Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

Содержание

Аномалия Арнольда-Киари: степени болезни, диагностика и пороки

Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Киари – болезненное состояние, при котором отделы головного мозга, размещенные в заднечерепной ямке, находятся ниже нормального уровня в каудальном направлении и выпирают через отверстие в затылке.

В зависимости от типа заболевание может проявляться по-разному: болями в области затылка, шее, головокружением, частыми обмороками, нистагмом, нарушениями зрения и слуха, гипотрофией мышечных тканей и т.д.

По статистическим данным, заболевание диагностируется приблизительно у 5 человек на 100 тысяч людей. Порок может диагностироваться у новорожденного или выявиться у взрослого человека и в 80% случаев осложняется сирингомиелией.

Причины развития патологии

Причины возникновения тяжелого порока до сих пор неясны. Некоторые считают, что это связано с уменьшением величины черепной ямки, приводящим к тому, что рост расположенных в ней структур вызывает  их выпячивание.

Другая группа ученых предполагает, что аномалия связана с большими размерами головного мозга, который не умещается в черепной коробке и «выталкивает» часть своего содержимого через отверстие в затылке.

Иногда незначительная патология переходит в ярко выраженную по причине гидроцефалии (полные желудочки увеличивают общий объем мозга).

Известны случаи, когда причиной болезненного состояния были травмы черепа.

Аномалия арнольда киари: степени

Специалисты выделяют 4 степени болезненного состояния:

  • 1 степень – миндалины мозжечка патологически опущены ниже большого затылочного отверстия; заболевание проявляется в подростковом или молодом возрасте;
  • 2 степень – диагностируется в первые дни после рождения малыша; в отверстие на затылке выпячивается не только мозжечок, но и продолговатый мозг и IV  желудочек; болезненное состояние осложняется гидромиелией и причиной его выступает врожденная спинномозговая грыжа;
  • 3 степень – отличается от двух первых тем, что выступившие составные головного мозга размещаются в менингоцеле на затылке;
  • 4 степень – при этом наблюдается гипоплазия мозжечка, он не смещается и не выступает, но покрыт многочисленными врожденными кистами; некоторые ученые эту патологию относят к синдрому Денди-Уокера.

Пороки 2 и 3 степени часто комбинируются с другими аномалиями нервной системы.

Признаки аномалий Арнольда — Киари

В большинстве случаев диагностируются патологии 1 типа, которые проявляются поражениями черепно-мозговых нервов и синдромами:

  • ликворногипертензионным – характеризуется болями в затылке и области шеи, которые усиливаются при чихании, кашле, напряженном состоянии шейных мышц, рвоте, повышенном тонусе шеи;
  • церебеллобульбарным;
  • сирингомиелическим.

Патология проявляется в подростковом, молодом или зрелом возрасте. Нарушение мозжечка проявляется нечленораздельной речью (дизартрией), нистагмом.

При поражении ствола мозга понижается острота зрения, нарушается процесс глотания, снижается слух, больной часто теряет сознание и падает в обморок.

Всех больных мучают кровоточения, шум в ушах. Иногда при повороте головы человек теряет сознание. Иногда наблюдаются атрофические изменения половины языка и парез гортани, голос становится сиплым, дыхание затруднено.

Патологии 2 и 3 степени имеют похожую клиническую картину, признаки заметны сразу после рождения малыша: шумное дыхание, которое чередуется с непродолжительными остановками, парез гортани, нарушение глотания, при котором пища попадает в носоглотку.

Порок 3 степени имеет тяжелую клиническую картину, часто несовместимую с жизнью.

Диагностика болезненного состояния

Диагноз невозможно поставить на основе осмотра невролога и стандартных обследований (ЭЭГ, РЭГ и т.п.). Эти исследования выявляют лишь значительное повышение внутричерепного давления.

Рентгенография черепа обнаруживает только костные аномалии. Поставить правильный диагноз позволяет лишь компьютерная и магнитно-резонансная томография.

В некоторых случаях показано МРТ шейного и грудного отделов позвоночника.

