Проявления и лечение множественной системной атрофии

Атрофические изменения головного мозга – что это такое, причины, лечение

Проявления и лечение множественной системной атрофии

При медленной гибели нейронов (обрабатывающих, хранящих, передающих информацию электрически возбудимым клеткам) развиваются атрофические изменения головного мозга – церебральная атрофия. При этом повреждается кора или подкорка головного мозга. Данное расстройство обычно встречается у пожилых людей, причем большинство больных – женщины.

Атрофия может возникнуть в 50-55 лет и закончиться полным слабоумием. Это связывают с усыханием массы мозга из-за процесса старения. Но иногда патология наблюдается и в детском возрасте. Причин ее появления много. Лечение обычно назначают симптоматическое, так как это прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

Виды патологии

Существует несколько видов атрофии:

  • Мультисистемная, характеризующаяся изменениями в мозжечке, ликворе, мозговом стволе. У пациента отмечаются вегетативные нарушения, дисфункция эрекции, шаткость походки, резкое повышение давления, тремор конечностей. Часто симптомы патологии ложно путают с другими заболеваниями, например, с болезнью Паркинсона.
  • Кортикальная, вызванная деструкцией ткани коры мозга из-за возрастных изменений, происходящих в нейронах. Зачастую страдают лобные доли. Расстройство выражается нарастающими темпами, и в будущем перерастает в старческое слабоумие.
  • Субатрофия. Дя нее характерна частичная утрата деятельности отдельного участка или всей доли мозга. Если процесс произошел в лобно-височном отделе, у пациента возникают трудности со слухом, общением с людьми, появляются проблемы с сердцем.
  • Диффузная атрофия. Сначала имеет симптомы, характерные для изменений мозжечка, но позже проявляется более специфическими признаками, по которым диагностируют патологию. Отягощается расстройство нарушением мозгового кровообращения, и считается самым неблагоприятным типом атрофической трансформации.
  • Корковая или подкорковая трансформация вызывается тромбозом и наличием атеросклеротических бляшек, приводящих к кислородному голоданию и разрушению нейронов в теменной и затылочной области мозга. Толчком для развития патологии нередко выступает нарушение обменных процессов, атеросклероз, скачки кровяного давления и другие провоцирующие факторы.

Симптоматика

Проявления болезни сильно зависят от того, какой именно участок мозга задет. Церебеллярная атрофия подкорковых зон имеет такие признаки:

  • При трансформации в продолговатом мозге нарушается дыхание, страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система, угнетаются защитные рефлексы.
  • Деструктивные изменения мозжечка характеризуются нарушенным тонусом мышц и координацией движений.
  • Пропадают реакции на раздражители в связи с отмиранием клеток среднего мозга.
  • Повреждения промежуточного мозга проявляются нарушенной терморегуляцией и обменным метаболическим дисбалансом.
  • Атрофию переднего мозга не заметить сложно – все виды рефлекторных реакций на раздражители утрачиваются.

Осложненное поражение подкорковых клеток мозговой ткани и структур грозит потерей способности к жизнедеятельности и смертью в будущем. Подобная степень атрофических изменений наблюдается редко, в основном после серьезных травм или повреждения крупных сосудов.

Атрофия коры головного мозга характеризуется следующими признаками:

  • Сложности с подбором нужных слов для выражения мыслей, чувств.
  • Снижение способности к самокритике и к осмыслению текущих событий.
  • Затруднение речи.
  • Заметное ухудшение памяти.
  • Эмоциональные срывы, нервозность.
  • Отсутствие желания заботиться об окружающих.
  • Нарушенная моторика рук, изменение почерка в худшую сторону.
  • Нарушение психики.

Больной постепенно теряет способность к узнаванию предметов и к пониманию, что с ними делать. Он не ориентируется в пространстве из-за нарушений в памяти. Проявляется нетипичная манера подражания другим людям, так как человек становится легко внушаемым. В будущем развивается маразм, характеризующийся полным распадом личности.

