Проявления и лечение первичного бокового склероза

Содержание

Современное лечение бокового амиотрофического склероза: все существующие способы

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Боковой амиотрофический склероз – редкая патология нервной системы, эффективного лечения которой на данный момент не разработано. Патология также известна как заболевание Герига, Шарко или болезнь моторных нейронов.

Мотонейронная болезнь характеризуется прогрессирующей атрофией позвоночной мускулатуры, утратой подвижности отдельных или группы мышц. Во время болезни постепенно снижаются двигательные способности, способности глотать пищу и общаться с другими людьми. Далее в статье мы поговорим о способах лечения бокового амиотрофического склероза, и помогает ли оно на самом деле.

Справка! Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хронический дегенеративный процесс, поражающий центральные и периферические мотонейроны, расположенные в коре головного и спинном мозге, что приводит к их гибели и развитию параличей и атрофии мышц.

Причины возникновения и факторы риска

Точная этиология заболевания не установлена, однако ученые выделяют следующие предрасполагающие факторы в патогенезе болезни, которые вызывают данную клинику:

  • генетические изменения в системе гена супероксиддимутазы-1;
  • наличие болезни Шарко у членов семьи;
  • возраст свыше 40 лет;
  • нарушение обмена биологически активных веществ, при помощи которых осуществляется передача нервного импульса между нейронными системами;
  • вирусные инфекции;
  • снижение функциональной способности системы иммунитета;
  • дисфункция паращитовидных желез.

Как вылечить боковой амиотрофический склероз?

Внимание! Целью лекарственного контроля патологии является снижение выраженности клинических проявлений и замедление процесса поражения нейрональных структур.

Лечение бокового амиотрофического склероза проводится в амбулаторном порядке, им занимаются врачи-неврологи после первичного обследования в условиях неврологического стационара.

Основные виды лечения

  1. медикаментозное лечение;
  2. паллиативная терапия на поздних стадиях процесса;
  3. хирургическая коррекция отдельных симптомов (наложение гастростомы при выраженной дисфагии, лонгеты при контрактурах суставов);
  4. кислородная поддержка (носовые катетеры, кислородные маски, ИВЛ) при нарушении функции дыхания;
  5. физиотерапевтические процедуры (электроимпульсная терапия, массаж).

Рилузол

Рилузол является препаратом для патогенетической терапии заболевания и относится к группе ингибиторов высвобождения глутамата из клеток, работающий в пресинаптической системе.

Лекарство необходимо принимать пожизненно с момента установления диагноза бокового амиотрофического склероза, так как он замедляет поражение нервной системы и удлинняет продолжительность жизни в среднем на 4-6 месяцев.

На интенсивность клинических симптомов препарат влияния не оказывает.

  • Рилузол назначается по 100 мг 1 раз в сутки.
  • Для большего терапевтического эффекта препарата необходимо отказаться от курения.
  • Каждые 3 месяца следует проводить биохимическое исследование венозной крови и контролировать активность маркеров функции печени (АлАТ, АсАТ, ЩФ), поскольку Рилузол обладает гепатотоксичностью.
  • У пациентов с установленным диагнозом хронического гепатита, цирроза печени и печеночно-клеточной недостаточности Рилузол применяется по 50 мг 1 раз в день.

Средняя стоимость Рилузола (торговое название Рилутек) колеблется от 8000 до 14000 рублей за упаковку (в одной пачке содержится 56 таблеток) и зависит от страны-производителя.

Актовегин

Относится к группе антиоксидантов, способствует улучшению снабжения кислородом нервных клеток.

Актовегин предотвращает воздействие на нервные клетки токсичных радикалов, положительно влияет на внутриклеточные процессы, улучшает транспорт глюкозы в клетки.

  • Применяется короткими курсами длиной 2-3 недели 2 раза в год в условиях пребывания пациента в стационаре неврологического профиля.
  • В первые 2 недели ежедневно внутривенно вводится 10-20 мл препарата 1 раз в сутки, в течение последующей недели 5-10 мл через день.

Упаковка Актовегина в среднем стоит 1500-1800 рублей, стоимость курса лечения составляет 4-5 тысяч рублей.

Поддерживающая терапия

При лечении бокового склероза важную роль играет и поддерживающая терапия.

