Проявления и лечение болезни Уиппла

Содержание

Болезнь Уиппла, причины, симптомы и лечение

Проявления и лечение болезни Уиппла

Болезнь Уиппла – это серьезное системное заболевание, во время которого в патологический процесс вовлекаются тонкий кишечник, а также может поражаться любая система организма больного. На сегодня вероятность возникновения этого заболевания составляет 80% у мужчин в возрасте от 40 и 50 лет.

Клиническая картина заболевания Уиппла отличается от других своей мультисистемностью. Самые основные признаки заболевания, это болевой абдоминальный синдром, диарея и развитие синдрома нарушенного всасывания, лихорадка, полиартрит, снижение массы тела, полисерозиты, лимфоаденопатия.

Причем на момент установления точного диагноза все абдоминальные симптомы выявляют у 60-80% пациентов.

Но во многих случаях самыми первыми симптомами болезни Уиппла становятся артралгия или полиартрит, немотивированное снижение массы тела, которое возникает еще задолго до появления самых первых кишечных симптомов.

Помимо этого, системный характер болезни вовлекает в воспалительный процесс и другие органы из сердечно-сосудистой системы, это нарушение ритма сердца, эндокардит, перикардит.

Если вовлекаются органы нервной системы, то у пациента развивается атаксия, парез глазодвигательных мышц, деменция, нистагм. Когда в воспалительные процессы переходят на органы дыхательной системы, то у больного развивается хронический кашель.

Причем на стадии развития болезни признаки поражения соседних органов  в некоторых случаях выходят на первый план, а остальные симптомы с поражениями суставов или с диареей становятся менее выраженными, а это существенно затрудняет диагностику.

Причины возникновения болезни Уиппла

Относительно этиологии данного заболевания, то болезнь Уиппла относится к инфекционной патологии, это подтверждается постоянным наличием бактерий у больных людей и хорошим эффектом антибиотиков. Под влиянием антибиотиков наступает резкое улучшение общего состояния пациента, а также исчезают микроорганизмы.

Заболевание Уиппла относится к группе Actinomyces, а возможный инфекционный агент для него – это Tropheryma whippelii. Причем поверхностные Аг бацилл абсолютно идентичны тканевым Аг человека, именно поэтому иммунная реакция на них вообще не развивается, а это приводит к возникновению к состояниям иммунной толерантности.

И об этом говорит наличие бактерий в ткани человека еще задолго до появления клинической симптоматики и отсутствие ярко выраженной лимфоплазмоцитарной слизистой оболочки, а также специфических сывороточных АТ к различным бактериям.

При болезни Уиппла происходит сдавливание макрофагальным инфильтратом лимфатических ворсинок сосудов, а это нарушает транспортировку абсорбированных веществ.

Симптомы болезни Уиппла

У большей части пациентов болезнь начинается с острых внекишечных проявлений, у больного начинается кашель, лихорадка, боль в суставах. Причем суставная боль носит весьма мигрирующий характер, и поражает обычно одни или два сустава.

После развития болезни на самый первый план выходят различные кишечные проявления, где самыми основными являются упорная диарея и резкая потеря массы тела. Также у больного развивается симптом мальабсорбции, то есть нарушение всасывания полезных веществ в кишечнике.

В результате этого возрастает дефицит электролитов и витаминов в организме. Кроме этого, в патологический процесс могут быть вовлечены другие органы, в итоге у больного появляются перитониты, пигментация кожи, миокардиты, нарушения со стороны нервной системы, это изменение поведения, ухудшение памяти, нистагм.

Такие проявления очень часто стушевывают главные симптомы болезни, что уводит в сторону от точного и правильного диагноза даже опытных врачей.

Клинические проявления болезни Уиппла довольно разнообразны, где основной синдром – это диарея. Стул светлый, обильный, а иногда и хилезный. Во время исследований в кале обнаруживается большое количество жирных кислот, нейтрального жира, мыла.

У пациента возникают нелокализованные боль в животе, а у некоторых пациентов болезнь начинает с суставных проявлений, то есть мигрирующий полиартрит. В редких случаях у больного возникает стойкая деформация суставов.

У 50% больных наблюдается общая слабость, лихорадка, а само заболевание сопровождается постоянным снижением массой тела, увеличением живота, а у большей части пациентов наблюдается болезненность в мезогастрии.

