терапия синдрома Такаясу

Синдром Такаясу характеризуется воспалительным поражением аорты и ее отделов, а также артериальных ветвей. До сих пор исследуется, из-за чего возникает синдром. Предполагают, что частой причиной являются аутоиммунные процессы.

Как будет протекать заболевание, зависит от пораженной аорты, где она находится – в грудном или брюшном отделе. К основным признакам синдрома Такаясу можно отнести: шум аорты, разное артериальное давление при измерении на двух конечностях, сужение аорты.

Как лечить заболевание? Насколько опасен синдром Такаясу?

Причины развития синдрома Такаясу

До сих пор неизвестно, почему развивается заболевание. На сегодняшний день развитие синдрома связывают с аутоиммунной агрессией и инфекционно-аллергическими заболеваниями. Распространен синдром Такаясу на территории Южной Америки, Европе, а также в Азии. Чаще всего неспецифическая форма аортоартериита характерна для молодых людей и женщин в период менопаузы.

Типы синдрома Такаясу

В медицине выделяют 4 типа заболевание:

  • При первом типе поражается дуга аорты, ее ветви – левая общая сонная и подключичная артерия.
  • При втором типе поражается грудная и брюшная аорта, а также ее ветви.
  • При третьем типе возникают проблемы с дугой аорты. Чаще всего она поражена в брюшном или грудном отделе.
  • При четвертом типе, кроме всех вышеописанных аорт, вовлечена еще и легочная артерия, ее ветви.

Основные симптомы болезни Такаясу

При заболевании наблюдается ишемия в верхних конечностях:

  • В руках чувствуется слабость и сильная боль.
  • Конечности могут неметь.
  • Отсутствует пульс в плечевой, подключичной, лучевой артерии.
  • Холодеют кисти.
  • Высокое артериальное давление в нижних конечностях и низкое в верхних.
  • Беспокоит боль в шее, левом плече и в грудной клетке.
  • Невозможно прикоснуться к измененным артериям, чувствуется сильная боль.

В случае поражения сонной и позвоночной артерии может кружиться голова, снижается работоспособность, возникают проблемы с памятью и вниманием, наблюдается шаткость походки, беспокоят частые обмороки. Такая симптоматика указывает на ишемию в центральной нервной системе.

Если поражается зрительный анализатор наблюдается такая симптоматика:

  • Ухудшается зрение.
  • Появляется диплопия.
  • При поражении одного глаза может развиться внезапная слепота.
  • Атрофия зрительного нерва.

Когда расширяется или уплотняется восходящая аорта, может развиться аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение, впоследствии развивается инфаркт миокарда, ишемия. У половины пациентов с синдромом Такаясу развивается артериальная гипертензия, миокардит, сердечная хроническая недостаточность.

В случае изменений аорты в брюшном отделе возникают проблемы с походкой, нарушается кровообращение в ногах. Опасно поражение почечной артерии, которое приводит к гематурии, протеинурии, тромбозу.

Когда вовлекается легочная артерия, возникают неприятные ощущения в груди, также наблюдается одышка, развивается легочная гепертензия.

У некоторых больных возникают проблемы с суставами артрит рук, артралгия.

Особенно важно обратить внимание на симптоматику при обострении синдрома Такаясу:

  • Повышается температура тела.
  • Резко снижается вес.
  • Повышается утомляемость.
  • Усиливается потоотделение.
  • Ревматическая боль в суставах.
  • Наблюдается перикардит, плеврит, иногда появляются кожные узелки.

Диагностика синдрома Такаясу

При появлении первых симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом, ревматологом, сосудистым хирургом. Диагноз ставится на основе трех критериев:

  • Возраст до 40 лет.
  • Синдром хромоты, ослаблена пульсация.
  • Патологические шумы аорты в брюшной области.

Анализ крови показывает анемию, повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Биохимический анализ показывает низкий уровень альбумина, глобулина, холестерина, гаптоглобина. УЗИ сосудов и ангиография показывает поражение ветвей аорты.