  1. Для поддержания метаболизма мышечной ткани: Карнитин 0,25 г по 3 капсулы 4 раза в сутки в течение 2 месяцев или раствор 20% Левокарнитина по 15 мл 4 раза в день. Курс терапии проводится 3 раза в год.

  2. Витаминные препараты: Комбилипен внутримышечно по 2 мл на протяжении 7 дней, затем по 2 мл 2-3 раза в неделю. Тиоктовая кислота 0,6 г в сутки в течение 2 недель. Терапия витаминными препаратами проводится 1-2 раза в год.

  3. При выраженных мышечных спазмах: Баклофен по 10-20 мг в день.

  4. Эмоциональные расстройства, выраженное беспокойство, эмоциональная лабильность: Флуоксетин (Прозак) по 20 мг день, принимается за 30 минут до сна. Продолжительность седативной терапии обычно составляет 2-3 месяца;

  5. При фасцикуляциях: Карбамазепин по 0,1 г 2 раза в сутки.

  6. Дыхательная недостаточность: кислородная поддержка в виде носовых катетеров и кислородных масок, в тяжелых случаях трахеостомия и ИВЛ.

  7. При слюнотечении: Амитриптилин по 100 мг в сутки на ночь.

  8. При выраженных болях: Кеторол внутрь по 10 мг до 4 раз в день. При необходимости продолжительной терапии обезболивающими препаратами необходимо принимать Омепразол по 40 мг 2 раза в день для предупреждения развития НПВП-ассоциированной гастропатии.

    На поздних стадиях болезни показан прием наркотических анальгетиков: Трамадол по 100-200 мг каждые 12 часов.

  9. Ортопедические приспособления: жесткие шейные воротники, стельки, трости, лонгеты, шины.

Народная медицина

Лечение бокового амиотрофического склероза народными средствами недопустимо из-за серьезности заболевания, но в качестве поддерживающей симптоматической терапии применение нашли следующие средства:

  1. Отвар из цветков ромашки, обладающий успокаивающим и противовоспалительным действием, применяется при эмоциональных нарушениях, а также используется для протирания слизистых оболочек ротовой полости при явлениях дисфагии.

    Для приготовления отвара 4 столовых ложки высушенных цветков соединяют с кипящей водой и настаивают на паровой бане 30 минут, после чего процеживают и принимают по половине стакана 2 раза в сутки перед едой.

  2. Цветки липы в виде отвара оказывают общетонизирующее действие, снижают симптомы усталости и головной боли, повышают иммунитет.

    Отвар готовится в пропорции 2 столовых ложки высушенных цветков и листьев на 1 стакан воды, отвар должен настаиваться на паровой бане в течение часа, после чего готов к применению.

    Пьют по 1 стакану 2-3 раза в день перед приемом пищи.

  3. Акупунктурные методики способствуют снижению болевых ощущений и предотвращает развитие параличей. Сеансы акупунктуры проводятся на ранних стадиях болезни 2-3 раза в неделю.

Клинические симптомы

  1. Спазмы мышц и парезы конечностей.
  2. Снижение способности сохранять равновесие.
  3. Повышение глубоких сухожильно-мышечных и появление патологических рефлексов.
  4. Мышечные судороги, сопровождающиеся сильными болевыми ощущениями.
  5. Зависание стоп.

  6. Атрофия разгибательных групп мышц рук и ног.
  7. Речевые нарушения и затруднения при глотании.
  8. Хроническая усталость, быстрое утомление, головные боли, слабость.
  9. Резко выраженное похудение.

  10. Одышка с затруднением вдоха, возникающая в покое или при небольшой физической нагрузке.

Диагностика

Для установления диагноза БАС требуется выявить признаки поражения нейронов как по клиническим, так и по электрофизиологическим данным, а также прогрессирование клинической симптоматики.

Основные методики обследования

  • неврологическое обследование;
  • игольчатая электромиография;
  • магнитно-резонансное исследование головного и спинного мозга;
  • молекулярно-генетическое исследование гена супероксиддиссмутазы-1.

Второстепенные

  • исследования клеточного состава и белкового спектра ликвора;
  • транскраниальная стимуляция магнитным полем (ТМС);
  • серологические методики (выявление антител к ВИЧ, бореллиозу, сифилису);
  • лабораторные анализы крови (общий, биохимия);
  • биопсия мышцы или нервных окончаний.

