Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Среди нервносистемных образований довольно часто встречаются эпендимомы. Эти опухоли локализуются в тканях головного либо спинного мозга и обнаруживаются преимущественно у детей младшего возраста, хотя обнаруживается и у взрослых пациентов.

Понятие и обзор патологии

Эпендимома представляет собой преимущественно доброкачественное нейроэктодермальное опухолевидное образование, которое исходит из эпендимального слоя, выстилающего спинномозговой центральный канал и головномозговые желудочки.

Обычно подобные опухоли отличаются медленным ростом, они постепенно сдавливают и смещают головномозговые и спинномозговые ткани без прорастания в их структуры.

Некоторые разновидности подобных образований способны к распространению на другие мозговые отделы и части посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы отличаются достаточно едким метастазированием за границы нервносистемных структур. Если же имеет место рецидив, то опухоль обычно развивается на том же месте либо где-то рядом.

Разновидности

Эпендимомы подразделяются на две категории. Первая представляет собой злокачественные опухоли, вторая – доброкачественные.

Злокачественные эпендимомы классифицируются на:

  • Эпендимобластомы – редчайшая форма онкологии, формирующаяся из эмбриональных клеточных структур. Типична для детей младше 5-летнего возраста, отличается негативными прогнозами и низкой выживаемостью. Крайне злокачественная опухоль;
  • Анапластические эпендимомы – подобным образованиям приписывают третью степень злокачественности. Они характеризуются быстрым метастазированием и большим количеством незрелых клеток. Среди всех эпендимом анапластическая головномозговая форма встречается в 25% случаев.

Доброкачественные эпендимомы подразделяются на несколько разновидностей:

  1. Эпендимоглиома или субэпендимома – такие опухоли формируются из вспомогательных нервносистемных клеточных структур, располагаясь преимущественно в желудочковой головномозговой системе. Подобным образованиям свойственна узловатая форма;
  2. Папиллярная эпендимома – опухоль экстрамедуллярного типа, для которой характерно наличие пластинок, тяжей, перегородок и ворсинок. Подобные образования локализуются преимущественно в пояснично-крестцовой области;
  3. Миксопапиллярная эпендимома – развивается в окружающих спинномозговых структурах. Локализуется преимущественно в пояснично-крестцовой зоне (в конском хвосте). Характеризуется расплавлением тканевых структур, слизистым кистообразованием, дистрофическими изменениями ткани в зоне поражения;
  4. Истинная эпендимома – обнаруживается чаще всего, отличается наличием патологических клеток вокруг сосудов и каналов.

В соответствии с характером роста выделяют интрамедуллярную и экстрамедуллярную эпендимому. Экстрамедуллярная форма возникает на тканях, окружающих головномозговые и спинномозговые структуры, однако, в них не прорастает.

Интрамедуллярные опухоли могут располагаться и прорастать внутри спинномозгового или головномозгового вещества.

Причины развития

Однозначно определить этиологию эпендимомы не представляется возможным.

Во всех клинических случаях в опухолевых клетках выявляется наличие вируса SV40, поэтому специалисты часто связывают эпендимому с подобным вирусом, однако, окончательно вирусная природа опухоли не доказана.

Ученые отмечают несколько факторов, которые могут влиять на развитие эпендимомы:

  • Занятость на вредном производстве, работа в условиях радиационного облучения;
  • Генетически обусловленная предрасположенность к онкопроцессам;
  • Наличие в анамнезе онкогенных патологий вирусного происхождения;
  • Неблагоприятные и агрессивные условия окружающей среды вроде загрязненной атмосферы и пр.

Симптомы эпендимомы головного и спинного мозга

Клиническая картина обуславливается локализацией опухолевого образования.

Если опухоль располагается в спинном мозге, то пациент наблюдает такие признаки:

  • Нарушается чувствительность к тактильным прикосновениям, болевому воздействию, холоду либо теплу в груди, верхних или нижних конечностях (в соответствии с местом поражения). Нарушения могут распространяться лишь на одну сторону позвоночника, либо быть двухсторонним. Причем обычно подобные нарушения развиваются по направлению сверху вниз;
  • С ростом опухоли у пациента появляются параличи и парезы;
  • Корешковый синдром отсутствует;
  • Поскольку чувствительность и функциональные возможности конечностей нарушаются, то могут появиться такие особенности, как неуклюжесть, невозможность заниматься деятельностью, требующей развитости мелкой моторики, изменения походки и пр.