Методы лечения синдрома Такаясу

Без своевременного курса терапии синдром Такаясу периодически обостряется, может ухудшаться кровообращение. Основной причиной смерти больного является нарушение в мозговом кровообращении, развитие инфаркта или инсульта.

Лечится заболевание с помощью кортикостероидов и других медикаментозных препаратов. В начале заболевания необходимо принимать в сутки не менее 60 мг Преднизолона.

С помощью лечения можно восстановить пульс, уменьшить симптоматику ишемии, нормализовать лабораторные показатели.

Очень важно своевременно остановить воспалительный процесс. Для этого назначается Имуран, Метотрексат, антигипертензивные лекарственные препараты. Для предотвращения тромбообразования необходимо принимать Аспирин, Дипиридамол, а также антикоагулянты непрямого действия.

Обязательно проводится очищение крови для восстановления кровотока. Для этого применяются такие процедуры: плазмаферез, криоаферез, лимфоцитаферез, экстракорпоральная иммунотерапия.

В случае сосудистых осложнений необходимо ангиохирургическое вмешательство:

  • Обходное шунтирование.
  • Чрескожная ангиопластика.
  • Эндартерэктомия.

Сосудистая пластика проводится, если развивается стеноз венечной артерии, все может закончиться ишемией миокарда. Также при стенозе почечной артерии, которая часто сопровождается артериальной гипертензией.

Прогноз при синдроме Такаясу

При своевременной диагностике синдрома и иммуносупрессивной терапии, вам не нужна будет операция. Как правило, прогноз не является благоприятным, все заканчивается тяжелыми осложнениями – инфарктом, инсультом, расслоением аневризмы аорты и внезапной смертью пациента. Очень важно полностью пройти обследование и курс лечения.

Таким образом, синдром Такаясу является опасным и требует постоянного контроля врача. Если своевременно не принять меры, все может закончиться летальным исходом и другими тяжелыми осложнениями. В случае ухудшения состояния обязательно обращайтесь за помощью к врачу, не запускайте заболевание. Следите за своим здоровьем!

Источник: https://medportal.su/sindrom-takayasu-prichiny-simptomy-lecheniya/

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты)

Проявления и терапия синдрома Такаясу

extra_toc

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) – это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей.

Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

 Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встречается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Общие симптомы:

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

  • шум над сонной артерией (80%)
  • разница в АД на между обеими руками (45-69%)
  • перемещающаяся хромота (38-81%)
  • боль в проекции сонной артерии (13-32%)
  • гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
  • регургитация на аортальном клапане (20-24%)
  • другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

  • нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий
  • инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

Кожные проявления

  • узловатая эритема (6-19%)
  • подострые изъязвления ( 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента. Гистологическая картина: на ранних стадиях – гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.
    Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)
    1. Первые проявления в возрасте младше 40 лет
    2. Хромота
    3. Слабый пульс на плечевых артериях
    4. Разница артериального давления > 10 мм.рт.ст. между обеими руками
    5. Шум над подключичной артерией или аортой
    6. Изменения при артериографии
    Необходимо наличие, по меньшей мере, трех из данных пяти критериев.

    Лечение

    Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:

    • Системные проявления: лихорадки, артралгии
    • Повышение СОЭ
    • Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда – перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях
    • Типичные ангиографические признаки (см. выше).

    В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза.

    При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания.

    Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены.

    • Метотрексат – 7,5-25 мг/кг в неделю
    • Азатиоприн – 1-2 мг/кг/сут
    • Циклофосфамид – 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

    По данным небольших неконтролированных исследований, хорошим дополнением к кортикостероидам при неэффективности традиционной терапии можно считать препараты-антагонисты фактора некроза опухолей (анти-ФНО, или анти-TNF): этанерцепт (25 мг дважды в неделю) и инфликсимаб (3 мг/кг в начале терапии, через 2 недели, 6 недель, а затем через каждые 8 недель). Планируется более крупное рандомизированное исследование этих препаратов при болезни Такаясу.

    Следует подчеркнуть важность коррекции классических факторов риска сердечно-сосудитсых заболеваний: дислипидемии, гипертензии, вредных привычек. При васкулите также рекомендуется прием аспирина в низких дозах.

    Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:

    • стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией
    • стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда
    • перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность
    • ишемия головного мозга
    • тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре

    Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.

    Источник: https://cardiolog.org/zabolevania-sosudov/vaskulity/bolezn-takajasu.html

    Болезнь Такаясу: диагностика, симптомы, лечение, прогноз

    Проявления и терапия синдрома Такаясу

    Точная причина, из-за которой аутоиммунный процесс провоцирует воспаление и дефекты кровообращения непосредственно в аорте и крупных ее ветвях, не установлена до сих пор. Проявления болезни Такаясу определяются степенью пораженности магистральных сосудов.

    Также типичные симптомы – это шум над аортой и разница в показателях давления на руках. На лучевой артерии пульс обычно не определяется, в связи с чем патология долго называлась болезнью отсутствия пульса.

    С целью лечения применяются кортикостероидные средства, экстракорпоральная очистка крови и хирургическая операция.

    Как была выявлена болезнь?

    Сходные болезни с неспецифическим аортоартериитом описывались больше 250 лет назад. Врачи проводили исследования тканей аорты у больных, которые страдали при жизни отсутствием на руках пульса. При этом определялось расширение аортальной дуги, а также сужение дальних ее отделов. Внутренние слои содержали скопления кальция.

    Хирург Савори из Лондона наблюдал за молодой женщиной, у которой отсутствовал пульс в сосудах рук, краниальных и шейных артериях в течение пяти лет. Постепенно у нее появились обморочные состояния, и пациентка умерла. Аутопсия влияет на уплотнение сосудистых стенок, отходящих от дуг аорты, они становятся похожими на шнур.

    Не было аневризматических артериальных расширений. Детальное исследование заболевания осуществил окулист Такаясу из Японии, который обнаружил на глазном дне женщины два анастомоза между венулами и артериолами вокруг диска нерва в глазу.

    При этом пациентка обращалась к специалистам, жалуясь на резкую слабость, во время обследования обнаружилось отсутствие на сосудах рук пульсации.

    Какова локализация болезни Такаясу?

    Механизм зарождения неспецифического аортоартериита

    Подобно большинству заболеваний, сопровождаемых аутоиммунной реакцией организма на собственные ткани, установить точную причину и, собственно, провоцирующий фактор болезни Такаясу не удается в большинстве случаев.

    Имеются только сведения о возможном влиянии следующих причин: наличие у пациента определенного набора генов (они при этом имеют различия по географическим регионам); перенесенные тонзиллит или туберкулез; склонность человека к аллергической реакции.

    Процесс воспаления в стенках аорты появляется после отложения иммунных комплексов, наблюдается повышение содержания в крови лимфоцитов и иммуноглобулинов. Заболевание характеризуется стадийностью: в среднем слое вначале появляются скопления больших многоядерных клеток и незрелых лимфоцитов.

    В дальнейшем воспалительный очаг прорастает соединительной тканью, мышечные эластичные волокна подвергаются разрушению, средняя и внутренняя оболочка становятся толще, на стенках закрепляются тромбы.

    На конечном этапе появляются выраженное повышение плотности стенок аорты и артерий и склерозирование, их просвет сужен в любое время, низкая способность к растяжению.

    Первая стадия при этом протекает без симптомов, она незаметна и для врача, и для пациента, а признаки появляются в то время, когда диагностируется необратимое сосудистое сужение и недостаточное насыщение тканей кровью. Развитие третьей фазы происходит даже при кортикостероидном лечении.

    Многим интересно, как добиться стойкой ремиссии при болезни Такаясу?

    Признаки проявления синдрома

    Для острого периода аортоартериита неспецифического характерны симптомы интенсивного процесса воспаления. К ним относятся: внезапная слабость, высокая температура с приливами пота в ночное время; общее недомогание; исхудание и отсутствие аппетита; понижение давления и пульса на одной руке; слабость и боли в плече и предплечье, которые усиливаются при физической активности.