Также могут пальпироваться безболезненные увеличенные и подвижные периферические или брыжеечные лимфатические узлы, а в некоторых случаях селезенка.

Лечение болезни Уиппла

Лечение данного заболевания включает в себя специальную диету, которая должна быть высококалорийной, обогащенной витаминами, углеводами, витаминами и ограниченным количеством жиров.

Также проводят длительные курсы антибиотикотерапии, это доксициклин, тетрациклин, ампицилин, клиндамицин в среднетерапевтических дозах. При необходимости больному проводят коррекцию нарушенного белкового и электролитного обмена. Осложнения болезни могут вызвать развитие фиброзного эндокардита, перикардита.

Прогноз болезни довольно неблагоприятный, поэтому большая часть больных нетрудоспособные и переходят на инвалидность 1-ой группы.

Источник: https://medportal.su/bolezn-uippla-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Болезнь Уиппла у детей: симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения, прогноз

Проявления и лечение болезни Уиппла

Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.

Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.

Формы

Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.

  1. На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
  2. Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
  3. Последний этап заболевания, когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.

Причины

Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.

Этот инфекционный агент мало изучен. Известно, что у некоторых людей его выявляют в слюне. Однако чтобы бактерия запустила в организме нарушения, необходимо, чтобы он отреагировал на нее.

Этому способствуют такие обстоятельства:

  • неполноценное питание,
  • иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
  • генетическая предрасположенность.

Диагностика

Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.

  • Лечащий врач анализирует жалобы пациента, какие симптомы проблемы и как давно они появились.
  • Во внимание попадают и близкие родственники. Специалист интересуется, чем страдают родственники, есть ли у них заболевания, характерные для болезни Уиппла:
    • целиакия – тонкий кишечник не может усваивать белковую составляющую злаков,
    • язва желудка – нарушение целостности стенок органа разной сложности,
    • мальабсорбция – нарушение способности усваивать витамины и питательные вещества стенками тонкой кишки,
    • болезнь Крона – тонкий кишечник поражен воспалительными процессами тяжелой формы.
  • Составляется полная картина заболеваний пациента. Особое внимание уделяется наличию у больного хронических болезней желудочно-кишечного тракта:
    • холецистит,
    • панкреатит,
    • желчнокаменная болезнь
    • и другие.
  • Пациента исследуют на возможность присутствия в организме паразитов. Это обстоятельство способствует снижению иммунитета, что в свою очередь помогает присоединению бактериальной инфекции.
  • Лабораторные исследования:
    • Копрограмма – для подтверждения диагноза будет важно узнать есть ли наличие в кале:
      • жира в большом количестве,
      • пищевых волокон,
      • фрагментов пищи, которые остались непереваренными.
    • Клинический анализ крови – исследование покажет в норме ли основные показатели крови, особенно важно знать, какой уровень гемоглобина.
    • Полимеразная цепная реакция – анализ способен определить наличие бактерии Tropheryma whippelii (ДНК возбудитель) в содержимом желудочно-кишечного тракта или в слюне.
    • Биохимический анализ крови – исследование дает возможность определить есть ли функциональные нарушения внутренних органов.
  • Диагностические мероприятия при помощи аппаратуры:
    • Компьютерная томография позволяет получить информацию о состоянии внутренних органов.
    • Эндоскопия кишечника – специалисты осматривают орган и при помощи биопсии (отделения маленького участка слизистой поверхности кишечника) и гистологического исследования добытого биоматериала получают сведения о состоянии стенок тонкого кишечника.
    • Эхокардиография – исследование сердца, чтобы узнать присутствуют или нет патологические изменения в сердце, характерные для болезни Уиппла.
    • Ультразвуковое исследование внутренних органов и лимфатических узлов для получения подробных сведений об их состоянии.

Лечение

Когда диагноз поставлен, назначается комплексное лечение. Болезнь требует от пациента и врача терпения. Лечебный процесс длится не менее года.

В комплекс мероприятий входит:

  • Прием препаратов:
    • гормонов (если врач находит необходимым),
    • антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
    • антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
    • минералов и витаминов.
  • Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.

Осложнения

Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.

Это:

  • нарушения в работе надпочечников,
  • эндокардит – поражение оболочки сердца (внутренней),
  • анемия,
  • перикардит – в полости перикарда происходит скопление жидкости,
  • кахексия – истощение организма в значительной степени,
  • миокардит – патология сердечной мышцы,
  • недостаточная работа нескольких систем организма – полиорганная недостаточность,
  • скопление избыточной жидкости в области мозга (отек),
  • рецидив болезни.