Стадии течения болезни

Сначала больной без особого труда выполняет прежние функции, если они не требуют умственного напряжения. В основном отмечаются общие симптомы:

  • Кружение головы.
  • Приступы головной боли.
  • Рассеянность.
  • Невнимательность.
  • Депрессивное состояние.

Такие признаки часто списывают на сосудистые расстройства. Если на данной стадии диагностировать болезнь и начать грамотное лечение, то это поможет существенно замедлить некротический процесс.

Постепенно у больного ослабляется самоконтроль, его поведение становится странным, он поступает необдуманно, иногда возникает агрессия. Замечаются нарушения координации, страдает мелкая моторика.

Снижается способность к социальной адаптации. Трансформация в мозге сказывается на осознанности речи. Жалобы на свое состояние прекращаются, так как изменяется восприятие и анализ настоящих событий.

Последний этап характеризуется наиболее серьезной деструкцией мозга. Церебральная атрофия приводит к слабоумию. Больной уже не может самостоятельно себя обслуживать, высказываться, читать и писать. Замечаются психические нарушения.

Причины

Установить полную картину развития атрофии мозга пока не удалось. Но многочисленные исследования специалистов гласят, что основные причины болезни кроются в генетических патологиях. Намного реже симптомы трансформаций развиваются на фоне вторичных деформаций нервной ткани, спровоцированных внешними раздражителями.

К врожденным причинам относят:

  • Наследственность.
  • Вирусы и инфекции, поразившие ребенка еще в утробе.
  • Хромосомные мутации.

К одному из генетических заболеваний, поражающих кору мозга, относят болезнь Пика, развивающуюся у взрослых. Это редкое, прогрессирующее расстройство, повреждающее лобные и височные доли. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5-6 лет. Частичная атрофия тканей встречается и при следующих заболеваниях:

  • Болезнь Альцгеймера.
  • Синдром паркинсонизма.
  • Болезнь Гентингтона.

К приобретенным причинам относят:

  • Злоупотребление алкоголем и наркомания, вызывающие хроническое отравление организма.
  • Нейроинфекции хронического и острого характера.
  • Травмы, сотрясения, операции на мозге.
  • Гидроцефалия.
  • Почечная недостаточность.
  • Ишемия.
  • Атеросклероз.
  • Ионизирующее излучение.

Приобретенные причины церебральной атрофии считаются условными. У больных они наблюдаются не больше чем 1 на 20 случаев. А при врожденных аномалиях они крайне редко провоцируют болезнь.

Диагностика

Заболевание диагностируют инструментальными методами:

  • Магниторезонансной томографией, определяющей повреждение мозговых структур. Процедура позволяет точно диагностировать болезнь на ранних этапах и наблюдать за ее течением.
  • Компьютерной томографией, позволяющей выявить болезни сосудов головного мозга, определить локализацию имеющихся новообразований и других патологий, мешающих нормальной циркуляции крови. Самой информативной считают мультиспиральную томографию. В ходе данного обследования можно обнаружить даже начальную стадию субатрофии благодаря послойному преобразованию изображения проблемного участка мозга.

У детей

Атрофия головного мозга у новорожденных зачастую вызывается гидроцефалией. Выражается расстройство увеличением количества ликвора, защищающего мозг от различных повреждений. Причин подобного состояния довольно много. Часто заболевание развивается еще в утробе из-за:

  • Инфекций.
  • Вирусов.
  • Нарушенного хода беременности.

Иногда провокаторами выступают родовые травмы с последующим мозговым кровоизлиянием. Также атрофию с серьезными мозговыми изменениями связывают с гипоксией, резус-конфликтом, генетическими нарушениями.

Выявить патологию можно ультразвуковым обследованием. После постановки диагноза ребенка госпитализируют, так как ему требуется серьезное лечение, которое заключается в устранении симптомов. Немало сил и времени потребуется для реабилитации, но даже в лучшем случае последствия сказываются на умственном и физическом развитии малыша. Осложненная деструкция тканей мозга приводит к смерти.