    В такое время диагноз определяется очень редко, поскольку, если не сравнить пульс и давление на обеих руках, клиническую картину нельзя отличить от любой инфекции. Симптомы болезни Такаясу в полном объеме проявляются через семь лет.

    В первую очередь открываются проявления артериальной недостаточности, вызванной сужением с двух сторон артерий, которые ответвляются от дуги аорты. Симптомов процесса воспаления на данном этапе нет, преобладает тканевое кислородное голодание.

    Пораженная рука (либо две) становится слабее и холоднее, немеет, пульс почти отсутствует, мышцы атрофируются.

    Признаки хронического этапа болезни

    Признаки хронического этапа болезни Такаясу следующие: боль в области шеи и головы; снижение остроты зрения, которое усиливается, когда пациент запрокидывает голову назад; приступы удушья; дыхание затруднено; ощущение быстрого сердцебиения; высокий уровень артериальной гипертензии; нарушение кишечной деятельности; перемежающаяся хромота; кашель с кровью; боль в области грудины; стенокардические приступы (из-за артериита сосудов коронарных). Больные отмечают постоянные головокружения, дефекты координации движений, падения во время ходьбы, обмороки, ослабевание внимания и памяти, понижение работоспособности. При этом зрение может ухудшиться вплоть до односторонней внезапной слепоты. Гипертензия прогрессирует при поражении артерий почек, в моче находят эритроциты и белок. Боли в мышцах и суставах, сочетаясь с неврологическими симптомами, мешают нормальной ходьбе, и из-за болей в ногах при этом приходится постоянно останавливаться. Именно поэтому на хроническом этапе пациенты не могут передвигаться самостоятельно.

    Разновидности поражения органов у взрослых и детей

    Сочетание признаков зависит от зоны воспаления аорты и отходящих от нее ветвей.

    В связи с этим могут выделяться следующие разновидности болезни Такаясу: поражение дуги артерий и аорты; поражение брюшного и грудного отделов; задеты дуга и нисходящая часть (наиболее типичная); дополнительно к аорте происходят изменения сосудов в легких, закупорка артерий почек и плеч, подвздошного сегмента.

    Если при этом воспалена лишь дуга, страдают плечевой пояс, головной мозг и зрение. Грудная часть характеризуется проявлениями легочной и коронарной недостаточности, а артериит аорты брюшины сопровождает ишемия ног, кишечника и почек.

    Поскольку заболевание связано с дефектами иммунного ответа организма, и присутствует системное сосудистое поражение, такой патологией занимается ревматолог.

    При отсутствии в медицинском учреждении такого специалиста можно пойти к кардиологу, который определит план обследования пациента, назначит консультации у невропатолога и окулиста, в случае необходимости направит на прием к узкому специалисту, то есть к ревматологу.

    Диагностические методы

    Диагностика болезни Такаясу является трудной по причине первичного хронического течения патологии больше чем у половины людей и неспецифичности ряда симптомов. Во время сбора анамнеза и обследования терапевт уделит особое внимание клиническим проявлениям.

    Такой диагноз, как неспецифический аортоартериит, является очевидным, если имеются такие критерии:

    • возраст до сорока лет;
    • отсутствующий или ослабленный пульс на артериях периферических;
    • наличие у пациента перемежающей хромоты;
    • разница в показателях давления на симметричных конечностях;
    • появление шума вследствие аускультации над воспаленными сосудами.

    При установлении первичного диагноза лечащий врач обязательно назначит пациенту лабораторные исследования (биохимический анализ крови, общие анализы урины и крови, в некоторых ситуациях – биопсию воспаленных сосудов).

    Если заболевание имеется, забор крови отразит уменьшение уровня гемоглобина, невысокое увеличение содержания лейкоцитов, а также умеренный рост СОЭ. Помимо этого, иммунологические анализы покажут повышение содержания иммуноглобулинов и присутствие HLA-антигенов. Нужно отметить, что аутоиммунное заболевание диагностировать только по анализам мочи и крови нельзя.