Прогноз

Если пациент вовремя начал лечиться, то прогноз обычно благоприятный. Какой будет результат через продолжительный срок от начала заболевания, зависит от таких обстоятельств:

  • насколько вовремя пациент пришел к специалистам за помощью,
  • появились ли необратимые явления в организме, сколько систем и в какой степени стали работать с ухудшением функций.

Если пациент не обратился к специалистам за консультацией и лечением, то прогноз печальный – возможен летальный исход.

Специалисты дают рекомендации, как избежать рецидива болезни.

  • Необходимо строго выполнять советы врачей, тщательно соблюдать схемы лечения.
  • Следует придерживаться диеты.
  • Обязательно регулярно проходить назначаемые специалистами диагностические процедуры.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/kishechnik/bolezn-uippla.html

Болезнь Уиппла. Симптомы, диагностика, лечение

Проявления и лечение болезни Уиппла

Болезнь Уиппла является системной болезнью, которая, скорее всего, вызывается грамположительными бактериями Tropheryma whippelii.

 Хотя, изначально, как считалось, болезнь Уиппла поражала в основном кишечник, позже было доказано, что она также способна поражать суставы, центральную нервную систему и сердечно-сосудистую систему. Т.

whipplei также признана основной причиной развития эндокардита.

Болезнь Уиппла. Эпидемиология

Болезнь Уиппла встречается крайне редко. Только несколько сотен клинических случаев было зарегистрировано в Северной Америке и в Западной Европе. Теоретически, частота может составлять менее чем 1 случай на 1 000 000 человек.

Болезнь Уиппла. Причины

  • Развитие болезни, как полагают, связано с неупорядоченным ответом хозяина к бактерия T.whippelii. Интересно то, что пациенты с ВИЧ-инфекцией не развивают эту болезнь.
  • ДНК T.whippelii также может быть найдена у бессимптомных пациентов. Исследователи обнаружили (в одном из исследований), что у 35% из 40 здоровых пациентов, в слюне была обнаружена ДНК этих организмов. Это говорит о том, что болезнь Уиппла является проявлением аномального ответа хозяина на микроорганизм, который часто встречается у здоровых людей (возможно, таким же образом, как и с Helicobacter Pylori).

Болезнь Уиппла. Патофизиология

Клинические проявления заболевания, как полагают, вызывается проникновением в различные ткани тела Т.whippelii. После чего, иммунная система начнет реагировать на эту инфекцию путем выпуска тканевых макрофагов. Эти макрофаги могут быть легко обнаруженны при проведении обычной световой микроскопии тканей с этими микроорганизмами.

Мальабсорбция в тонкой кишке, которая часто связана с этим условием, как полагают, развивается вторично по отношению к нарушению нормальной структуры ворсинок. У пациентов с артралгией были обнаружены эти организмы в синовиальной ткани. Эти организмы также были обнаружены в сердечных клапанах и в тканях ЦНС. Очень редко, эти организмы обнаруживаются в легких.

Болезнь Уиппла. Фото

Болезнь Уиппла. Тяжелая ситуация. Опухшая, серо-желтоватая и с несколькими красноватыми пятнами (небольшие кровоизлияния) слизистая оболочка.

Опухшая слизистая оболочка тонкого кишечника с серо-розовыми и беловатыми районами, а также, с небольшим количеством крошечных кровоизлияний.

Эндоскопическая картина проксимального отдела тонкой кишки. Характерные беловатые участки.

Детальный вид белых бляшек на вершине складки.

Тонкая кишка. Характерные беловатые участки.

Опухшие поперечные складки.

Поверхность слизистой оболочки, с виду как будто посыпана мукой.

Серо-розовая с мелкими беловатыми областях слизистая тонкой кишки.

Болезнь Уиппла. Симптомы и проявления

  • Классическое проявление болезни Уиппла характеризуется артралгией, артритом, лихорадком и диареей.
  • Увеличенные лимфатические узлы также могут присутствовать.
  • Если болезнь Уиппла затрагивает тонкую кишку, то у пациента может развиться стеаторея.
  • Примерно 90% пациентов с болезнью Уиппла страдают потерей веса и 70% пациентов жалуются либо на диарею либо на артралгию.
  • Кровотечения в ЖКТ развиваются у 80% больных с болезнью Уиппла, но явное присутствие крови в стуле встречается редко.
  • Поражения сердца встречаются примерно у 30% пациентов.