Профилактика

  • Посещение лечащего врача-невролога 3-4 раза в год, регулярные обследования для контроля динамики процесса.
  • Прием назначенных медикаментозных препаратов.
  • Отказ от употребления алкоголя и никотина.
  • Выполнение специальных гимнастических упражнений и комплексов лечебной физкультуры.
  • Правильное сбалансированное питание, обогащенное белками и витаминами.

Боковой амиотрофический склероз – опасное для жизни заболевание, которое без должного медицинского контроля завершается летальным исходом через 2-3 года, поэтому при первых признаках его развития необходимо обратиться за консультацией к неврологу, пройти обследование и четко следовать предложенному плану лечения, чтобы увеличить качество и продолжительность жизни. Заниматься лечением в домашних условиях без наблюдения специалистами в данном случае опасно.

Внимание! Информация данной статьи была проверена нашими экспертами, практикующими врачами с многолетним опытом.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/bokovoj-amiotroficheskij/kak-lechit.html

Лечение бокового амиотрофического склероза в Москве в Юсуповской больнице по доступным ценам

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Болезнь двигательного нейрона является редким заболеванием, и первые симптомы могут проявиться достаточно поздно.

Данный клинический синдром хорошо известен неврологам Юсуповской больницы, которые достигли успехов в лечении данного вида заболевания. Перед курсом лечения предварительно проводится тщательное обследование организма.

Современные реабилитационные программы оказывают существенную помощь пациентам и помогают преодолеть последствия инвалидизации и увеличить продолжительность жизни.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это группа прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, поражающих двигательные нейроны головного и спинного мозга, в результате чего развивается неуклонно прогрессирующая мышечная слабость рук, ног, дыхательной мускулатуры, мышц лица, мышц, отвечающих за акт глотания, речи.

Двигательные нейроны, или мотонейроны располагаются в коре полушарий головного мозга, стволе головного мозга, передних рогах спинного мозга на всем его протяжении.

Клинические проявления поражения двигательных нейронов:

При поражении двигательных нейронов, расположенных в коре полушарий головного мозга (их так же называют центральными, или верхними мотонейронами) у пациентов развивается:

  • спастичность мышц (постоянное непроизвольное напряжение);
  • сухожильные рефлексы становятся оживленными;
  • появляются патологические стопные и кистевые знаки.

К симптомам поражения мотонейронов, располагающихся в стволе головного мозга, спинном мозге (периферические, или нижние мотонейроны) относится:

  • изменение речи (смазанность, нечеткость, трудности в выговаривании отдельных букв);
  • нарушение глотания;
  • слабость мимической мускулатуры;
  • повышенное слюноотделение;
  • постепенно нарастающая мышечная слабость, сопровождающаяся похуданием мышц, появлением непроизвольных сокращением отдельных мышечных волокон – фасцикуляциями.

Болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона считается редким заболеванием, и первые симптомы проявляются достаточно поздно.

Поэтому так важно регулярно проходить диагностику, для предотвращения и своевременной постановки диагноза. У неврологов Юсуповской больницы имеется богатый опыт успешного лечения данного заболевания.

Своевременная диагностика и лечение позволит определить причины и назначить эффективное лечение.

Встречаются как изолированные поражения только верхнего, или только нижнего мотонейронов, так и их сочетание.

Классификация болезни двигательного нейрона

Взависимости от степени вовлечения в патологический процесс мотонейронов спинного или головного мозга выделяют несколько заболеваний, или вариантов болезни двигательного нейрона.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году.

Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.   

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц.

В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения, и пояснично-крестцовую форму заболевания.

Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10, или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни, и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости, или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона – быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Локализация первичного процесса – ствол головного мозга. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается нарастанием спастичности в конечностях.

Пациент практически не может самостоятельно согнуть руку или ногу, вследствие высокого тонуса. Отличительными особенностями данного вида БДН является отсутствие гипотрофий, фасцикуляций и речевых нарушений.

Длительность болезни, как правило, составляет более 10 лет.

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА), синдром свисающих рук

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.

При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, попёрхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высоко квалифицированным невролгам Юсуповской больницы, которые помогут Вам определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так ка это достаточно редкое заболевание, и, зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания.

Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания так же затрудняет диагностику БАС.

Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика БАС

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы.

Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС.