    Чтобы подтвердить диагноз, следует провести инструментальную диагностику, включающую:

    • фонокардиографию;
    • эхокардиографию;
    • энцефалографию;
    • ультразвуковое исследование.

    Но одним из самых главных инструментальных исследовательских методов становится магнитно-резонансная ангиография.

    Ее высокая чувствительность дает возможность легкого определения стеноза сосудистых участков и обнаружения тонких патологических и морфологических изменений в стенке артерии.

    Этот исследовательский метод чрезвычайно важен как для постановки диагноза точечно, так и для оценки распространения процесса воспаления. Магнитно-резонансная ангиография дает возможность составить прогноз жизни пациента и оценить, насколько эффективно применяемое лечение.

    Как излечить болезнь Такаясу?

    Терапия

    Так как артериит Такаясу отличается генетическим происхождением, полностью излечиться от него нельзя. цель консервативного лечения – снижение воспалительного процесса и профилактика повреждения сосудов в дальнейшем.

    В основе медикаментозной терапии болезни Такаясу лежит использование кортикостероидных препаратов одновременно с цитостатиками. Обычно лечение начинается с приема «Метипреда» или Преднизолона». Дозировка лекарств выписывается индивидуально.

    Явные проявления положительной динамики вызывают постепенное уменьшение суточной дозировки гормональных препаратов до минимальной, обеспечивающей и поддерживающей состояние улучшения.

    Как добиться ремиссии при болезни Такаясу?

    Когда болезнь не получается контролировать с помощью гормонов, выписываются цитотоксические средства, например, «Циклофосфан» и «Метотрексат». Данные препараты отлично подавляют сосудистое воспаление, однако они очень токсичные, поэтому назначаются только по рецепту специалиста и принимаются исключительно по строгим показаниям.

    Чтобы предотвратить образование тромбов, рекомендуется пить «Дипиридамол» и «Аспирин». В ходе терапии могут использоваться непрямые антикоагулянты. Длительность лечения в целом должна быть как минимум год.

    В комплекс процедур лечения болезни Такаясу при неспецифическом аортоартериите, помимо лекарственных препаратов, входят разные методы очищения крови (фильтрация кровяной плазмы, криоферез, лимфоцитоферез).

    При возникновении осложнений специалисты настоятельно советуют делать операцию с пластическим замещением участков артерий, которые резко сужены, или созданием искусственного обходного пути тока крови.

    Своевременное выявление заболевания и правильное лечение значительно уменьшают вероятность летального исхода. Кроме того, у большей части больных длительность жизни со времени обнаружения болезни зачастую равна 15-20 годам. Относительно осложнений следует сказать, что основной причиной смерти становятся инфаркты миокарда и инсульты.

    Ремиссия болезни Такаясу достигается у 33 %.

    Сосудистая пластика проводится в том случае, если имеются следующие показания: ишемия мышцы сердца и сужение коронарных артерий, стеноз артерий ног с явной перемежающейся хромотой, размер расширения превышает пять сантиметров, злокачественный характер артериальной гипертензии из-за воспаления почечных артерий, дефекты проходимости более трех мозговых артерий. Применяется ликвидация внутренней стенки, а также шунтирование мимо сужения.

    Долго ли живут с болезнью Такаясу?

    Прогноз для пациентов

    Первичных мер профилактики при неспецифическом аортоартериите не существует, поскольку причины появления недуга неизвестны. Во вторичную профилактику входят надлежащий уход за пациентом, предотвращение ухудшений, а также санация очагов инфекции.

    Соответствующее лечение обеспечивает довольно благоприятный прогноз при стойкой ремиссии болезни Такаясу – выживаемость в 80 % случаев свыше пяти лет. Ситуацию усугубляют сопутствующие осложнения (воспаление ретинальных сосудов, гипертония, аневризмы, аортальная патология) – только меньше 60 % больных живут дольше пяти лет.

    Осложнения при болезни могут возникнуть даже в достаточно юном возрасте. Часто они выступают в виде: инфаркта спинного мозга, инфаркта миокарда, ишемического инсульта, слепоты и расслоения аневризмы аортальной.

