Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Содержание

Синдром Итона-Ламберта: причины возникновения и особенности протекания патологии

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Синдром Итона-Ламберта относится к категории нервно-мышечных заболеваний, при котором нарушается нервно-мышечная передача. При этом у пациентов наблюдается быстрая утомляемость мышц и слабость.

Описание синдрома

Особенности развития патологии

Наиболее часто причиной возникновения синдрома является мелкоклеточный рак легких. Очень часто при развитии данного заболевания пациенты жалуются на появление офтальмоплегия, слабость. Причиной возникновения этой болезни очень часто выступают аутоиммунные болезни и образования злокачественного характера.

Часто болезнь развивается в проксильных мышцах нижних конечностей. При этом у пациентов наблюдается уменьшение отделения слюны, слез и пота. Наиболее часто данным заболеванием страдают представители мужского пола.

Больным очень трудно вставать из положения лежа или сидя. Иногда бывает, что мышцы напрягаются произвольно, что приводит к улучшению их работоспособности. Очень часто наблюдается развитие вегетативной дисфункции.

Синдром Итона-Ламберта относится к категории достаточно сложных заболеваний, которые сопровождаются большим количеством характерных синдромов. Лечение болезни производится в стационаре.

Причины

Возможные причины возникновения синдрома

Синдром Итона-Ламберта может быть врожденный или приобретенный. Заболевание в большинстве случаев возникает из-за мутации генов белков, которые отвечают за мышечные сокращения.

Синдром Итона-Ламберта очень часто наблюдается у молодых людей. Причиной возникновения заболевания в этом возрасте является опухолевый процесс в тимусе. В этом случае осуществляется удаление пораженного органа хирургическим путем.

В некоторых случаях наблюдается приобретение болезнью аутоиммунного характера. В результате развития болезни наблюдаются антитела в области мышц и тимуса. Данное заболевание очень часто возникает в результате перенесенных стрессов. Синдром Итона-Ламберта возникает из-за нарушения работы иммунитета.

В возрастной категории 20-40 лет заболевание поражает больше всего представительниц женского пола – их насчитывается 60-70%.

После 40 лет заболеванием страдают примерно одинаково, как мужчины, так и женщины. В педиатрии синдром встречается очень редко. Дети, которые страдают данным заболеванием, составляют от 1 до 3 процентов.

Признаки

Симптоматика патологии

Самым основным признаком данного заболевания является то, что определенная группа мышц очень быстро утомляется. Многие пациенты жалуются на появление двойственности в глазах. При развитии болезни также может наблюдаться болезненность глотания.

У большинства пациентов верхнее веко опускается. Синдром Итона-Ламберта очень часто сопровождается снижением остроты зрения.

Также при развитии заболевания наблюдаются такие симптомы:

  • Появление диареи или запора.
  • Нарушается дыхание.
  • Учащается сердцебиение.
  • Появляется гнусавость и т. д.

При осмотре пациента доктором наблюдается наличие признаков дизартрии. В определенной группы пациентов при данном заболевании сужаются зрачки. Также больные жалуются усиление слюноотделения, которое появляется спонтанно.

При развитии болезни внезапно замедляется частота сокращений сердца. Перистальтика кишечника в этот период активируется, что негативно отражается на самочувствии пациента.

Объем секреции бронхов при синдроме Итона-Ламберта увеличивается.

Данное заболевание сопровождается нарушениями в нервно-мышечной проводимости.

После длительного отдыха и сна улучшений у пациента не наблюдается. При развитии данного заболевания наблюдается изменения голоса.

Благодаря очень развитой симптоматике болезни ее достаточно просто определить при использовании соответствующей диагностики. Это позволит доктору назначить рациональное лечение.