Терапия

Пациентам с атрофией требуется постоянный уход и внимание родственников. Лечение заболевания заключается в приеме:

  • Антидепрессантов.
  • Успокоительных препаратов.
  • Легких транквилизаторов.

Дополнительно:

  • При ишемии назначают ноотропы.
  • При атеросклерозе применяют статины.
  • При повышенном тромбообразовании – антиагреганты.
  • При гидроцефалии лечение проводят диуретиками.
  • Для улучшения обменных процессов назначают витаминотерапию.

Также используются медикаменты, улучшающие кровообращение. Они стимулируют процесс кроветворения, нормализуют циркуляцию крови, приостанавливают некроз тканей, обеспечивая их кислородом. При отсутствии противопоказаний назначают массаж, улучшающий кровообращение и психоэмоциональный настрой пациента.

Так как у пожилых людей атрофия часто развивается из-за атеросклероза и скачков кровяного давления, обязательно нормализуют давление и показатели липидного обмена. Из антигипертензивных препаратов используют ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина.

Когда проявляются выраженные признаки болезни, пациент должен находиться в привычных условиях жизни, окруженный спокойной благоприятной атмосферой. Любая стрессовая ситуация способна усугубить состояние.

Важно обеспечить человеку возможность заниматься обычными делами, чувствовать себя нужным в семье, не менять привычек и сложившегося образа жизни.

Он нуждается в здоровом сбалансированном питании, физических нагрузках, чередующихся с отдыхом, соблюдении режима дня.

Профилактика и диета

Правильный настрой, активное участие в жизни семьи, домашние хлопоты позитивно влияют на состояние больного и затормаживают развитие болезни. К этому склоняется большинство опытных специалистов. Способствуют предотвращению болезни:

  • Категорический отказ от вредных привычек.
  • Занятия спортом.
  • Правильное питание.
  • Ежедневный контроль артериального давления (для этого используют тонометр, и записывают показатели в блокнот).
  • Обязательные умственные нагрузки (чтение, разгадывание кроссвордов).

Диета играет немаловажную роль в поддержании мозга на должном уровне. Улучшить работу мозга помогают:

  • Орехи (грецкие, арахис, миндаль).
  • Фрукты (лучше свежие).
  • Морепродукты и рыба.
  • Злаки, отруби.
  • Кисломолочные продукты.
  • Зелень.

Из меню желательно исключить:

  • Жареное.
  • Копченое.
  • Соленое.
  • Мучное.

Человек, у которого обнаружены атрофические изменения головного мозга, не должен опускать руки, зная, что это такое заболевание, которое не лечат медикаментами. Рано или поздно наступит ухудшение. Главное, замедлить течение болезни, нагружать ум и тело, стараться радоваться жизни и участвовать в ней как можно активнее.

(2 4,50 из 5)
Загрузка…

Источник: https://BolitGolova.info/mozg/atroficheskie-izmeneniya-mozga.html

Мультисистемная атрофия и синдром Шая-Дрейджера

Проявления и лечение множественной системной атрофии

В 1960 г. два исследователя, Milton Shy и Glen Drager, описали комплекс неврологических нарушений, ассоциирующихся с вегетативными расстройствами, в настоящее время известный как мультисистемная атрофия. Это спорадическое прогрессирующее заболевание с поздним началом, характеризующееся вегетативной дисфункцией, синдромом паркинсонизма и атаксией в различных комбинациях.

Вегетативная дисфункция, проявляющаяся ортостатической гипотензией, импотенцией, нарушением мочеиспускания, обычно развивается в течение 2 лет после появления моторных симптомов. Синдром паркинсонизма и мозжечковые знаки обычно возникают в комбинации, но могут доминировать отдельные проявления.