    Дефекты обмена белков обостряют заболевание довольно редко. При этом процесс отличается нефротическим синдромом с отделением и всасыванием обратно протеина и других полезных компонентов с высоким содержанием азота. Лечение сопровождается применением гемодиализа. Продолжительность жизни в среднем при подобной болезни не больше пяти лет.

    Терапия патологии связана с угрозой возникновения побочных проявлений, но ее нужно проводить. Чтобы достичь безопасного и максимально возможного эффекта, необходимо своевременно проходить обследования, а также сдавать требуемые лабораторные анализы.

    Мы рассмотрели клинику, диагностику и лечение болезни Такаясу.

    Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-takayasu-diagnostika-simptomyi-lechenie-prognoz

    Насколько серьезен синдром (болезнь) Такаясу и как его лечить?

    Проявления и терапия синдрома Такаясу

    Среди заболеваний, поражающих артерии и сосуды человека, есть множество таких, которые до сих пор остаются загадкой для врачей и ученых.

    К ним относится и болезнь Такаясу (синдром Такаясу, брахиоцефальный артериит, синдром отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит) – ее причины и механизмы возникновения так и не были выяснены, что значительно затрудняет раннюю диагностику и может привести к ранней инвалидизации пациентов.

    Описание и статистика

    Болезнь Такаясу представляет собой хроническое аутоиммунное воспаление, поражающее преимущественно аорту и ее основные ответвления.

    В процесс чаще всего вовлекаются дуга аорты, сонная, безыменная и подключичная артерия, реже – мезентриальная, подвздошная, почечная, коронарная и легочная артерии.

    Впервые заболевание было описано врачом Микито Такаясу в 1908 году, который отметил специфические сосудистые проявления на сетчатке глаз пациентов. Некоторые из его коллег отметили, что подобные проявления часто сопровождаются отсутствием пульса на запястных артериях.

    Патология встречается достаточно редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона, причем в основном оно распространено в странах Азии и Южной Америки и чаще встречается у женщин, чем у мужчин (8:1). Средний возраст пациентов с данным диагнозом составляет 15-25 лет.

    Причины и факторы риска

    Этиология болезни Такаясу не выяснена, но исследования показали ее четкую связь с инфекционно-аллергическими и аутоиммунными факторами.

    Наиболее вероятной считается генетическая предрасположенность пациентов к патологии, что также подтверждается рядом исследований. У людей с этим диагнозом часто выявляют лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4.

    Классификация

    В начале заболевания в стенках аорты и ее крупных ответвлений начинается воспалительный процесс, который со временем прогрессирует.

    В сосудах накапливаются иммунные комплексы, после чего происходят микронадрывы сосудистой оболочки, склерозирование стенок, повышается тромбообразование. На поздних стадиях воспаление трансформируется в атеросклеротическое поражение сосудов, вовлеченных в патологический процесс.

    Исходя из локализации воспаления, в клиническом течении неспецифического аортоартериита можно выделить 4 типа:

    • I – заболевание затрагивает артерии, которые ответвляются от дуги аорты;
    • II –характеризуется поражением брюшного и грудного отдела аорты;
    • III – в процесс вовлечены дуга аорты вместе с брюшными и грудными отделами;
    • IV – распространенное поражение аорты, которое затрагивает легочную артерию.

    Кроме того, заболевание имеет две стадии: острая и хроническая, каждая из которых характеризуется разными симптомами. Первая стадия протекает достаточно быстро и при отсутствии адекватного лечения переходит в хроническую (в среднем это происходит через 8-10 лет).

    Симптомы

    На ранней стадии болезнь Такаясу у больного отмечаются симптомы, похожие на другие заболевания сосудов и артерий:

    • незначительное повышение температуры;
    • озноб и ночная потливость;
    • потеря веса, отсутствие аппетита;
    • повышенная утомляемость даже после легких физических нагрузок;
    • боли в крупных суставах;
    • иногда – кожные узелки, плеврит, перикардит.

    Характерным признаком патологии, по которой ее можно отличить от других васкулитов, является отсутствие пульса по меньшей мере на одной артерии, вовлеченной в воспалительный процесс.