При локализации эпендимомы в конском хвосте клиника характеризуется наличием ярко выраженного корешкового синдрома, причем наблюдается иррадиирующая в ягодицы и ноги болезненная симптоматика. Если пациент принимает лежачее положение, то болезненность становится интенсивней. Возникают чувствительные нарушения в ногах, а также расстройства дефекации и мочеиспускания.

Если опухоль формируется в головном мозге, то пациента беспокоят проявления вроде:

  • Приступообразных головных болей, часто связанных с физическими нагрузками, сменой позы, температурных условий окружающей среды, а иногда боли и вовсе появляются беспричинно;
  • Необоснованной рвоты, которая иногда может обуславливаться головными болями;
  • Пациент принимает вынужденное положение, при котором головные боли будут не такими интенсивными;
  • При резком повороте шеи или смене позы у больного может закружиться голова, т. е. возникает синдром Брунса;
  • Иногда наблюдаются судорожные мышечные сокращения, похожие на подергивания;
  • При запущенном опухолевом процессе симптомы дополняются психическими нарушениями вроде оглушенности, вялости, психоэмоциональной заторможенности и пр.

Если эпендимома располагается в боковых головномозговых желудочках, то она долгое время может развиваться латентно, проявляясь лишь на поздних этапах, когда появляются сопутствующие патологии вроде внутричерепной гипертензии и пр.

Такие образования при запущенности опухолевого процесса часто сопровождаются нарушениями сознания, памяти и психики, что проявляется апатичностью и вялостью, пространственной дезориентацией, галлюцинациями и пр.

Диагностика

Обследование предполагает проведение следующих процедур:

  • Магнитно-резонансная томография;
  • КТ;
  • Ангиографическое исследование – рентгенологическая контрастная диагностика кровеносных сосудов;
  • Миелография – контрастное исследование путей следования ликвора;
  • Электроэнцефалография – исследование электрической мозговой активности;
  • Вентрикулоскопия – диагностика мозговых желудочков;
  • Стереотаксическая биопсия с дальнейшей цитологией и гистологической диагностикой полученного биоматериала;
  • Ультрасонография – исследование проводится у детей с незакрытым родничком.

Дополнительно могут понадобиться нейрохирургические, нейроофтальмологические, неврологические, нейроотоларингологические узкопрофильные консультации.

Лечение эпендимомы

Единственно правильной методикой лечения эпендимомы считается хирургическая операция. При осуществлении полной резекции повышается благоприятность прогнозов.

По статистике, тотальное удаление оптимально лишь в трети случаев, поскольку образование тесно переплетается с жизненно важными органическими структурами.

Даже после полного удаления эпендимомы часть аномальных клеток остается в тканях мозга, поэтому пациенту дополнительно назначают послеоперационный курс облучения. Наблюдения показывают, что результаты лечения у пациентов, прошедших облучение, на порядок выше, нежели у лиц, отказавшихся от лучевой терапии.

Химиотерапевтическое воздействие при эпендимомах применяется сравнительно редко, потому как эффективность подобного лечения на сегодня не доказана. Химиотерапию препаратами вроде Цисплатина или Карбоплатина назначают после неполного удаления образования.

Прогноз выживаемости

На выживаемость в основном влияет степень резекции, причем удачно проведенная полная резекция обеспечивает самый наилучший прогноз.

Пятилетняя выживаемость после такой операции составляет порядка 69-80%. Если же удаление проведено неполное, то через некоторое время опухоль развивается снова.

Худший прогноз отмечается у детей младше 4-летнего возраста, поскольку у таких больных опухоль локализуется преимущественно в области задней ямки, что осложняет доступ для проведения операции. Отрицательным моментом является и наличие поздних последствий.

Опухоли подобного характера довольно часто встречаются у детей. Даже при благополучном оперативном лечении в будущем могут возникнуть послеоперационные осложнения.

Проблемы могут заключаться в поведенческих и гормональных изменениях, нарушениях роста или двигательной координации, слуховых или зрительных нарушениях. Кроме того, у таких пациентов на всю жизнь остается повышенный риск развития злокачественной онкологии.

Поэтому детей после хирургического лечения эпендимомы долгое время должны наблюдать разнопрофильные специалисты.