Физическое обследование

  • Отек суставов может происходить у некоторых пациентов, но, честно говоря, деформационный артрит встречается довольно редко. Сакроилеит развивался у совсем небольшого количества пациентов.
  • Пациенты с болезнью Уиппла могут иметь любые из следующих физических проявлений, связанных с нарушением всасывания. Эти проявления являются неспецифическими, но они включают в себя: кахексию, растянутый живот, глоссит, вторичную гипокальцемию, гингивит и парафолликулярные кровоизлияния, куриную слепоту, гиперпигментацию вокруг орбитальных и скуловых областей лица (иногда).
  • Если у человека пострадает ЦНС, то пациенты могут развить менингоэнцефалит или атаксию. В одном из исследований отмечалось, что супрануклеарная офтальмоплегия и мозжечковая атаксия были двумя из наиболее распространенных неврологических состояний.

Болезнь Уиппла. Диагностика

Лабораторные исследования

  • Необходимо провести лабораторные исследования, которые помогу в определении мальабсорбции, к ним можно отнести: уровень каротина в сыворотке, уровень сывороточного альбумина, протромбиновое время
  • Нарушения любого из этих уровней укажет на нарушение всасывания, но они не являются специфическими для болезни Уиппла.

Визуализация

  • Результаты проведения КТ тонкого кишечника, могут также указать на нарушения мальабсорбции, но этот подход не является специфическим для болезни Уиппла.

Другие методики

  • Единственным методом диагностики этой болезни является обнаружение ДНК Т.whippelii путем проведения ПЦР.

Болезнь Уиппла. Лечение

Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

Болезнь Уиппла. Осложнения

Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

Болезнь Уиппла. Прогноз

  • Если болезнь Уиппла не лечить, то прогноз будет плохим, смертность приближается к 100%, если болезнь не будет лечиться в течение более 1 года.
  • Если болезнь будет лечиться то, как правило, прогноз будет хорошим. Клиническая ремиссия происходит примерно у 70% больных.
  • До 30-40% пациентов могут развить рецидивы, и они, кажется, чаще встречаются у пациентов с болезнью Уиппла ЦНС.

Источник: http://redkie-bolezni.com/bolezn-uippla/

Болезнь Уиппла

Проявления и лечение болезни Уиппла

Под болезнью Уиппла принято понимать редко диагностируемый недуг системного характера, возникающий по причине заражения организма бактериями Tropheryma whippelii. Характерными признаками развития этого заболевания являются диарея, уменьшение массы тела и артрит. Чтобы диагностировать болезнь Уиппла, необходимо проведение биопсии тканей тонкого кишечника.

Успешное лечение данной болезни производится путем приема триметоприма и сульфаметоксазола курсом в 1 год, а иногда и более. В группе риска поражения троферимой Уиппла – белокожие люди в возрастном диапазоне с 30 до 60 лет.

Недуг в большинстве случаев поражает слизистую тонкого кишечника, однако в то же время страдает пищеварительная система, сердце, мозг, легкие, суставы, глаза, серозные полости. Предрасположенность к заражению бактериями Tropheryma whippelii возникает у пациентов с не выраженными нарушениями клеточного иммунитета, а также имеющих антиген HLA-B27 (30% пациентов).

Причины появления болезни Уиппла

Тот факт, что основной причиной развития заболевания являются грамположительные актиномицеты Tropheryma whippelii, был научно доказан еще в 1992 году.

Особенно активно популяция этих бактерий размножается в слизистой тонкого кишечника и иных органов, а обнаруживает себя в острой фазе заболевания. При этом уничтожить колонии бактерий можно посредством терапии антибиотиками, к которым восприимчивы возбудители болезни.

Как правило, любой сбой в защитной функции организма способствует активизации и размножению этих бактерий и развитию болезни.

Характерные признаки болезни Уиппла

Поскольку заболевание носит системный характер, зависимо от того, какой орган поражен более всего, проявляются те или иные клинические признаки. Как правило, в первую очередь начинается лихорадка, развивается артрит.

Признаки поражения ЖКТ, такие как анорексия, водянистая диарея, снижение массы тела, абдоминальная боль или стеаторея, могут проявиться несколько позже, иногда спустя несколько лет после первичного заражения.