    Пораженные артерии могут быть болезненными при пальпации, в низ иногда отмечаются стенотические шумы.

    Если болезнь затрагивает грудную, брюшную или почечную аорты, примерно у половины больных отмечается гипертония.

    При отсутствии соответствующего лечения болезнь Такаясу переходит во вторую, хроническую стадию, которая характеризуется клиническими симптомами сужения или закупорки поврежденных артерий.

    При длительном течении заболевания и сильной степени поражения тканей у некоторых пациентов возникают дистрофические изменения и ишемические язвы на конечностях, а вовлечение в процесс сонных артерий может привести к выпадению зубов и волос, а также поражениям кожи лица.

    Опасность и осложнения

    Осложнения патологии зависят от ее локализации (артерий, которые вовлечены в патологический процесс):

    • изменения в артериальных сосудах могут привести к недостаточности аорты, что становится причиной миокардита, инфарктов миокарда и нарушению коронарного кровообращения;
    • в случаях поражений брюшного отдела аорты происходит ухудшение кровообращения нижних конечностей, больной может испытывать боли при ходьбе;
    • если в воспалительный процесс вовлекается почечная артерия, это может привести к ее тромбозу;
    • поражение легочной артерии может стать причиной одышки и болей в груди.

    Смерть от болезни Такаясу наступает только в самых запущенных случаях – обычно причиной летального исхода становятся нарушения мозгового кровообращения и сердечная декомпенсация.

    Когда следует обращаться к врачу?

    Учитывая то, неспецифический аортоартериит диагностируется преимущественно в возрасте до 35-40 лет, больных должны насторожить сильная мышечная слабость, боли в суставах, нарушения координации, головные боли и другие симптомы, которые несвойственны для молодых людей.

    При их возникновении следует немедленно отправиться к врачу-ревматологу, так как подобные признаки могут свидетельствовать об артериальных патологиях, в том числе о болезни Такаясу.

    Диагностика

    Болезнь Такаясу диагностируется у пациентов в тех случаях, когда в наличии имеются не менее 3-х симптомов:

    • слабость или отсутствие пульса в артериях верхних конечностей;
    • возраст пациента менее 40 лет;
    • перемежающаяся хромота (хромота, которая чередуется с периодами нормального самочувствия);
    • разница между артериальным давлением рук составляет не менее 10 мм. рт. ст.;
    • шумы в аорте, которые определяются при выслушивании;
    • сужение или окклюзия артерий, выявленные при детальном обследовании;
    • недостаточность аортального клапана;
    • регулярное повышение артериального давления;
    • увеличение СОЭ, которое не имеет определенной причины.

    В качестве дополнительных исследований больному могут быть назначены:

    • анализ крови, призванный выявить отклонения в качественных показателях крови (обычно это умеренная анемия, длительное повышение СОЭ, лейкоцитоз);
    • УЗИ сосудов, с помощью которого оценивают скорость кровотока и состояние коронарных сосудов;
    • ангиография – метод рентгенографического исследования сосудов, позволяющий выявить места сужения артерий;
    • рентген грудной клетки проводится в тех случаях, если есть подозрение на вовлечение в патологический процесс ствола аорты и легочной артерии;
    • эхокардиография позволяет оценить функционирование сердечной мышцы и выявить возможные нарушения;
    • электроэнцефалография и реоэнцефалография – посредствам этих исследований можно диагностировать нарушения кровеносных сосудов головного мозга и уровень его активности.

    Профилактика и прогнозы

    Первичные меры профилактики болезни Такаясу пока не разработаны (в первую очередь по причине невыясненной этиологии заболевания). Вторичная профилактика заключается в соответствующем уходе за пациентами, предупреждении обострений и санации очагов инфекции.

    При адекватном лечении прогноз неспецифического аортоартериита для больных вполне благоприятный – 5-летняя выживаемость в этом случае превышает 80%.

    Ситуация ухудшается при наличии осложнений (артериальной гипертензии, ретинопатии, аортальной недостаточности, аневризмы) – только 58% таких больных живут больше 5-ти лет.