Диагностика синдрома

Способы исследования синдрома Итона-Ламберта

Благодаря использованию современных диагностических методов обеспечиваются большие успехи в лечении синдрома:

  • Изначально доктора анализируют субъективные жалобы пациентов и составляют максимально подробный анамнез. Доктор спрашивает у пациента, когда появились первые симптомы. Если производится лечение детей, то информация предоставляется родителями. В период осмотра пациента доктор определяет, имеет ли он проблемы со зрением в виде двоения в глазах.
  • Для определения наследственной предрасположенности доктор определяет, были ли новообразования злокачественного характера или синдром Итона-Ламберта у его ближайших родственников.
  • Также осмотр больного производится с целью определения ревматического артрита.
  • Для постановки максимально правильного диагноза пациент поддается общему неврологическому осмотру. Для этого он должен пройти специальные тесты, которые заключаются в повторении определенных движений. Это позволяет определить наличие слабости мышц у больного.
  • В некоторых случаях осуществляется назначение прозеринового теста, с помощью которого оценивается сократительная способность мышц до проведения инъекции и после нее. Этот тест не является достоверным во время проверки детей.
  • Также диагностика требует проведения лабораторных и специальных исследований. Они позволяют определить уровень специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
  • В некоторых случаях больным могут назначать электронейромиографию, которая заключается в инструментальной оценке уровня мышечной возбудимости. Также с помощью этого метода можно определить скорость прохождения нервных импульсов. При данном заболевании первый критерий всегда имеет отклонения, а второй характеризуется нормальными показателями.
  • Для постановки максимально точного диагноза больным назначается МРТ переднего средостения. С помощью этого метода осуществляется подтверждение предварительного диагноза. МРТ позволяет определить наличие опухолевого процесса на вилочковой железе.

Благодаря широкому комплексу диагностических методов можно наиболее точно установить диагноз и назначить правильное лечение, в соответствии с индивидуальными особенностями пациента.

Особенности лечения

Синдром Итона-Ламберта — методика лечения

Лечение синдрома Итона-Ламберта наиболее часто осуществляется с использованием медикаментозной терапии.

Пациент должен осуществлять прием антихолиэстеразных средств, с помощью которых осуществляется угнетение выработки ферментов, снижение мышечной утомляемости и разрушение ацетилхолина.

Данные лекарственные средства характеризуются высокой эффективностью и широко применяются для лечения пациентов разнообразных возрастов.

Очень часто лечение производится удачно при использовании человеческого иммуноглобулина. Его берут у здорового человека и вводят больному внутривенно. Благодаря этой процедуре аутоиммунная реакция становится менее выраженной, а защитные силы организма более крепкими.

С целью улучшения сократительной способности больным назначается прием препаратов калия. Также под воздействием этих лекарственных средств нервный импульс проходит намного быстрее.

Улучшение метаболизма осуществляется с помощью антиоксидантов. Также эти компоненты помогают насытить организм различными витаминными комплексами.

Они широко используются для снижения вероятности развития новообразований злокачественного характера.

С целью уменьшения остроты аутоиммунных процессов пациентам делают назначение цитостатиков и гормональных препаратов.

Детям необходимо применять эти лекарственные средства с осторожностью, так как они характеризуются наличием большого количества побочных эффектов. Для лечения детей препараты используются только тогда, когда риск меньше, чем приносимая ними польза.

Больше информации о синдроме можно узнать из видео.

В некоторых случаях применяются гамма лучи для облучения области тимуса. Достаточно эффективным в лечении данного заболевания является плазмаферез. С его помощью очищается кровь от антител, которыми производится провоцирование аутоиммунной реакции и часть плазмы замещается реополиглюкином.

Если все вышеперечисленные методы лечения являются бездейственными, тогда применяется хирургическое вмешательство:

  • Операцию проводят при прогрессирующем заболевании, когда, независимо от использования определенных лекарственных препаратов число пораженных мышц увеличивается.
  • При образованиях злокачественного характера также производится оперативное вмешательство.
  • Оно показано и тем пациентам, у которых мышцы глотки вовлекаются в патологический процесс.

Лечение синдрома Итона-Ламберта является достаточно сложной процедурой. Именно поэтому пациенту необходимо обращаться за помощью к врачу сразу же после появления первых симптомов.

Последствия и профилактика

При несвоевременном лечении заболевания у пациентов могут возникать последствия в виде холинегрического и миастенического криза. При этом наблюдается высокий уровень утомляемости мышц, нарушение дыхательной деятельности, а в некоторых случаях и полная остановка дыхания. В результате развития заболевания нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что приводит к остановке сердца.