Однако данный показатель не является специфическим признаком БАС, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо прведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания.

Цели терапии

  • замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
  • уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Все это возможно при своевременном начале терапии и под постоянным периодическим наблюдением опытных специалистов.

В больнице работают лучшие врачи с большим опытом лечения подобных заболеваний.

Неврологи Юсуповской больницы рекомендуют регулярно проходить осмотры и при проявлении первых симптомов обращаться в больницу, где выполнят диагностику с помощью высокотехнологичного оборудования и назначат эффективное лечение.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
  • Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
  • Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая    Цена: 5250 рублей
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника Цена: 9180 рублей
Магнитотерапия (1 поле)     Цена 1350 рублей
Магнитотерапия (2 поля) Цена: 1990 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/bolezn-dvigatelnogo-neyrona/

Амиотрофический боковой склероз: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Боковой амиотрофический склероз — история и описание болезни

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что и дало заболеванию другое название – «болезнь Шарко».

Включение в название болезни эпитета «латеральный» («боковой») обусловлено местом расположения нейтронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга).

Еще один «именной» термин, который применяется в Канаде и США, — «болезнь Лу Герига». Луи Гериг – выдающийся бейсболист, трагическое окончание спортивной карьеры которого в возрасте 36 лет было обусловлено БАС (боковым амиотрофическим склерозом).

Согласно МКБ-10 БАС упоминается, как болезнь двигательного нейрона (код G 12.2).

Отдельно выделяется синдром бокового амиотрофического склероза. Такой синдром — следствие иного заболевания, и в ситуации, когда такая причина известна, терапия направлена на устранение основной патологии. Если же симптомы БАС присутствуют, но явные причины проблемы не известны, то говорят о болезни, а не синдроме.

При БАСе в результате разрушения мотонейронов перестает передаваться сигнал к мышцам от мозга, которые ослабевают и атрофируются. БАС — это хроническая болезнь с постоянным прогрессированием.

Первые проявления заболевания больные могут ощущать примерно после 40 лет, в 8-10% эпизодов носит семейный характер. Распространенность – 4-6 случаев на 100 тысяч населения.

Боковой амиотрофический склероз очень важно отличать от резкого сужения сосудов головного мозга, поскольку от этого зависит выбор верного метода лечения и его исход.

Эффективен ли массаж при лечении головных болей напряжения узнаете из статьи.

Причины

Почему происходит развитие патологии достоверно не установлено.

Существует ряд предполагаемых причинных факторов:

  • мутация генов, передаваемая по наследству;
  • выработка и накапливание организмом аномальных белков, вызывающих гибель нейронов;
  • аутоиммунные реакции (когда иммунная система атакует нервные клетки собственного организма);
  • нарушение биохимических процессов в организме, в результате чего в нем накапливается глутаминовая кислота, оказывающая губительное действие на нейроны;
  • поражение нервных клеток вирусом.

Факторы риска:

  • наследственная предрасположенность;
  • старение;
  • мужской пол (после 70 лет этот фактор нивелируется);
  • курение (особенно с большим стажем);
  • служба в армии;
  • работа, связанная с использованием свинца.

Фото основных очагов поражения при боковом амиотрофическом склерозе

Симптомы и жалобы больных

БАС начинается с поражения конечностей, которое позже распространяется на иные части тела. Первоначальное ослабление мышц быстро нарастает, что в итоге приводит к параличу. При этом не затрагиваются сфинктер мочевого пузыря и глазные мышцы.

Симптомы ранней стадии:

  • слабость и атрофия рук, нарушение моторики;
  • слабость мышц в области стоп и лодыжек;
  • отвисание стопы;
  • подергивания мышц, судороги плеч, рук, языка;
  • нарушения речи и трудности с глотанием.

У больных по мере развития заболевания появляются приступы самопроизвольного плача или смеха, нарушение равновесия, атрофия языка.

Считается, что при БАСе не страдает высшая психическая активность. Однако примерно в 1-2 % эпизодов нарушаются познавательные функции (еще до появления обычных симптомов) и развивается слабоумие.

На поздних стадиях появляются:

  • депрессия;
  • утрата способности к передвижению;
  • перебои с дыханием.

Для заболевания типична асимметричность симптомов.