    Болезнь Такаясу относится к редким патологиям, но застраховаться от нее, к сожалению, невозможно. Чтобы избежать развития возможных осложнений, сопровождающих неспецифический аортоартериит, очень важно ответственно относиться к состоянию своего здоровья – особенно это касается молодых людей, которые зачастую пренебрегают тревожными симптомами артериальных нарушений.

    Больным, имеющим данный диагноз, важно помнить о том, что данная патология является неизлечимой, но адекватная терапия позволяет пациентам вести нормальную жизнь без неудобств и болезненных ощущений.

    Больше о синдроме (болезни) Такаясу смотрите:

    7 Комментариев

    Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/sindrom-takayasu.html

    Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)

    Проявления и терапия синдрома Такаясу

    Синдром Такаясу, который также известен как неспецифический аортоартериит, артериит или болезнь Такаясу, относится к патологиям редким и малоизученным. Но при своевременной постановке диагноза и адекватной терапии болезнь удается обуздать и купировать самые очевидные клинические проявления (10-летняя выживаемость — примерно 90%).

    Формально неспецифический аортоартериит относится к обширной группе васкулитов, которые характеризуются хроническим воспалением стенок сосудов. Но в его основе лежит не патологический, а аутоиммунный процесс.

    Причины, по которым организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, науке неизвестны, однако возникший в результате выработки антител воспалительный процесс при болезни Такаясу локализуется в зоне аорты, из-за чего сердце начинает работать с заметными перебоями, приводящими в редких случаях (менее 10%) к летальному исходу.

    Неспецифический аортоартериит, как и другие аутоиммунные заболевания, — это хроническая патология, которая при современном уровне развития медицины не может быть полностью излечена.

    Болезнь можно держать в рамках, но все усилия врачей будут направлены не на искоренение первопричины, а на борьбу с симптомами.

    Еще раз напомним: своевременное лечение и тщательное соблюдение всех рекомендаций врача позволяют говорить о благоприятном прогнозе, что для серьезной кардиологической патологии большая редкость.

    Причины

    В этом разделе мы традиционно обсуждаем факторы, которые могут спровоцировать болезнь, но в случае с синдромом Такаясу придется ограничиться одним коротким утверждением о том, что причины его развития науке до сих пор неизвестны.

    Существуют теории, касающиеся несостоятельности иммунной системы больного, различных неблагоприятных факторов внешней среды и разрушительного влияния стрессовых ситуаций, но сколько-нибудь убедительных доказательств ученые еще не представили.

    С одной стороны это негативно влияет на лечение, так как врачи вынуждены бороться с болезнью, не имея четкого представления о механизмах ее возникновения. С другой стороны, справляться с симптомами кардиологи научились. Сложившееся положение устойчивым назвать нельзя, но последние теоретические разработки внушают сдержанный оптимизм.

    Осложнения

    Выживаемость на уровне 90%, о которой мы говорили в самом начале, — результат (если лечение начато вовремя) вполне реальный. Но оставшиеся 10% случаев связаны с разного рода осложнениями, которые значительно ухудшают прогноз:

    • внезапная необратимая слепота (чаще на один глаз);
    • выпячивание стенок основных артерий и их истончение или растяжение (аневризма);
    • инсульт и инфаркт миокарда;
    • критическое повышение уровня АД, ведущее к необратимым изменениям в организме.

    Следовательно, чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начата адекватная терапия, тем больше шансов останется у пациентов.

    Профилактика

    Какие-либо эффективные меры, направленные на предотвращение заболевания, науке пока неизвестны. Потому врачи советуют всем тем, кто находится в группе риска (кардиологические или аутоиммунные патологии у ближайших родственников) придерживаться следующих правил:

    1. Регулярные общие профилактические осмотры.
    2. Периодическое посещение кардиолога, иммунолога, терапевта и ревматолога.
    3. Отказ от вредных привычек.
    4. Нормализация режима дня и снижение нагрузки на сердечно-сосудистую систему.

    Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/cardiovascular-system/sindrom-takayasu.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.