Во избежание появления синдрома Итона-Ламберта необходимо регулярно проводить определенные профилактические меры. Профилактика самого заболевания невозможна, что объясняется недостаточностью сведений о его развитии.

Но предупредить появление осложнений болезни пациенту под силу:

  • В этом случае больному необходимо ограничить физические нагрузки. Если ваша трудовая деятельность связана с тяжелой физической работой, то от нее необходимо отказаться.
  • Больные синдромом не должны пребывать длительное время под воздействием солнечных лучей. Если больной выходит на улицу, то ему необходимо носить солнцезащитные очки.
  • При синдроме Итона-Ламберта больным категорически запрещается принимать определенные медикаментозные средства. Доктора категорически запрещают принимать препараты магния в виде Магнезии, Панагина, Аспаркама. Лечение любыми производными хинина категорически запрещается. Не рекомендуется осуществлять применение для лечения нейролептиков и транквилизаторов. Исключением в этом случае является Грандаксин.
  • Самые непредсказуемые последствия может иметь фарадизация с использованием D-пеницилламина. Доктора не прописывают при развитии данного заболевания Оксибутират натрия.
  • При развитии синдрома Итона-Ламберта пациентам категорически запрещается прием фторхинолонов – Флероксацина, Норфлоксацина, Спарфлоксацина. Во время приема Тетрациклина, который относится к этой группе лекарственных средств, необходимо обеспечить строгое наблюдение врача.
  • Больным не рекомендуется прием при развитии синдрома Итона-Ламберта сильных мочегонных медикаментозных препаратов. Исключением в данном случае являются спиронолактоны.
  • Доктора не осуществляют больным назначение аминогликозидов – Неомицина, Амикацина, Гентамицина, Стрептомицина.
  • Во время протекания заболевания пациентам категорически запрещен прием курареподобных миорелаксантов.

Правильная профилактика синдрома Итона-Ламберта позволит пациенту ограничить возможность возникновения осложнений.

Синдром Итона-Ламберта – это очень тяжелое заболевание нервной системы, в результате которого сковывается подвижность мышц.

Оно может возникать в результате наследственной предрасположенности или по другим причинам. Болезнь имеет четко выраженную симптоматику, при появлении которой необходимо обратиться за помощью к врачу. Специалист проведет комплексную диагностику, а после этого назначит результативное лечение.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/sindrom-itona-lamberta.html

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Симптомы и причины возникновения миастенического синдрома целиком зависят от природы заболевания.

Миастения Ламберта-Итона является аутоиммунной патологией. Способствовать агрессии иммунной системы могут инфекции, онкологические образования и генетические нарушения.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Миастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

  • мужчины болеют в два раза чаще;
  • патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Причины возникновения

Примерно в 50-60% случаев миастенический синдром связан с основным заболеванием — мелкоклеточным раком легких.

Организм ошибочно атакует нервные окончания, потому что раковые клетки обладают схожими белками. Однако почти в 40-50% случаев причины патологии неясны.

Отсюда различают две формы болезни:

  1. Одна связана с курением, которое способствует онкологическому заболеванию легких. Обычно наступает в возрасте после 55 лет и провоцируется случайным нападением иммунитета на клетки. Успешное лечение рака позволяет спасти человека от миастении.
  2. Вторая форма рубцов не связана с раком, но имеет генетический компонент, связанный с аутоиммунной болезнью. Заболевание диагностируют у людей до 35 лет.

Обе формы вызваны аутоиммунным поражением кальциевых каналов, что приводит к их утрате и мышечной слабости.

При мелкоклеточном раке миастенический синдром появляется в 50% случаев на протяжении четырех лет.

Группа риска

Курение и пожилой возраст – основные факторы риска. Однако только половина пациентов имеет долгий стаж курения.

Важно. Если у мужчины, который курит давно, после 50 лет выявлен рак легкого, то с высокой вероятностью наступит миастения.