Аномалия арнольдо киари: лечение

Если патология протекает бессимптомно, лечение не требуется. Если пациента беспокоят лишь боли в шее и затылке, назначают консервативную терапию, которая включает анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие лекарства. Если присутствуют неврологические нарушения, которые не поддаются консервативному лечению, показано хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев показана операция «краниовертебральная декомпрессия», при которой расширяют затылочное отверстие методом удаления части затылочной кости и ликвидируют сдавление ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и половин двух первых задних позвонков.

Иногда патологии исправляются за счет шунтирующих хирургических вмешательств – цереброспинальную жидкость дренируют из расширенного центрального канала спинного мозга.

Прогноз болезненного состояния

Бывают случаи, что 1 степень болезненного состояния протекает без явных признаков на протяжении всей жизни. Заболевание 3 степени в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение болезненного состояния 2 степени проводится хирургическим способом, так как неврологические дефициты трудно восстанавливаются даже после успешного хирургического вмешательства.

Эффективность операции составляет около 70%.

Источник: https://sanatate.md/bolezni-i-lechenie/zabolevaniya-golovnogo-mozga/anomaliya-arnolda-kiari/

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

В месте соединения черепа с позвоночным столбом располагается большое затылочное отверстие. Здесь головной мозг переходит в спинной, а немного выше располагается задняя черепная ямка, где находится мост, продолговатый мозг и мозжечок.

Среди патологий головного мозга особого внимания заслуживает мальформация, или аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, при котором структуры мозга, расположенные в задней черепной ямке опускаются ниже затылочного отверстия в позвоночный канал.

В результате происходит сдавливание структур и нарушение тока церебральной жидкости, вследствие чего возникает гидроцефалия или водянка головного мозга.

Симптомы и типы заболевания

Причины возникновения синдрома до конца не изучены, но существует мнение, что выдавливание структур мозга происходит из-за уменьшения размеров задней черепной ямки.

С ростом этих структур они перестают помещаться и начинают выходить через затылочное отверстие за пределы ЗЧЯ.

Второй версией, которой придерживаются неврологи, является чрезмерное увеличение головного мозга, результатом чего является выталкивание содержимого задней черепной ямки.

В любом случае, независимо от причин возникновения заболевания, вы должны сделать все, чтобы провести своевременно диагностику аномалии Арнольда-Киари, при этом важно также знать основные ее симптомы. Они могут отличаться в зависимости от того, с каким из четырех типов приходится иметь дело.

  • Подросткам и людям старше 30 лет чаще всего предлагается лечение аномалии Арнольда-Киари 1 степени. В этом случае происходит опущение ниже затылочного отверстия миндалин мозжечка без дополнительных аномалий мозга.
  • При втором типе заболевания через заднее отверстие выходят не только миндалины, но и червь мозжечка. Также опускаются структуры четвертого желудочка и продолговатый мозг. Лечение аномалии Арнольда-Киари 2 степени назначают чаще всего младенцам в первые дни после рождения и детям постарше. Специалисты считают, что это часто результат врожденной спинномозговой грыжи.
  • Сложно сказать, насколько эффективным является лечение аномалии Арнольда-Киари, так как в этом случае считается, что эта патология не совместима с жизнью, так как в этом случае происходит опускание, практически, всех структур ЗЧЯ (мозжечка и продолговатого мозга).
  • Четвертый тип заболевания связан с недоразвитием мозжечка, нейрохирурги, назначая лечение аномалии Арнольда-Киари 4 степени, чаще говорят о другой патологии – синдроме Денди-Уокера.

Чаще всего встречается заболевание первого типа, что касается 2-го и 3-го типов, то они часто сопровождаются другими дисплазиями нервной системы.

Что касается основных симптомов, то чаще всего речь идет о болях в затылочной области головы, причем боль эта периодически усиливается – достаточно кашлянуть или сделать другое усилие.