Скрытое кровотечение в кишечнике также вероятно.

Для тяжелых стадий заболевания характерно серьезное отклонение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника. Кроме того, у пациентов наблюдается усиленная пигментация кожных покровов, хронический кашель, анемия, увеличение лимфатических узлов, воспаление серозных оболочек грудины и брюшной полости, периферические отеки, симптомы нарушения работы ЦНС.

Способы диагностирования болезни Уиппла

Если у пациента нет явно выраженных симптомов поражения ЖКТ, болезнь может долго оставаться не подтвержденной. Тем не менее, поводом для дополнительного обследования категории людей средних лет со светлым оттенком кожи, с подозрением на болезнь Уиппла, являются такие симптомы, как артрит, диарея, потеря веса, абдоминальные боли и другие признаки нарушения всасываемости в тонкой кишке.

Методом диагностики в таком случае является эндоскопическое исследование органов ЖКТ с забором материала для биопсии тонкой кишки. Данные исследования позволяют поставить четкий диагноз, поскольку нарушение работы кишечника характерно для болезни Уиппла.

Проксимальные отделы тонкого кишечника подвергаются наиболее существенным нарушениям. При световом микроскопическом исследовании бактерии Tropheryma whippelii обнаруживаются в собственной пластинке и в макрофагах, нарушающих архитектонику ворсинок. В то же время эти бактерии негативны при окрашивании кислым красителем.

Электронное микроскопическое исследование служит для подтверждения первоначального диагноза.

Схожие гистологические показатели имеют бактерии Mycobacterium avium-intracellulare, вызывающие кишечную инфекцию. Однако их реакция на кислый красителей положительна, что служит фактором для дифференциации этих возбудителей с болезнью Уиппла. Полимеразная цепная реакция в данном случае служит способом подтверждения первоначального диагноза.

Методика лечения болезни Уиппла

Болезнь Уиппла нельзя оставлять без надлежащего лечения, иначе она может привести к летальному исходу. Антибактериальная терапия в данном случае весьма эффективна.

При этом используют несколько видов антибиотиков и схем лечения: цефтриаксон – путем внутривенных инъекций ежедневно по 2 г; прокаин – внутримышечные инъекции по 1,2 млн ЕД ежедневно; пенициллин G (внутривенными инъекциями по 1,5-6 млн ЕД через каждые 6 часов) в комбинации со стрептомицином (уколы в мышцу по 1 г в течение 10-14 дней) или триметопримом с сульфаметоксазолом (в соотношении 160/800 мг дважды в день перорально в течение 1 года).

Если у пациента присутствует аллергическая реакция на сульфаниламиды, их можно заместить пенициллином или ампициллином для перорального приема. Результаты лечения проявляются довольно быстро. По окончании всего нескольких дней проходят суставные боли и жар, а прочие клинические проявления купируются за 1-4 недели.

Поскольку макрофаги бактерий могут сохраняться в тканях кишечника на протяжении нескольких лет, некоторые считают, что повторная биопсия необязательна.

Однако есть мнение, что спустя 1 год лечения, повторный сеанс биопсии с электронным микроскопическим исследованием все-таки необходим, чтобы исключить наличие живых бактерий.

Встречаются случаи рецидивов болезни Уиппла даже по прошествии нескольких лет после излечения.

Источник: https://nmedicine.net/bolezn-uippla/

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Проявления и лечение болезни Уиппла

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

Что происходит в организме?

Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

 Загрузка …

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

  • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продуктыНерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлета\суфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii.

Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов.

Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-uippla.html

Как выявить болезнь Уиппла и как с ней бороться

Проявления и лечение болезни Уиппла

Болезнь Уиппла – достаточно редкая патология, связанная с поражением кишечника продуктами жизнедеятельности бактерий (мукополисахаридами). Согласно данным статистики 2004 года в мире было всего зарегистрировано 30 эпизодов болезни Уиппла.

Первые упоминания об этом патологическом процессе встречаются в 1907 году (США). Методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) был выделен возбудитель заболевания – Tropheryma whippеlii, названная в честь её открывателя, собственно – Дж. Уиппла.

О возбудителе болезни Уиппла

Болезнь Уиппла

Является бактерией (относится к актиномицетам), хотя довольно долго эту группу организмов считали грибами, из-за своеобразного ветвящегося мицелия, оказавшимся, впоследствии, сложным мукополисахаридом. Клеточная стенка у этой бактерии трёхслойная, поэтому макрофаги (клетки иммунной системы) не могут её переварить. После захвата макрофагом, бактерия продолжает отлично себя чувствовать и размножаться.