Генетический компонент, связанный с аутоиммунной реакцией, до сих пор не изучен. Почти 90% пациентов с миастенией имеют антитела к каналам кальция, расположенным на пресинаптической мембране моторного нейрона. Именно эти отростки управляют сокращением мышечного волокна.

Серо-отрицательные пациенты, не имеющие антител в крови, скорее всего, имеют аутоиммунную реакцию к другим белкам. Присутствие антител к кальциевым каналам не гарантирует появления признаков миастении. Возможно, из-за их низкого уровня.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Слабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

  • сухость во рту;
  • импотенция у мужчин;
  • постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Лечение

Существует несколько препаратов для уменьшения симптомов болезни: Гуадинин, Аминопиридины, блокаторы ацетилхолинэстеразы.

Другие методы лечения направлены на истощения уровня аутоантител в сыворотке крови и подавление агрессии иммунной системы.

При выявлении опухоли основное лечение направлено против нее, в том числе хирургические методы.

Медикаментозное

Основой лечения миастенического синдрома Ламберта-Итона является Амифампридин, который повышает мышечную силу. Среди иммуносупрессантов, назначаемых в тяжелых случаях, используют Преднизолон, Циклоспорин или Метотрексат. Вводятся иммуноглобулины внутривенно.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы блокируют расщепление ацетилхолина в синаптической щели, усиливая передачу импульсов. Препараты относительно компенсируют нехватку медиатора, но не обеспечивают значительного улучшения.

Гуанидин проявляет лучшую эффективность, но подавляет функцию костного мозга и токсичен для почек. Препарат усиливает выделение ацетилхолина после нервного импульса и его действие на мускариновые и никотиновые рецепторы. Ведутся исследования для разработки специфической иммунотерапии.

Микофенолат и Циклоспорин используются по аналогии с миастенией Гравис, которая встречается в 100 раз чаще и более изучена. Моноклональные антитела Ритуксимаб, специально предназначенное для B-лимфоцитов, помогают при выработке различных аутоантител.

Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Советы по укреплению коленных суставов.

По ссылке статья «Из чего делают воск в брикетах и как им пользоваться.»

Физически нагрузки

Физические нагрузки должны быть легкими и умеренными, следует избегать набора веса, корректировать питание.

Другие заболевания, такие как респираторные инфекции, следует срочно лечить, проходить вакцинацию против гриппа.

Во время беременности проводят лечение внутривенным иммуноглобулином из-за риска развития артрогрипоза плода – патологии скелетно-мышечной системы, которая наблюдается при миастении. Транзиторный неонатальный путь передачи антител также описан в медицинской литературе.

Народные средства

Лечение миастенического синдрома народными средствами не проводится, поскольку является безрезультатным. Уделяется внимание питанию, которое должно быть обогащено витаминами, жирными кислотами Омега-3.

Прогнозы на жизнь

Индукция аутоиммунных заболеваний обычно наблюдается в начале развития опухоли. У большинства пациентов симптомы возникают до установления диагноза миастенического синдрома и до того, как возникли подозрения на злокачественный процесс.

Некоторые препараты способны ухудшить состояние пациента: аминогликозиды, магний, контрасты с йодом, блокаторы кальциевых каналов.

Прогноз при заболевании зависит от присутствия злокачественного процесса и интенсивности аутоиммунных проявлений.

Максимально тяжелое состояние развивается через несколько месяцев после первых симптомов.

Обострения могут возникать вторично при развитии интеркуррентных заболеваниям и после использования препаратов, влияющим на нервно-мышечную передач. Например, после анестезии.

Большинство пациентов заявляют о том, что терапия может частично снимает симптомы, но они прогрессируют с течением времени.

Заключение

Миастенический синдром Ламберта-Итона отличается диагностируемой причиной мышечной слабости – поражением кальциевых каналов.

Состояние является прогрессирующим, требует компенсации выработки ацетилхолина и иммунносупрессивной терапии. Почти в половине случаев синдром сопровождает онкологические заболевания.