Формы заболевания

Существует множество подходов к определению типов и форм БАС.

https://www.youtube.com/watch?v=bKfOUurbe2E

Один из таких подходов основан на том, в каком месте расположены пораженные мышцы, при этом:

  • около половины эпизодов заболевания приходится на шейно-грудную форму;
  • четверть – на бульбарную форму(обусловленную поражением подъязычного нерва, языкоглоточного и др.);
  • 20 – 25% случаев — на пояснично-крестцовую;
  • до 2% — на церебральную.

Дифференциальная диагностика

Болезнь бокового амиотрофического склероза необходимо дифференцировать с:

  • синдромом Гийена-Барре;
  • шейной миелопатией;
  • опухолями спинного мозга;
  • постполиомиелитическим синдромом;
  • интоксикационным воздействием ртути, свинца, марганца;
  • эндокринопатиями;
  • синдромом мальабсорбции;
  • диабетической амиотрофией и др.

Что представляет собой и чем опасна невринома слухового нерва. Влияет ли она на потерю слуха.

Многие заболевания нервной системы в тяжелых случаях могут спровоцировать абсансный припадок. Как этого избежать найдете здесь.

Как лечить воспаление седалищного нерва узнаете, перейдя по ссылке http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Лечение

БАС – не излечим. Для замедления его прогрессирования используется Рилузол (Рилутек).

Действующее вещество препарата блокирует выделение глутамина, предотвращая повреждение нейронов и, тем самым, замедляя развитие самого заболевания. Рилузол принимается ежедневно дважды в сутки по 0,05 г.

Методы терапии направлены на облегчение симптомов и включают:

  • транквилизаторы и антидепрессанты при депрессии;
  • миорелаксанты при мышечных спазмах;
  • обезболивание нестероидными противовоспалительными средствами, а на поздней стадии – опиатами;
  • препараты бензодиазепина при нарушении сна;
  • антибиотикотерапия при развитии бактериальных осложнений (бронхолегочные заболевания при БАСе часто не имеют симптомов);
  • уменьшение слюноотделения с помощью слюноотсоса и некоторых медикаментозных препаратов (амитриптилина и др.);
  • использование приспособлений, облегчающих движение пациента (кроватей с различными функциями, кресел, трости), фиксирующих воротников;
  • логопедическую терапию;
  • диету, обеспечение достаточного поступления жидкости, зондовое кормление;
  • искусственную вентиляцию легких;
  • трахеостомию (хирургическим путем в трахее создается отверстие, позволяющее больному дышать).

Больному и членам его семьи требуется оказание психотерапевтической помощи.

Нетрадиционная медицина (траволечение, иглоукалывание, гомеопатия и пр.) неэффективна при истинной форме БАС, но если симптомы обусловлены синдромом БАС возможно улучшение состояния в зависимости от основной патологии.

Прогноз и последствия

Прогноз бокового амиотрофического склероза – неутешительный. В зависимости от типа болезни через 2 – 12 лет наступает летальный исход, обусловленный развитием дыхательной недостаточности, тяжелой пневмонии и т.д.

В случае бульбарной формы БАС, а также у пациентов пожилого возраста этот срок сокращается до одного — трех лет.

Меры профилактики

Меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза не известны.

БАС, быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, не имеет примеров успешного выздоровления. Постепенное нарастание мышечной слабости существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Несмотря на утешительный прогноз заболевания, членам семьи и самому больному необходимо со всей ответственностью относиться к своевременному и адекватному принятию мер по облегчению его течения.

Учитывая научный интерес к рассматриваемой проблеме можно надеяться на создание в относительно близком времени более эффективных терапевтических средств.

Следует тщательно дифференцировать истинный БАС от соответствующего синдрома, для которого прогноз на выздоровление значительно лучше.

На видео д.м.н. Алексей Сергеевич Котов рассказывает о боковом амиотрофическом склерозе:

Источник: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Причины возникновения и симптомы бокового амиотрофического склероза

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Одним из редко встречающихся и крайне опасных для здоровья и жизни человека заболеванием является боковой амиотрофический склероз.

Это патология нервной системы, при которой двигательные нейроны спинного мозга, а также коры и ствола головного мозга, подвергаются необратимым изменениям. Болезнь имеет хронический характер и характеризуется постоянным прогрессированием.

Патологический процесс не слишком распространен: фиксируется примерно 4-6 случаев заболевания на 100 000 человек.