Также довольно часто боль перемещается в область шеи, возникает неуверенная походка и некоторые психические расстройства, такие как нарушение связанности речи, трудности при глотании, рвота и постоянный шум в голове – результаты поражения ствола мозга.

Ощутив на себе симптомы аномалии Арнольда-Киари, не стоит откладывать визит к нейрохирургу, так как положительный исход возможен, только если заболевание будет диагностировано своевременно и будет назначено незамедлительное лечение аномалии Арнольда-Киари. В Москве подобную услугу предлагают многие медицинские заведения, но только в научно-практическом центре нейрохирургии вас ждут нейрохирурги с огромным опытом работы, самое современное оборудование и инновационные технологии лечения.

Диагностика и лечение

Многие считают, что для диагностики аномалии Арнольда-Киари, как и других серьезных патологий головного мозга, достаточно пройти стандартные исследования: РЭГ, Это-ЭГ и ЭЭГ, но этого оказывается недостаточно.

Данные способы исследования помогут лишь определить повышение внутричерепного давления, не поможет, к слову и рентген, который может определить только изменения костей черепа. Не позволяет точно судить о произошедших изменениях и компьютерная томография, поэтому специалистам остается только один вид обследования – магнитно-резонансная томография.

Она поможет, в том числе, определить размер и локализацию кист, но для этого лучше делать МРТ позвоночника. К слову, магнитно-резонансная терапия поможет определить и наличие других сопутствующих патологий.

По результатам диагностики нейрохирург назначает вариант лечения, и не всегда это хирургическое вмешательство. В некоторых случаях, если болезнь проходит без видимых симптомов, и выражается только болью в шее, специалист может назначить один из методов консервативной терапии.

Пациент, находясь под наблюдением специалистов, принимает противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если возникают неврологические нарушения, а медикаментозное лечение не дает желаемого результата, рекомендуется операция при аномалии Арнольда-Киари.

В частности, рекомендуется проведение декомпрессивной краниоэктомии – расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости.

Иногда рекомендуется использование шунтирующей операции, или дренаж цереброспинальной жидкости, причем отводиться жидкость может в грудную и брюшную полость.

Механизм зарождения, или патогенез аномалии Арнольда-Киари до конца не изучен, между тем известно, что заболевание первого типа, к примеру, может протекать бессимптомно всю жизнь, а вот третий тип чаще всего не лечится и приводит к летальному исходу.

Даже менее «агрессивные» патологии первого и второго типа при возникновении неврологических симптомов требуют быстрой диагностики и безотлагательного лечения.

Положительный прогноз после декомпрессивной краниоэктомии достигает 70-85%, и в этом случае важен не только профессионализм хирурга, но и своевременное обращение за помощью к специалистам.

Источник: https://chastnosti.com/lechenie-anomalii-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда-Киари – типы, симптомы, лекарственная терапия и хирургическое вмешательство

Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

При определенных условиях малыши появляются на свет с врожденными заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари – заболевания головного мозга, которое связано с нарушениями функций мозжечка, продолговатого мозга, существует несколько вариантов, имеет специфические симптомы, которые сопровождают человека всю жизнь или развиваются со временем. Синдром Арнольда-Киари у плода или взрослого человека влияет на работу сосудодвигательного, дыхательного центра.

Низкое расположение миндалин мозжечка – врожденное состояние, происходит опущение структур мозга головы в затылочное отверстие. В процесс, как правило, вовлекаются продолговатый мозг и мозжечок.

Выявляется болезнь Арнольда Киари у некоторых людей совершенно случайно, к примеру, при обследовании из-за другой патологии. На первой стадии течение заболевание легкое и часто незаметное.

В этой ситуации мальформация Арнольда-Киари не представляет угрозы для здоровья организма.

Протекать патология может практически бессимптомной, но часто этот болезнь сочетается сирингомиелией (название заболевания серого вещества спинного мозга).

Отсутствие лечения может спровоцировать гидроцефалию (скопление в черепе жидкости), инфаркту мозга и прочим опасным патологиям, отмечены случаи инвалидности.