Источник: https://VashyNogi.com/bolezni/kosti/lecehenie-oda/miastenicheskij-sindrom-lamberta-itona.html

Миастенический синдром (миастения)

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Многие люди старшего поколения хорошо помнят классические детские сказки и повести, которые, несмотря на весьма «почтенный возраст», на поверку оказываются значительно более добрыми и интересными, чем их современные аналоги.

В качестве примера можно привести не только «Айболита», «Красную шапочку» и «Стойкого оловянного солдатика», но и короткие стихи Агнии Барто. «Все это хорошо, занимательно и мило, но при чем тут тема нашего сегодняшнего разговора — миастенический синдром?» — спросит критически настроенный читатель.

Дело в том, что при внимательном прочтении даже в безобидных произведениях для детей можно найти отсылки к вполне взрослым медицинским проблемам.

Согласитесь, «Айболит» отлично описывает задачи современной ветеринарии, «Красная шапочка» поднимает сложные вопросы гастроэнтерологии и обширных полостных операций, а «Стойкий оловянный солдатик» по своей сути — это история взаимоотношений общества и человека с ограниченными физическими возможностями. Миастения же отлично описывается в повести «Дядя Федор, пес и кот» Эдуарда Успенского.

Помните письмо, которое совместными усилиями составляли все три главных героя? «А здоровье мое… не очень: то лапы ломит, то хвост отваливается…».

Так вот, миастенический синдром (МС) практически всегда сопровождается субъективными жалобами пациентов на повышенную утомляемость мышц, что в самых тяжелых случаях приводит к полной инвалидизации, причем лечить такое состояние (об этом мы поговорим в соответствующем разделе) очень и очень непросто.

И, несмотря на то, что симптомы миастении известны, а комплекс диагностических мероприятий хорошо отработан, прогноз для пациента оказывается неблагоприятным.

Многие после такого вступления решат, что миастения — еще одна тяжелая и фатальная болезнь, бороться с которой бессмысленно.

Спешим успокоить, это совсем не так! Лечить ее можно и нужно, но, во-первых, у некоторых пациентов (особенно у детей и пожилых людей) она протекает достаточно тяжело, а во-вторых, эффективность терапии во многом зависит от тщательности соблюдения всех рекомендаций врача и правильного психологического настроя самого пациента.

Также стоит отметить, что «миастения» (иногда называемая «болезнь Эрба-Гольдфлама» или myasthenia gravis) не является синонимом понятия «миастенический синдром Ламберта-Итона», хотя симптомы, диагностика и лечение обеих патологий весьма близки.

Формы

В клинической практике миастения может быть классифицирована на основании двух ключевых критериев: возраста пациента и локализации зоны поражения мышц. Но здесь следует уточнить, что такое деление весьма условно, так как лечение обеих форм (по крайней мере, у детей и подростков) примерно одинаково.

1. Возрастной фактор

  • врожденная миастения: симптомы возникают сразу же после появления ребенка на свет (малыш малоподвижен и не проявляет никакого интереса к маминой груди);
  • ранняя миастения у детей: синдром диагностируется в возрасте от 3 до 5 лет;
  • подростковая (юношеская) миастения: клинические проявления становятся заметными в 12-16 лет;
  • взрослая миастения: признаки патологии проступают после совершеннолетия.

2. Локализация участка повышенной утомляемости

  • генерализованная форма: поражение нескольких групп мышц (МС может сопровождаться различными нарушениями дыхания);
  • офтальмологическая (глазная) форма;
  • глоточно-лицевая форма;
  • скелетно-мышечная форма.

Факторы риска

Они до сих пор доподлинно неизвестны, хотя гипотез, объясняющих причины возникновения МС, хватает. Следовательно, дать конкретные и четкие рекомендации, способные снизить вероятность возникновения синдрома, нельзя. Среди наиболее возможных причин специалисты выделяют следующие:

  • аутоиммунный процесс, при котором организм начинает атаковать собственные ацетилхолиновые рецепторы (они обеспечивают передачу нервных импульсов к мышцам);
  • изменение гормонального фона из-за недиагностированной гормонпродуцирующей опухоли (тимуса или вилочковой железы);
  • наследственная предрасположенность;
  • следствие длительного воздействия ионизирующего излучения.