Общие данные об отклонении

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – отклонение в функционировании нервной системы, которое провоцирует постоянно прогрессирующую мышечную слабость, возникающую в условиях избирательного поражения двигательных нейронов.

Патология имеет еще несколько вариантов названий, например, болезнь Лу Герига, по имени чемпиона мира по бейсболу, страдавшего этим отклонением. Другое название бокового амиотрофического склероза – болезнь Шарко.

Оно связано с именем французского врача-психиатра Жана-Мартена Шарко, описавшего во второй половине 19 века патологическую слабость мышц.

И, наконец, БАС, согласно МКБ-10, известен как болезнь двигательного нейрона.

Иногда, описывая данное патологическое состояние, слово «боковой» заменяют эпитетом «латеральный». Включение этого прилагательного в название болезни обусловлено тем, что наиболее подвержены изменениям нейроны, расположенные в боковых выступах спинного мозга.

Патологические изменения, связанные с ослаблением и атрофией мышц, обусловлены разрушением нейронов, которые отвечают за передачу сигнала от мозга к мышцам. При данном заболевании могут поражаться как центральный, так и периферический мотонейроны. Первый из них располагается в коре больших полушарий мозга.

Когда происходит его поражение, развивается мышечная слабость, при этом тонус повышается, а рефлексы усиливаются. Периферический мотонейрон находится в стволе головного и на различных уровнях спинного мозга.

Если он подвергается патологическим изменениям, то наблюдается развитие мышечной слабости, но при этом рефлексы снижаются, как и мышечный тонус, а также развитие атрофии мышц.

В условиях поражения одного из мотонейронов (или обоих сразу) передача импульса от него к мышце блокируется.

Боковой амиотрофический склероз проявляется в нарастающей мышечной слабости и истощении мышц, что, в результате хронического течения, приводит к полной обездвиженности пациента и нарушению дыхательных функций.

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС. Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет. Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза. Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Установлено, что мужчины страдают от болезни Шарко чаще, чем женщины. Недавно учеными было выдвинуто предположение о том, что наибольшее количество случаев патологии фиксируют у людей с высоким интеллектом и спортсменов-атлетов, которые на протяжении жизни не имели серьезных проблем со здоровьем.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1». Такие изменения связаны с генными мутациями, которые в 25% случаев передаются по наследству. Именно этим фактом обусловлена гипотеза о генетическом характере БАС.

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

  1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
  2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
  3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;

Ведущие программы «Жить здорово!» расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

  1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
  2. Вирусное поражение нервных клеток;
  3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

К факторам риска медики относят:

  • Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
  • Наследственную предрасположенность;
  • Возрастные изменения, происходящие в организме;
  • Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
  • Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток. Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

  1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

  1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
  2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Прогрессирование бокового амиотрофического склероза становится причиной осложнений, которые приводят к смерти пациента. К ним необходимо отнести:

  • Нарушения дыхания. Прогрессирующая мышечная слабость в итоге приводит к параличу мышц, которые участвуют в процессе дыхания. Именно это осложнение в большинстве случаев приводит к летальному исходу;
  • Сложности с приемом пищи. Если БАС протекает с вовлечением в патологический процесс мышц, принимающих участие в процессе глотания, возникает риск аспирации, что может привести к пневмонии, а также гипотрофии и обезвоживанию;
  • Нарушения интеллектуального характера (проблемы с памятью, возможностью принимать решения). Очень редко развивается слабоумие.

Заболевание начинается с того, что происходит поражение конечностей, которое далее распространяется на остальные части тела.

Клиническая картина

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза являются:

  1. Судороги в мышцах;
  2. Подергивания верхних конечностей, языка, плеч;
  3. Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;

Уважаемые читатели, об основных причинах и симптомах болезни смотрите видео ниже:

  1. Сложности при подъеме передней части стопы или пальцев нижней конечности;
  2. Нарушения речи;
  3. Затрудненное глотание.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза больной замечает скованность мышц, что связано с повышением их тонуса, сложности в попытке расслабить их. Также проявляются такие характерные признаки, как нарушение равновесия, спонтанные приступы смеха или плача, ограниченность движений языка, изменение голоса.

На более поздних стадиях заболевания возникают перебои дыхания, отмечается депрессия, невозможность передвигаться самостоятельно.