Возможность выявить порок можно сразу после рождения или через 20-30 лет. Аномалия Киари может быть одного из 4 типов.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – структуры заднего отдела нередко ущемляются из-за выхода через затылочное отверстие. Приводит такое положение к скоплению спинномозговой жидкости. Синдром Киари первой степени представляет собой смещение миндалин мозжечка, располагаются они ниже затылочного отверстия. Часто обнаруживается аномалия Арнольда-Киари в подростковом возрасте.

Синдром Арнольда-Киари 2 степени

Аномалия второй степени имеет более выраженные структурные изменения. Вовлекаются в процесс мозжечок, которые располагается в большом затылочном отверстии.

Скрининговые УЗИ плода могут показать некоторые пороки строение позвоночника, спинного мозга. Прогноз в большинстве случаев для жизни малыша благоприятен, но клинические признаки патологии будут присутствовать.

Это указывает на необходимость динамического наблюдения за пациентом.

3 тип

В этом случае практически все образования черепной ямки располагаются ниже большого затылочного отверстия (мост, 4 желудочек, продолговатый мозг, мозжечок).

Часто они находятся в шейно-затылочной мозговой грыже (когда присутствует дефект позвоночного канала, при котором дужки позвонков незаращены, содержимое дурального мешка, в который входят все оболочки и спинной мозг).

При таком типе аномалии большое затылочное отверстие имеет увеличенный диаметр.

4 тип

Это самый тяжелый вариант заболевания. При данном варианте синдрома Арнольда Киари наблюдается гипоплазия мозжечка, недоразвитие. Часто сочетается с врожденными кистами задней черепной ямки, врожденными кистами и гидроцефалией. При диагностировании 4-го типа прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев болезнь заканчивается смертью больного.

Синдром Киари Арнольда для некоторых становится неожиданностью при диагностировании другой патологии. Сразу возникает вопрос о продолжительности жизни с данной патологией.

Ответ зависит от тяжести протекания патологии, типа аномалии, своевременности оказания правильного лечения, хирургического вмешательства.

К примеру, первый тип синдрома Арнольда-Киари протекает часто бессимптомно, у людей среднестатистическая продолжительность жизни. Прогнозы по другим видам следующие:

  1. При наличии неврологических симптомов у людей с 1-2 типом рекомендуется быстрее проводить операцию. Возможные осложнения, которые затянут спинной и головной мозг, в дальнейшем вылечить невозможно.
  2. Третий тип, как правило, становится причиной смерти ребенка при рождении.
  3. Как и в предыдущем случае заканчивается смертью новорожденного.

Причины

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

  • головной мозг увеличился в размерах;
  • черепная ямка уменьшилась;
  • курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности.

Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода.

По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.

Симптомы

Самый распространенный тип синдрома Арнольда-Киари 1 типа. Проявляются симптомы, как правило, в период полового созревания или у взрослого человека после 30 лет. Могут наблюдаться следующие признаки:

  • после физических нагрузок, в результате чихания, кашля появляются головные боли;
  • нарушения мелкой моторики рук;
  • нарушения равновесия, что приводит к ненормальной походке;
  • онемение кистей, рук;
  • отклонения температурной чувствительности;
  • боли в области шеи, затылка.

Диагностика 2 и 3 типа указывает на врожденные симптомы того же характера. В некоторых случаях отмечается тяжелое течение патологии, больной ощущает при таких условиях такие симптомы:

  • тошнота;
  • головная боль;
  • рвота;
  • затруднения речи;
  • повышенный тонус мышц пол линии шеи;
  • снижение слуха;
  • шум в ушах;
  • падение зрения;
  • разная величина зрачков;
  • нарушения сна;
  • системное головокружение;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • утолщение кожи;
  • появление ожогов на руках;
  • увеличение суставов;
  • атаксия;
  • нарушение процессов глотания.

Лечение

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство.

Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга.