Симптомы

  • необъяснимая повышенная утомляемость различных групп мышц;
  • двоение в глазах (чаще всего наблюдаемое ближе к вечеру);
  • опущение верхнего века;
  • снижение остроты зрения;
  • болезненное глотание;
  • признаки дизартрии: нечеткая дикция и гнусавость;
  • нарушение дыхания;
  • диарея и запоры;
  • учащенное сердцебиение.

Признаки холинергического криза (состояние, требующее экстренной госпитализации):

  • сужение зрачков;
  • внезапное замедление ЧСС (частоты сердечных сокращений);
  • спонтанное усиление слюноотделения;
  • активизация без видимых причин перистальтики кишечника;
  • рост объема секреции бронхов.

Диагностика

1. Анализ субъективных жалоб пациента и составление подробного анамнеза

  • время появления первых симптомов (при лечении детей информацию чаще всего могут подтвердить родители);
  • имеющиеся проблемы со зрением (опущение верхнего века, двоение в глазах);
  • миастения или злокачественные новообразования у кого-то из ближайших родственников;
  • ревматический артрит.

2. Общий неврологический осмотр

  • тесты с повторяющимися движениями (при МС слабость мышц чаще всего усиливается);
  • прозериновый тест (оценка сократительной способности мышц до и после инъекции прозерина). У детей такая проверка иногда может давать неверные результаты.

3. Лабораторные и специальные исследования

  • определение уровня специфических антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • ЭНМГ (электронейромиография): инструментальная оценка уровня возбудимости мышц и скорости прохождения нервного импульса. При МС наблюдаются отклонения первого критерия (феномен посттетанического истощения) и нормальные показатели второго;
  • КТ и МРТ переднего средостения помогут подтвердить предварительный диагноз и выявят опухоль вилочковой железы. К сожалению, последняя при определенных условиях может остаться незамеченной (у детей или на ранних стадиях).

Узелки на память

Какие есть лекарственные противопоказания при миастении? Если не вспоминать о БАДах сомнительного качества и контрафактных медикаментах, коих в наших аптеках хватает, при лечении МС желательно воздержаться от приема следующих средств:

  • большая часть препаратов магния (панангин, магнезия, аспаркам);
  • транквилизаторы и нейролептики (исключая грандаксин);
  • оксибутират натрия;
  • сильные мочегонные (кроме спиронолактонов);
  • курареподобные миорелаксанты;
  • аминогликозиды (гентамицин, неомицин, стрептомицин, амикацин);
  • фторхинолоны (норфлоксацин, флероксацин, спарфлоксацин). Тетрациклин — строго под наблюдением врача;
  • кортикостероиды с высоким содержанием фтора (дексазон, полькортолон, дексаметазон);
  • D-пеницилламин. Лечение им может привести к самым непредсказуемым последствиям;
  • любые производные хинина.

Профилактика

Как мы уже выяснили, сколько-нибудь действенных методов предотвращения МС до сих пор не разработано. Потому профилактика сводится к снижению вероятности развития тяжелых осложнений, для чего следует максимально ограничить…:

  • …чрезмерные физические нагрузки (детям и подросткам — обязательное освобождение от физкультуры);
  • …пребывание под прямыми солнечными лучами и количество посещений солярия;
  • …самостоятельный прием каких-либо медикаментов (перечень запрещенных приведен в соответствующем разделе).

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/musculoskeletal-system/miasteniya.html

Паранеопластические миастенические синдромы: диагностика и лечение синдрома Ламберта-Итона в Москве

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

В клинике неврологии Юсуповской больницы работает команда профессоров и врачей высшей категории, специализирующихся на лечении самого широкого спектра заболеваний нервной системы, в том числе таких как: болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, деменции любых видов, инсульты, последствия черепно-мозговых и спинальных травм, хронические боли, миастения и других.

В клинике имеются научно-практические центры, в рамках которых ведется активная научная и практическая деятельность. Особое внимание уделяется реабилитации при неврологических заболеваниях и после различных травм.

Мы принимаем пациентов любой степени тяжести, и, благодаря опыту и квалификации наших врачей, достигаем максимальных результатов.