Диагностические мероприятия

Диагностика бокового амиотрофического склероза требует проведения большого количества специфических мероприятий. Прежде всего, больного осматривает и опрашивает невролог, которого интересует такая информация:

  • Выраженность рефлексов;
  • Состояние координации;
  • Функциональность зрения и осязания;
  • Состояние мышечного тонуса и силы мышц.

К другим методам, которые позволяют поставить верный диагноз, относят:

  1. Анализы крови, позволяющие опровергнуть другие вероятные причины, спровоцировавшие появление нетипичных симптомов;
  2. МРТ, с помощью которой визуализируют нервную ткань и получают достаточную информацию о ее состоянии. Методика также подтверждает или исключает наличие поражений органического характера;

Процедура проведения люмбальной пункции заключается в прокалывании иглой Бира паутинной оболочки спинного мозга между 3 и 4, либо 2 и 3 поясничным позвонками для забора ликвора

  1. Спинномозговая пункция. Исследование ликвора позволяет исключить вероятность наличия рассеянного склероза у пациента;
  2. Электронейромиография. С помощью указанной процедуры измеряют электрические потенциалы в мышцах, а также исследуют проводимость импульса по нервным волокнам и мышце;
  3. Биопсия мышцы. Забор фрагмента мышечной ткани производится в том случае, если есть подозрение на наличие мышечного заболевания.

Помимо перечисленных методик, обязательно должна быть произведена дифференциальная диагностика. Боковой амиотрофический склероз необходимо отличать от таких патологий, как опухоль спинного мозга, шейная миелопатия, синдром мальабсорбции, диабетическая амиотрофия.

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

  • Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
  • Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
  • Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

  • Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
  • Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
  • Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен.

Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного.

В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет. При бульбарной форме, а также в случае, если больной находится в преклонном возрасте, продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

Чтобы узнать больше о своем недуге, пройдите тест: У вас остались вопросы? Специалисты сайта Golovnayabol помогут вам.Задать вопрос.

Как снять головную боль – 10 быстрых методов избавления от мигрени, головокружения и прострелов

Источник: http://GolovnayaBol.com/mozg/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Боковой амиотрофический склероз, его симптомы, диагностика и лечение

Проявления и лечение первичного бокового склероза

Что такое БАС? Боковой амиотрофический склероз, или БАС, является характерным представителем целой группы заболеваний, которых можно определить, как «медленные инфекции центральной нервной системы». Все они встречаются гораздо реже, чем БАС.

Признаки «медленных инфекций»

К признакам, которые характерны для этих заболеваний, относят некие общие признаки:

  • очень длинный латентный, или инкубационный период;
  • длительное течение, с неизбежной инвалидизацией;
  • летальный исход, который, однако, может быть очень отсроченным во времени.

Кроме БАС, в группу «медленных инфекций» входят губчатые энцефалопатии («коровье бешенство»), куру, или «хохочущая смерть», болезнь Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта, а также спинальная амиотрофия Арана – Дюшена.

Но болезнь Шарко, или боковой амиотрофический склероз встречается гораздо чаще таких болезней, как куру, при которой заражение происходит во время ритуального поедания сырого головного мозга скончавшихся родственников, или как амиотрофический лейкоспонгиоз, частота которого составляет 1 случай на 3 миллиона человек.

Распространенность и влияние на интеллект

Распространенность же БАС значительно выше: 3-5 случаев на 100 тысяч человек, что делает его самым распространенным заболеванием из группы медленных инфекций.

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе зависит от уровня поражения, как мы увидим далее. БАС, при всем своем неибежно инвалидизирующем течении, не затрагивает интеллект.

Известный британский математик Стивен Хокинг большую часть своей жизни страдает БАС, он утратил всякую возможность передвигаться и даже говорить, но при этом его ум безукоризненно отточен, что позволяет ему вести интенсивную научную деятельность, и занимать ту самую кафедру, на которой в свое время профессорствовал сэр Исаак Ньютон.

Как проявляется БАС?

Признаки бокового амиотрофического склероза очень серьезны. Так, неврологи чаще всего встречаются с параличами, которые являются или центральными (при поражении корковых нейронов периферический нейрон остается без тормозящих влияний, поэтому растормаживается), либо с периферическими. При БАС возникает синдром сочетанного поражения и центрального и периферического двигательного нейрона.