Макрофаги после этого вообще перестают поглощать любые бактерии, что способствует ослаблению организма, а лимфоузлы «засоряются» мукополисахаридами, которые выделяют троферимы Уиппла.

Воспаление лимфоузлов приводит к уменьшению числа иммунокомпетентных клеток – Т и В лимфоцитов.

В результате – организм становится лёгкой добычей для инфекций, а в кишечнике и региональных лимфоузлах развивается воспалительный процесс.

Причины болезни Уиппла

До сих пор не ясны. Как всегда, в таких случаях, указывают на генетическую предрасположенность, как фактор риска развития болезни Уиппла.

Достаточно много людей являются носителем Tropheryma whippеlii без всякого для себя вреда, да и вокруг нас Tropheryma whippеlii  вполне достаточно (в почве и воде).

 Считается, что активизации бактерии способствует резкое снижение иммунитета. Причинами могут быть:

  • Постоянный стресс, психические заболевания или реактивный психоз на смерть близких, катастрофу, угрозу жизни;
  • ВИЧ, хронический герпес, туберкулёз, онкологические заболевания, псориаз и другие состояния, вызывающие иммунодефицит.

Симптомы болезни Уиппла

Увеличенные лимфоузлы

Заболевание достаточно сложно диагностируется, поскольку симптомов может быть довольно много, и, при том, самых разнообразных. Могут поражаться любые органы, инфекция распространяется по лимфатической системе из кишечника в печень, нервную систему, лёгкие.

Преимущественно заболевают лица, работающие с землёй и домашними животными в возрасте 40-50 лет.

Стадии заболевания:

  • Первая стадия характеризуется повышением температуры, болью в суставах по типу ревматоидного артрита;
  • На второй стадии – на первый план выступает нарушение всасывания питательных веществ, т.н. мальабсорбция. Процесс вызван массивной инфильтрацией слизистой кишечника троферимой Уиппла – бактерия не то, чтобы разрушает слизистую, но всасываться некоторым веществам мешает, плюс – замещает собой нормальную флору кишечника. В результате наблюдается сильное похудание и тяжёлое нарушение обмена веществ;
  • Третья стадия болезни Уиппла сопровождается тяжкими поражениями сердечно-сосудистой, нервной систем. Кроме этого, все слизистые оболочки воспалены – т.н. полисерозит.

Стадии процесса

Боль в суставахМальабсорбция, сопровождающаяся диареейАнорексия

Поражения суставов при болезни Уиппла

Суставные симптомы появляются раньше кишечных у 2 из 3 больных. Связаны с большим количеством токсинов, попадающих в кровь, и травмирующих ткани сустава. Протекают по типу полиартралгии, т.е.

боль возникает сразу в нескольких суставах. Боли летучие, продолжительностью от часа до нескольких суток. После приступа – сустав абсолютно нормально себя чувствует.

Никаких рентгенологических изменений после этого не обнаруживается, объём движений сохраняется.

Кишечные симптомы болезни Уиппла

Диарея при болезни Уиппла сопровождается, как правило, субфебрильной (до 380 С) температурой. Больной постоянно опорожняет кишечник – 10 и более раз в сутки. Кроме этого, данный процесс может сопровождать:

  • Полифекалия – объём каловых масс может составлять до 2,5 кг в сутки;
  • Стеаторея – нарушение всасывания жиров, при котором наблюдается кал белого цвета;
  • Креаторея – в кале содержатся непереваренные мышечные волокна;
  • Амилорея – в кале избыточное содержание крахмала.

Кроме этого, в некоторых случаях наблюдается дёгтеобразный стул. Это состояние часто путают с желудочным кровотечением, однако в данном случае – причиной является нарушение всасывания витамина К.

Боль в животе возникает приступообразно, в области пупка. Как правило, заболевание сопровождается вздутием живота. Может возникать тошнота, вплоть до рвоты.

Некишечные симптомы

  • Увеличенные лимфоузлы. При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
  • Воспалённые глаза.

    Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

Воспаленные глаза

  • Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
  • полигиповитаминоз.

    Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Симптомы авитаминоза при болезни Уиппла

  • Дефицит тиамина вызывает онемение кожи на руках и ногах, бессонницу;
  • Недостаток никотиновой кислоты приводит к изменениям кожи по типу пеллагры;
  • Дефицит рибофлавина приводит к воспалению слизистой рта.

Кроме этого может появиться кровоточивость дёсен, телеангиоэктазии на коже (сосудистые звёздочки).  Прогрессирует остеопороз и остеомаляция (разрушение костной ткани). Это приводит к многочисленным эпизодам переломов.

Могут наблюдаться расстройства зрения, судороги, атрофия мышц, тахикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Кровоточивость десен

У больных могут быть проявления слабоумия в сочетании с различными типами «косоглазия».

Поражение сердечнососудистой системы

Чаще всего развивается перикардит (воспаление околосердечных оболочек), несколько реже (у каждого четвёртого больного) воспаляются структуры самого сердца.

Если эндокардит обусловлен именно бактериальным поражением, то страдают в первую очередь митральный и аортальный клапан.

Как правило, процесс деформации клапанов сердца протекает бессимптомно, и не выявляется даже при эхокардиографии.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Остеопороз

Кроме этого, если у больного уже есть стенокардия (сужение сосудов сердца), то из-за воспаления коронарных сосудов это состояние усугубляется, что является причиной инфарктов у больных этой группы.

Словом, при болезни Уиппла опосредованно может развиться клиника целого ряда заболеваний, и причину зачастую ищут где угодно. Прояснить ситуацию может только грамотная диагностика.

Диагностика болезни Уиппла

  • Эндоскопия с забором биоптата слизистой тонкой кишки. Только в том случае, если в образце обнаружат большое количество Tropheryma whippеlii, врач сможет поставить правильный диагноз.

    Кроме этого – слизистая кишечника покрыта жёлтыми бляшками (нарушенный обмен липидов);

  • Гистология биоптата – обнаруживаются пенистые макрофаги, «наглотавшиеся» троферим.

    Кроме того, такие изменённые макрофаги могут попадаться в любой точке организма больного, что иногда обнаруживают при гистологии тканей по совсем другому поводу, например – в дерматовенерологическом диспансере, или в кабинете гинеколога.

    Опытный врач в этом случае сможет заподозрить болезнь Уиппла на самых ранних этапах;

  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Если врач хочет узнать, есть ли в организме троферимы Уиппла, то он назначает данное исследование. Разумеется, само наличие бактерии не означает болезнь Уиппла.

    Для окончательного диагноза необходимо провести эндоскопическое исследование;

  • Рентген органов брюшной области, компьютерная томография.

    Эти методы позволяют обнаружить последствия поражения лимфатической системы – выпот в околосердечную сумку или плевральную полость, увеличенные группы лимфоузлов, асцит;

  • Общий анализ крови. Практически всегда наблюдается картина воспаление – высокое СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов, умеренное снижение гемоглобина;

Болезнь Уиппла часто путают с болезнью Крона, раком тонкой кишки и другими системными заболеваниями.

Лечение 

Эндоскопия слизистой кишечника

До применения антибиотиков в лечении болезни Уиппла больные умирали через 1-2 года после постановки диагноза. Диагноз, надо сказать, ставился достаточно долго – 10 лет (в среднем).

В настоящее время схема терапии выглядит так:

  • Назначается антибиотик для подавления активности троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пенициллин цефтриаксон, меропенем. Как правило, изначально используют достаточно мощное антибактериальное средство, что позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. Если присутствует сильное поражение центральной нервной системы, назначают антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (в мозг) – хлорамфеникол, рифампицин;
  • При тотальном воспалительном процессе назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) курсом на 3 месяца;
  • Для коррекции нарушений всасывания назначается высококалорийная белковая диета, постоянные курсы витаминотерапии, ферментные препараты (мезим, пангрол и т.п.);
  • При постоянной диарее назначают различные солевые растворы;
  • Спазмолитики, а также прокинетики помогают нормализовать стул и сократимость;
  • Для восстановления нормальной флоры кишечника рекомендуются пробиотики.

Своевременное лечение болезни Уиппла позволяет добиться стойкой ремиссии, которая может продолжаться десятилетиями. Важно соблюдать все рекомендации врача, особенно на этапе диагностики, поскольку именно определение истинной причины заболевания и является главной проблемой в данном случае.

Источник: https://pancreatit.info/kak-vyiyavit-bolezn-uippla-i-kak-s-ney-borotsya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.