Когда в клинической картине мультисистемной атрофии устойчиво доминирует какое-либо клиническое проявление, терминологически используют синдромальные названия (табл. 37- 1). Важно отметить, что манифестация симптомов может возникать в различных комбинациях и по-разному эволюционировать.

Мозжечковые нарушения развиваются первыми у 20% больных, приблизительно в 80% случаев дебют начинается с экстрапирамидных нарушений. При комбинации мозжечковых и экстрапирамидных симптомов часто бывает трудно оценить мозжечковый дефицит из-за яркости паркинсонических знаков.

Таблица 37- 1 . Клинические варианты мультисистемной атрофии

Доминирующий синдромИспользуемая терминология
ПаркинсонизмСтрионигральная дегенерация
Мозжечковые знакиСпорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия
Вегетативная недостаточностьСиндром Шая-Дрейджера

 
Клиническая картина

Обычно мультисистемная атрофия развивается между 5-й и 6-й декадами жизни, мужчины страдают несколько чаще женщин (соотношение составляет 1,3:1).
Самый частый моторный синдром – синдром паркинсонизма.

Он обладает рядом клинических особенностей, позволяющих уже в дебюте заболевания проводить эффективную дифференциальную диагностику с болезнью Паркинсона.

Синдром паркинсонизма часто начинается асимметрично, как и болезнь Паркинсона.

Клинически заподозрить мультисистемную атрофию позволяют так называемые симптомы красного флага:

• ранние глазодвигательные нарушения;• низкий ответ на леводопу;• фокальная дистония (антеколлис) ;• ранние постуральные нарушения;• быстрое клиническое прогрессирование симптомов;• фокальный миоклонус;• феномен Рейно, или акроцианоз;• дисфагия;• усиление храпа, сонные апноэ;• насильственный (псевдобульбарный) плач или смех;

• контрактуры.

У половины больных имеются пирамидные знаки (оживление глубоких рефлексов, симптом Бабинского) . Дизартрия и другие нарушения речи – типичный симптом мультисистемной атрофии в разгаре клинической картины.

Заболевание ассоциируется с апноэ во сне (обструктивные и центральные) , способными представлять угрозу для жизни. Ночной храп и сонные апноэ обычно связаны с обструкцией верхних дыхательных путей.

Умеренные когнитивные нарушения возникают приблизительно у 20% больных, страдающих мультисистемной атрофией.

Тяжёлая деменция не характерна для этого заболевания. По мере течения болезни прогрессивно увеличивается риск смерти от пневмонии, лёгочной эмболии, инфекции мочевого тракта или риск внезапной смерти.

Прогноз неблагоприятный: от постановки диагноза до летального исхода в среднем проходит 7 лет.

Считают, что наиболее плохой прогноз бывает при тяжёлом повреждении вегетативной нервной системы и меньшей вовлечённости стрионигральной системы.

Вегетативные нарушения при мультисистемной атрофии обусловлены дегенерацией центральных нейронов, в результате чего страдают симпатические и парасимпатические рефлексы. При этом постганглионарные вегетативные нейроны остаются интактными.

Ослабление норадренергической рефлекторной активации приводит к ортостатической гипотензии – основному синдрому вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии.

Симптомы, связанные с нарушением рефлексов, опосредованных парасимпатической нервной системой, включают недостаточность кардиовагальных барорефлексов, запор, снижение тонуса мочевого пузыря. Дегенерация стволовых нейронов при водит к нарушению глотания, дыхания и сна.

При этом заболевании нарушение регуляции барорефлекса при интактных симпатических постганглионарных нервах клинически проявляется артериальной гипотензией на фоне положения стоя, приёма пищи («послеобеденная артериальная гипотензия») и физических усилий. При мультисистемной атрофии ортостатическая гипотензия ассоциируется с артериальной гипертензией в положении лёжа, что характерно для всех форм нейрогенной ортостатической гипотензии.