Поэтому возникают как центральные параличи, но одновременно с ними появляются и вялые парезы, с явлениями фасцикуляций и мышечных подергиваний, а также с соответствующим изменением электронейромиографии.

Уровни поражения при БАС и формы болезни

Клинические проявления БАС включают в себя следующие формы заболевания:

  • высокая форма;
  • бульбарная форма;
  • шейно-грудной вариант;
  • пояснично-крестцовая форма.

Ранними симптомами заболевания являются расстройства движения в ногах, мышечные спазмы, подергивания, слабость и затруднения речи при высоких уровнях поражения.

Характерные особенности бокового амиотрофического склероза

Характерной особенностью течения бокового амиотрофического склероза является долгое  отсутствие центральных поражений глазодвигательных нервов.

Как следствие, не затрагивается соответствующая мускулатура, и пациент, даже лишенный подвижности, может общаться при помощи движений глаз, особенно, если соответствующая программа помогает снимать потенциалы с мышц, и переводить ее в компьютерные сигналы.

Именно таким образом, всего лишь при помощи движений всего лишь одной мышцы, Стивен Хокинг пишет лекции, и выступает с научными докладами, которые транслируются с помощью синтезатора голоса, поскольку даже говорить профессор не в состоянии уже много лет.

Особенностями течения бокового амиотрофического склероза, при любом уровне поражения, являются следующие признаки:

  • четкая симметричность поражений мышц при развитой симптоматике;
  • сохраняются, в отличие от рассеянного склероза, брюшные рефлексы;
  • при БАС нет расстройств органов мочеиспускания, которые также характерны для процессов демиелинизации;
  • есть выраженные мышечные боли и спазмы в конечностях;
  • существуют вегетативно – трофические расстройства (выраженная потливость, акроцианоз, специфический запах пота у пациентов);
  • у пациентов рано развивается похудание, которое нельзя объяснить снижением уровня питания.

К интересным симптомам БАС относится редкость развития пролежней, а также то, что при слабо выраженных мышечных атрофиях на периферии, частой сохранности мышечного тонуса и рефлексов наблюдается выраженное нарушение движения. Конечно, эта диссоциация существует за счет существования одновременно двух видов паралича, которые во многом противоречат друг другу.

О течении и прогнозе

БАС принадлежит к тем заболеваниям, симптомы которого неуклонно прогрессируют, и специфичесчкого лечения не существует. Для БАС существует неуклонно прогредиентное течение, без ремиссий, чем эта болезнь отличается от рассеянного склероза.

Лекарство от БАС

В настоящее время появился препарат под названием «Ризутол»,  «Рилутек»,  который достоверно способен продлевать пациентам жизнь. Его действие связано с влиянием на глутамат, высвобождение которого из двигательных нейронов он замедляет.

В итоге замедляется и  повреждение нейронов, но, в результате, он способен только на месяц отодвинуть перевод пациентов на искусственную вентиляцию легких, что, согласитесь, при многолетнем течении заболевания является почти незаметной прибавкой к сроку дожития.

Именно постоянная и принудительная ИВЛ является финальным этапом жизни.

При этом пациент находится в полном сознании. Но наличие интеркуррентных инфекций, госпитальной пневмонии, а также сознание полной зависимости от прибора, в случае отказа которого больного ждет верная и мучительная смерть от удушья, приводит к депрессии и быстрому финалу.

Естественно, чем выше форма поражения, тем меньше срок жизни. Смерть при бульбарной форме наступает через 1-2 года. При высокой форме, когда не затрагиваются центры дыхания и кровообращения, срок больше. Но наибольший срок жизни у пациентов с пояснично-крестцовой формой, который иногда может превысить 15 лет.

В США и в Японии прогрессирование БАС в случае пояснично-крестцовой формы научились значительно отодвигать.

Для этого используют роботизированную терапию, при которой за пациента движения выполняет экзоскелет, в котором находится больной, но командует движением пациент с помощью накожного снятия потенциала с нерва. Полученная обратная связь существенно улучшает метаболизм и активность нейронов.

Кроме того, с 2013 года есть надежда, что возможно, новый препарат, механизм которого связан с уменьшением «стрессовых гранул» в нейронах, позволит добиться большего успеха в лечении этого тяжелого заболевания.

Источник: http://vekzdorov.info/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-ego-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.