После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Источник: https://sovets.net/12482-anomaliya-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда Киари – что это

Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари 1 типа являе6тся патологическим процессом, при котором содержащий мозжечок отдел головного мозга имеет чрезмерно маленькие размеры. При патологии у пациентов диагностируется деформация отдела, что приводит к сдавливанию мозга. Это патология, которая наблюдается у взрослых людей. У детей заболевание имеет 3 тип.

Причины болезни

На данный момент причины развития заболевания не до конца изучены. Существует ряд провоцирующих факторов, при воздействии которых развивается заболевание.

Если женщина при беременности бесконтрольно принимает медикаментозные препараты, то это приводит к патологии. Она развивается, если при вынашивании женщина курит или регулярно принимает спиртные напитки.

Если во время беременности протекают заболевания вирусного характера, то это повышает риск развития болезни.

Мальформация Киари диагностируется при врожденных патологиях – чрезмерно маленьких размерах задней черепной ямки или большом затылочном отверстии. У взрослых пациентов патологический процесс появляется после травм черепа. Синдром возникает при гидроцефалии.

Существует большое количество причин возникновения болезни, которые рекомендуется устранять из жизни.

Классификация патологии

В соответствии с особенностями протекания заболевания, его разделяют на несколько разновидностей:

  • Аномалия Арнольда Киари 1 типа. При заболевании наблюдается опущение миндалин мозжечка из черепной коробки в позвоночный канал.
  • Киарь 2 типа. Диагностируется патология при опущении большей части мозжечка, четвертого желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал.
  • Болезнь 3 типа. Все части задней черепной ямки расположены ниже, чем находится большое затылочное отверстие. Зачастую местом их расположения является мозговая грыжа шейно-затылочного отдела.

Заболевание сопровождается дефектом в позвоночном канале – незаращении позвоночных дужек. При этом типе заболевания наблюдается увеличение диаметра большого затылочного отдела.

  • Мальформация Киари 4 типа. Заболевание развивается при недоразвитии мозжечка. При патологии диагностируется правильное расположение этого органа.

Наиболее часто у пациентов диагностируют мальформацию Киари 1 и 2 типа. Остальные два вида заболевания являются опасными и приводят к мгновенному летальному исходу. Такой патологический процесс сопровождается сирингомиелией. При заболевании в спинном мозге образовываются полости, которыми осуществляется замещение мозговой ткани.

Симптоматика болезни

Мальформация Киари сопровождается определенными симптомами, которые объясняются сдавливанием структур мозга. Одновременно наблюдается сдавливание сосудов, корешков нервов черепно-мозгового отдела, путей ликворотока. При аномалии Арнольда Киари диагностируется возникновение комплекса синдрома:

  • Мозжечкового;
  • Гипертензионно-гидроцефального;
  • Спирингомиелитического;
  • Бульбарно-пирамидного;
  • Вертебробазилярной недостаточности;
  • Корешкового.

При аномалии Арнольда Киари не обязательно одновременное присутствие всех шести синдромов. Их выраженность зависит от особенности и интенсивности сдавливания структур.

Если нарушается циркуляция спинномозговой жидкости, то это приводит к развитию гипертензионно-гидроцефального синдрома. Если пациент здоров, то ликвор нормально перетекает из головного в спинной мозг.

При опущении мозжечка диагностируется блокировка этого процесса. Местом скопления ликвора являются сосудистые сплетения головного мозга.

Это приводит к увеличению давления внутри черепа и развитию гидроцефалии.

При мальформации Киари пациенты жалуются на возникновение головной боли, которая имеет распирающий характер и усиливается во время чихания, кашля, натуживания, смеха. Боль иррадирует в область затылка и шеи. У пациентов может наблюдаться внезапная рвота, которая не зависит от приема пищи.

При мозжечковом синдроме у пациента нарушается процесс согласованности движений. При аномалии Арнольда Киари 1 степени пациенты жалуются на возникновение головокружения и дрожи конечностей.

Патология сопровождается нарушением речи, которая характеризуется скандированностью. У больных появляется нистагм, на фоне которого может появляться двоение в глазах.