Гипертензия бывает весьма тяжёлой и может стать причиной инвалидизации больного. В отличие от здоровых людей, у которых АД ночью снижается, люди, страдающие мультисистемной атрофией, бывают нондипперами (у них ночью АД не снижается), что можно диагностировать при 24-часовом мониторировании давления.

К счастью, артериальная гипертензия при мультисистемной атрофии обладает минимальным органным повреждающим эффектом.

Поскольку у таких больных имеются интактные симпатические нервные терминали и барорефлекторная недостаточность, для них характерно нормальное содержание норадреналина в положении лёжа и снижение АД в ответ на лекарства, способствующие выбросу норадреналина.

При индуцированной поворотным столом артериальной гипотензии у больных с мультисистемной атрофией отмечают сниженный выброс вазопрессина (антидиуретического гормона) . В то же время нейроны супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, синтезирующие вазопрессин, не страдают, поэтому повышение осмоляльности плазмы вызывает нормальный выброс вазопрессина. Эта диссоциация – маркёр центрального поражения барорефлекса.

Ортостатическая гипотензия проявляется ощущением лёгкости в голове, общей слабостью, расплывчатостью зрения, нарушением координации, болью по задней поверхности шеи. Зрительные жалобы связаны с ретинальной ишемией и ишемией затылочных долей. Для боли в шее типично распространение на субокципитальную зону, заднюю поверхность шеи и плечи.

Большинство исследователей объясняют её последствием ишемии мышц шеи. Реже больные жалуются на ортостатическое диспноэ и боли в грудной клетке, иногда принимающие стенокардический характер даже при интактных коронарных артериях.

Ортостатические нарушения гемодинамики в лёгких случаях ограничиваются проявлениями липотимического состояния, в более выраженных случаях возможны обморочные состояния.

Потеря сознания возникает градуированно или внезапно, если дополнительно включаются кардиальные причины. Ортостатическая гипотензия усиливается при уменьшении объёма циркулирующей крови, дегидратации, физическом усилии, повышении окружающей температуры, всасывании пищи.

Многие лекарства, включая трициклические антидепрессанты, антигипертензивные, антипаркинсонические и другие препараты, обладают ятрогенным эффектом в отношении ортостатической гипотензии.

Последняя очень вариабельна в течение дня, обычно её проявления наиболее сильно выражены в утренний период.

Дизурия – ранний симптом у больных с мультисистемной атрофией. Чаще всего это про явление связано с гипоактивностью детрузора и низким уретральным давлением.

Сексуальная дисфункция манифестирует не только эректильной дисфункцией, развивающейся более чем у 60% мужчин, но также страдает сексуальное влечение, оргазм и в целом сексуальное поведение.

Гастроинтестинальные симптомы включают слюнотечение, дисфагию, раннее насыщение, тошноту, вздутие живота, запор.

Лечение

Лечение вегетативных нарушений при мультисистемной атрофии симптоматическое, оно направлено на нивелирование наиболее инвалидизирующих симптомов. Возможные подходы к терапии ортостатической гипотензии описаны ниже.

Наличие гастроинтестинальных симптомов в первую очередь требует коррекции диеты (увеличение приёма жидкости и предпочтение пищи, содержащей растительные волокна). Лактулоза в дозе 10-20 г помогает отдельным больным.

Прогрессирующее нарушение глотания и аспирации бывает показанием к трахетомии.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/vns/586-multisistemnaja-atrofija-i-sindrom-shaja-drejdzhera

Синдром Шая-Дрейджера

Проявления и лечение множественной системной атрофии

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы.

Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства.

Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы.

А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение.

Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

  • нарушения речи;
  • чередование поносов и запоров;
  • расстройства потоотделения;
  • резкое падение артериального давления при вставании;
  • импотенция и снижение либидо;
  • непроизвольные мочеиспускания;
  • сухость во рту;
  • ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
  • сильный храп;
  • синдром паркинсонизма;
  • зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений.

В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии.

При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.