Часто наши пациенты, даже те, от которых отказались другие лечебные учреждения, после проведенного в Юсуповской больнице лечения, начинают полноценную жизнь.

Для каждого из них специалисты клиники неврологии разрабатывают необходимый терапевтический комплекс, включающий лекарственную поддержку и немедикаментозные процедуры – физиотерапию, иглорефлекостерапию, массаж, лечебную физкультуру либо малоинвазивные методы лечения.

Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Паранеопластические синдромы связаны с наличием опухоли в организме, но при этом они не связаны со внедрением опухоли в здоровые ткани.

Паранеопластические синдромы могут поражать различные системы органов, однако при некоторых опухолях чаще выявляется воздействие на нервную систему.

Было предложено множество механизмов возникновения этих патологических процессов и на современном этапе считается, что данные синдромы связаны с аутоиммунными нарушениями – образованием антител против клеток собственного организма.

Комплексное обследование в Юсуповской больнице

Обследование пациента с возможным паранеопластическим синдромом в Юсуповской больнице проводится комплексно, оно состоит из следующих этапов: определение клинических синдромов, исключение других возможных причин этих нарушений, исследование на наличие антител и поиск опухоли.

Синдром Ламбрета-Итона – это паранеопластический миастенический синдром, при котором нарушается нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения.

Данный синдром возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого, но возможен при тимоме, плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе. Чаще наблюдается у мужчин.

Миастения гравис и миастеноподобные синдромы, их клиника и лечение

Проявления и терапия миастенического синдрома Ламберта-Итона

Миастенией называют тяжелое заболевание, которое относят к нервно-мышечным аутоиммунным расстройствам. Эта патология характеризуется выраженной патологической утомляемостью. Поэтому миастения оправдывает свое название: именно мышечная слабость и является основным симптомом болезни.

Что поражается при миастении

Что характерно, поражается только поперечнополосатая, или скелетная мускулатура, а гладкие мышцы внутренних органов остаются работать в прежнем порядке.

В основе поражения лежит возникновения аутоантител к собственным холинорецепторам, которые расположены в районе концевой пластинки мышечного волокна.

В результате ацетилхолин, который выделился на конце аксона, не способен превратиться в мышечное сокращение: его «причал» занят аутоантителом, которые и приводят к тому, что мышца, будучи здоровой и активной, не принимает никакие сигналы к сокращению.

Миастения встречается в популяции, в среднем, 1 случай на 40-50 тысяч населения, иногда чаще.

Это говорит о том, что в крупном городе с населением в 2 миллиона человек (а для многих стран, например, для Китая, это уже некрупный город) каждый год будет выявляться около 30-40 новых пациентов.

А число пациентов, страдающих тяжелым течением болезни, и нуждающихся в неотложной помощи в течение нескольких дней в году, может превысить несколько сотен человек.

Симптомы миастении

Период возникновения заболевания – от 16 и до 40 лет, то есть возраст наивысшей активности.

Миастения гравис, что это такое? Если говорить кратко, то это сочетание патологической утомляемости и мышечной слабости, которые приводят к периферическим параличам.

Но миастенией гравис (тяжелой) формой можно назвать только эти симптомы, которые встречаются у одного человека. Раздельное их наличие к миастении может не иметь отношения.

Выраженная слабость

Мышечная слабость при миастении чрезвычайная. Пациенты вынуждены руками, как Вий, поднимать себе веки, поскольку они опускаются от усталости. Рано поражаются глазные мышцы. Одним из первых признаков, говорящих о миастении, является птоз, или опущение верхнего века к концу дня, двоение в глазах.

Двоение в глазах

Двоение усиливается при напряженном и длительном рассмотрении предметов, когда нужно приближать глаза к точке фиксации. В некоторых случаях, глазные яблоки от усталости вообще не могут пошевелиться.

Помощь себе в совершении движений

Иногда слабость так сильна, что пациенты должны держать руками веки, чтобы они не упали, и глаза не закрылись, а жевание так ослаблено, что они рукой поддерживают отвисшую челюсть, и «жуют» также рукой.