При бульбарно-пирамидном синдроме сдавливаются нервные волокна продолговатого мозга. У больного появляется мышечная слабость в конечностях, онемение. Они говорят об утрате чувствительности к боли и перепадам температур. При патологии сдавливаются ядра нервов черепно-мозгового отдела, на фоне чего нарушается речь и слух.

У больного становится гнусавым голос. В период приема пищи больной поперхивается. Патология сопровождается затруднением дыхания. У больных утрачивается мышечный тонус и при этом сохраняется чувствительность. Патология сопровождается кратковременной потерей сознания.

При синдроме вертебробазилярной недостаточности нарушается кровоснабжение в соответствующем отделе головного мозга. На фоне этого у пациентов диагностируют потерю сознания, головокружение. Больные утрачивают тонус мышц. У них диагностируется снижение качества зрения.

При корешковом синдроме нарушается работа нервов черепно-мозгового отдела,  что сопровождается гнусавым и осиплым голосом. У больных нарушена подвижность языка при патологии и развиваются дефекты слуха. Заболевание характеризуется нарушением чувствительности лица.

Если одновременно с мальформацией Киари диагностируется кистозное изменение головного мозга, то это приводит к развитию сирингомиелитического синдрома.

При патологии наблюдается диссоциированное нарушение чувствительности, что объясняется изолированным нарушением тактильной, болевой и температурной чувствительности.

При заболевании появляется характерный симптом —  онемение и мышечная слабость в области конечностей. У больных нарушается функция тазовых органов.

Выраженность симптоматики зависит от того, какая степень заболевания диагностируется у пациента. Признаки разных синдромов сочетаются, поэтому их трудно распознать.

Особенности развития патологии

Виды мальформации Киари характеризуются наличием разнообразных клинических проявлений.

При первом типе заболевания у пациентов могут отсутствовать симптомы до достижения пациентом 30-40-летнего возраста.

У молодых людей наблюдается компенсация сдавливания структур головного мозга. Этот вид заболевания обнаруживается зачастую случайно во время проведения магниторезонансной томографии.

Второй тип аномалии протекает одновременно с другими заболеваниями. У пациентов диагностируют стеноз водопровода мозга или менингоцеле поясницы. Эта форма болезни имеет не только основную симптоматику,  но и сопровождается громким дыханием, которое имеет периодические остановки. У пациента нарушается процесс глотания, что приводит к попаданию пищи в носовую полость.

Третий тип заболевания сопровождается другими болезни мозга, шеи и затылка. Мозговая грыжа характеризуется наличием  мозжечка, продолговатого мозга и затылочных долей.

При этом заболевании жизнедеятельность человека практически невозможна. Современные исследователи не относят 4 тип к  мальформации Киари.

Это объясняется тем, что при патологии в большое затылочное отверстие не опускается недоразвитый мозжечок.

Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его вида, который рекомендовано определять для назначения действенного лечения

Диагностические мероприятия

При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента.

На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию.

Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.

Высокоинформативным диагностическим методом является магниторезонансная томография. В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.

Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней,  которые протекают в мозге.

Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.

Терапия патологии

Лечение заболевания, которое протекает бессимптомно, не проводится. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия. Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств.

При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.

При заболевании рекомендуется проведение краниовертебральной декомпрессии. При операции удаляется затылочная кость, что приводит к расширению затылочного отверстия.

Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола. В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.

При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется. При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.

Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.

При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений,  что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов.

При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония. У пациентов развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.

При возникновении инфекционных заболеваний вирусного характера, их рекомендовано своевременно лечить. Беременная должна регулярно посещать акушера-гинеколога. Прием медикаментозных препаратов при вынашивании ребенка должен проводиться только после предварительной консультации с доктором.

В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.

Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/vrozhdennye-i-nasledstvennye/anomaliya-arnolda-kiari.html

Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Классификация, симптомы и лечение аномалии Арнольда-Киари

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа.

Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга.

Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией.

В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки.

Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к.

повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга.

Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/sindrom-arnolda-kiari

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.