Выраженные расстройства фонации и глотания

Наиболее тяжелые расстройства возникают при бульбарных проявлениях. Вследствие паралича констрикторов мышц глотки пациент не может глотать те только твердую, но и жидкую пищу, и может погибнуть без зондового питания.

В наиболее тяжелых случаях требуется перевод пациентов на ИВЛ, поскольку дыхательная мускулатура не может обеспечить нужное качество вентиляции легких.

В данном случае, симптомы миастении настолько тяжелы, что она может быть причиной гибели больных, оставшихся без лечения в глубинке.

Другие симптомы

К остальным симптомам относятся:

  • слабость мускулатуры туловища;
  • слабость мышц в конечностях.

При миастении не нарушается мочеиспускание, поскольку мышца мочевого пузыря не является поперечнополосатой, она представлена тремя видами гладких мышечных волокон.

Что такое миастенический криз

Это состояние – наиболее тяжелое проявление заболевания. Для криза характерно расстройство многих функций, в том числе жизненно важных.

Наиболее частыми являются внезапные расстройства дыхания, вплоть до его полной остановки, которые сопровождаются сердечной недостаточностью и потерей сознания.

Именно впервые развившийся миастенический криз является наиболее частой причиной смерти, особенно если до этого заболевание никак не проявляло себя, и диагноза выставлено никакого не было.

Что такое прозериновая проба

Тот, кто впервые ощутил на себе положительное действие прозериновой пробы при миастении, начинает почитать врача за волшебника. При подкожном введении прозерина ацетилхолин в синаптической щели очень долго не разрушается, и, наконец, начинает связываться с рецепторами мышечного волокна. Эффект, который происходит с больным, поистине чудесен.

Человек, который был вынужден жевать, придерживая челюсть собственной рукой, поскольку рот отвисал от слабости, человек, который несколько дней лежал, не имея сил открыть глаза, преображается.

Он полон сил, и принимается скорее есть и пить, но через 2-3 часа действие препарата заканчивается, и пациент попадает в прежнее «ужасное состояние».

Зато эта проба позволяет поставить диагноз миастении.

Миастеноподобные синдромы

При некоторых болезнях, например, при мелкоклеточном раке легкого, особенно у мужчин с большим стажем курения, существует миастеноподобный синдром Ламберта-Итона, прогноз при котором определяется течением онкологического процесса.

При этом синдроме мышечная слабость нарастает не от мышц глаз «вниз», а от ног «вверх». Кроме того, прозериновая проба слабая, или вообще не оказывает на пациента никакого действия. Кроме того, существует «врабатывание»: сначала в мышцах возникает усталость, а затем, после утомления, сила вновь нарастает.

Таким образом, симптомы миастении и рака оказались взаимосвязаны.

О лечении миастении

Хотя миастения принадлежит к тяжелым болезням (точнее, может развиться криз), но лечение легких форм проводится «Калимином» и назначением высоких доз хлорида калия.

«Калимин» по своему действию напоминает прозерин, но длительно не распадается. Как принимать «Калимин» при миастении? Интервал между приемом таблетки «Калимина» 60 мг не должен превышать 6 часов, назначается 1 таблетка 3 раза в день.

Попутно назначается хлорид калия, по 1 грамму 3 раза в день.

Гормональные препараты (преднизолон) назначаются в случае бульбарных нарушений, или при очень сильной слабости.

Как правильно принимать гормоны при миастении? Назначают преднизолон, в дозе 1 мг на килограмм веса тела пациента. Прием проводится однократно, и только утром, в одно и то же время.

Одна таблетка преднизолона – это 5 мг, поэтому мужчине весом 80 кг нужно 80 мг преднизолона на разовый прием, или 16 таблеток.

В заключение нужно отметить, что при первой возможности врачи-неврологи уводят пациентов с гормональных препаратов, но это нужно проводить очень медленно. Отменять сразу гормоны нельзя, и если у человека ухудшилось состояние, то иногда требуется несколько месяцев, чтобы «снять» его с гормонов.

Источник: http://vekzdorov.info/miasteniya-gravis-i-miastenopodobnye-sindromy-ih-klinika-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.