операции по удалению эпендимомы конского хвоста:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/ependimoma.html

Как лечить эпендимому спинного мозга

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома спинного мозга – это злокачественное новообразование ЦНС, способное давать метастазы. Код по МКБ 10 – D33. Данная патология считается редкой, всего 2-4% – это приблизительно 2 случая в год. Как правило, эпендимома протекает доброкачественно. Злокачественные образования представляют серьезную угрозу для жизни пациента.

Что такое эпендимома спинного мозга

Эпендимы – это особые эпителиальные клетки, находящиеся в канале спинного мозга. Именно из них под воздействием разных факторов развивается эпендимома. Эта опухоль характерна своей непредсказуемостью, метастазированием и частыми рецидивами. Иногда опухоль развивается крайне медленно, а бывает – слишком быстро.

В случаях сильного разрастания она сдавливает важные области головного мозга, тем самым усугубляя состояние пациента. Заболеванию в равной мере подвержены дети и взрослые, но у детей болезнь протекает наиболее остро и гораздо хуже лечится. Также именно у детей до 5 лет эпендимома бывает злокачественной.

Как правило, эпендимома локализуется в задней черепной ямке. Причем, мальчики болеют чаще девочек. Метастазы не затрагивают внутренние органы, а поражают пути оттока спинномозговой жидкости. В случаях рецидива опухоль возникает на том же самом месте.

Данная опухоль до сих пор до конца не изучена. Даже при доброкачественном характере лечение сложное и длительное.

Как лечить опухоль на локтевом суставе?

Узнайте о лечении рака костей и суставов.

Причины

Конкретных причин, влияющих на образование данной опухоли, нет. По одной из версий, стимулятором роста опухоли является некий вирус, но подтверждений этому пока тоже нет. На сегодняшний день выделяют лишь причины, которые относятся к группе риска по развитию эпендимомы:

  • генетическая предрасположенность к онкологии;
  • радиационное облучение, а также инсоляция – негативное воздействие солнечного света. Замечено, что очень часто такая опухоль возникает у детей после лучевой терапии при каких-либо других онкологических заболеваниях. Кроме того, негативным фактором может быть химическое облучение, вредное производство;
  • патологии опорно-двигательного аппарата;
  • острая вирусная интоксикация;
  • негативное воздействие окружающей среды.

Симптомы

черта опухолей мозга – это ограниченность площади разрастания. Из-за этого она рано или поздно начинает распространяться на самые близкие, а затем и дальние области мозга и сдавливать их. Именно это сдавливание и обусловливает симптоматику.

Когда эпендимома очень мала, клиническая картина отсутствует. И лишь разрушения, которые она вызывает в отдельных участках мозга, провоцируют проявления. К ним относятся:

  • головная боль – в случае метастазирования в головной мозг носит приступообразный характер, наиболее сильно ощущается в лобной области. Может быть чувство сдавливания глазных яблок. Если опухоль злокачественная, то болевой синдром в разы сильнее. Также вероятны головокружения, судороги и развитие психических нарушений. Тошнота не зависит от приема пищи, а рвота не дает желаемого облегчения;
  • боль в позвоночнике — может отдавать в ягодицы и ноги и выражаться более интенсивно в положении лежа;
  • параличи или парезы конечностей зависят от роста опухоли;
  • потеря обоняния, онемение лица или его отдельных участков, снижение слуха, потеря равновесия. Эти признаки зависят от расположения, а также от тех областей, которые она поразила;
  • если имеет место поражение поясничного отдела, наблюдается расстройство мочеиспускания и дефекации.

Лечение

Лечение опухоли зависит от места ее расположения, размера, возраста и тяжести состояния пациента. К методам лечения эпендимомы относят:

  1. Хирургическое вмешательство – стандартное лечение эпендимомы. Оно применяется практически во всех случаях, кроме тех, когда это слишком опасно для пациента. Цель операции – максимально удалить разросшиеся опухолевые клетки. Не менее важно сохранить здоровые ткани, ведь их повреждение чревато опасными последствиями. Какая-то часть патологических клеток всегда остается, поэтому вслед за операцией назначается дальнейшее лечение. Наиболее трудной, с точки зрения хирургии, является эпендимома, которая поражает окружающие здоровые ткани. Проблему представляет именно отделение аномальных клеток от здоровых. Тогда назначается радиохирургическое лечение – это облучение пораженного участка максимально допустимой дозой в течение часа. Такое лечение показано при больших опухолях или при их расположении в труднодоступном месте. Например, опухоль возле или в самой черепной ямке очень сложна для хирурга. Если ее не удалить, операция приобретает паллиативный характер, то есть решает проблему лишь временно. Радиохирургия не проводится детям до 14 лет.
  2. Комплексная терапия (или химиотерапия) подразумевает использование совокупности лекарств, действие которых направлено на уничтожение опухоли. Лечение назначается сразу после операции и проводится исключительно в условиях стационара. Именно такое лечение чаще всего назначают детям младше 3 лет, ведь все прочие методы в этом возрасте применять нельзя.
  3. Лучевая терапия также показана в случаях, когда опухоль была удалена не в полном объеме. Курс подбирается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом возраста, размера опухоли. Лечение непростое, пациентами переносится достаточно тяжело. Оно может вызывать потерю аппетита и рвоту, выпадение волос и нарушения речи. Для детей самого младшего возраста лучевая терапия применяется крайне редко, чаще всего ее стараются полностью заменить химиотерапией.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Заключение

Для того чтобы свести к минимуму развитие опухоли, нужно избавиться от вредных привычек, сбалансированно питаться, минимизировать пагубное воздействие окружающей среды, укреплять иммунитет и проходить регулярные обследования.

Важно вовремя диагностировать эпендимому и своевременно начать лечение. Любое промедление может стоить пациенту жизни.

Источник: https://revmatolog.org/spina/pozvonochnik/ependimoma-spinnogo-mozga.html

Эпендимома — что это?

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями.

Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток.

Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.

Эпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно.

В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента.

Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления).

При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

Код по МКБ-10:

D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;

D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы.

Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике.

Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Эпендимома

Эпендимома спинного мозга — симптомы и лечение

Эпендимома — опухоль центральной нервной системы, которая развивается из клеток эпендимы желудочков мозга и центрального канала спинного мозга. Встречается как у детей (ежегодно выявляют 2,2 новых случая на 1 миллион населения), так и у взрослых (1,5—1,6 новых случаев). Чаще всего располагается в задней черепной ямке (англ.)русск..

Эпендимомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости.

Клинические проявления зависят от того, в каком отделе центральной нервной системы развивается данное новообразование. Лечение в основном комбинированное — хирургическое, дополняется лучевой терапией. При тотальной резекции опухоли 5-летняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) составляет от 40 до 60 %. У детей прогноз значительно хуже, чем у взрослых.

Эпендимомы составляют от 5 до 14 % всех внутричерепных новообразований у детей. В США ежегодно на 1 миллион лиц младше 16 лет выявляют 2,2 новых случая заболевания, в то время как у лиц старшего возраста — 1,5—1,6 случая.

Около половины общего числа эпендимом среди детей встречаются в первые 30 месяцев жизни. Особых различий в заболеваемости среди мужчин и женщин нет. Внутричерепные эпендимомы чаще всего возникают в задней черепной ямке (англ.)русск..

Эпендимомы в области спинного мозга встречаются значительно реже внутричерепных.

Эпендимомы головного мозга чаще располагаются внутри желудочковой системы, реже отмечается паравентрикулярная локализация этих опухолей.

Эпендимомы спинного мозга растут интрамедуллярно (внутри спинного мозга), а развивающиеся из эпендимы терминального желудочка или терминальной нити (англ.)русск. — экстрамедуллярно (вне спинного мозга).

Макроскопически опухоль имеет вид чётко отграниченного узла, в котором на разрезе могут определяться крупные гладкостенные кисты. В зоне исходного роста, как правило, отсутствуют чёткие границы с тканью мозга.

Согласно Международной гистологической классификации 1979 года выделяют четыре типа данных новообразований:

  1. Основным гистологическим типом является истинная эпендимома, для которой типично наличие периваскулярных и истинных «розеток». Периваскулярные «розетки» («псевдорозетки», «лучистая корона») состоят из клеток новообразования, которые располагаются вокруг кровеносных сосудов. В истинных «розетках» опухолевые клетки находятся вокруг каналов, которые выстланы эпендимарными клетками.
  2. Папиллярная эпендимома встречается значительно реже. Она состоит из ворсин и трабекул, которые покрыты эпендимарным эпителием. Этот тип опухоли чаще располагается экстрамедуллярно в области конского хвоста. Дифференциальную диагностику папиллярной эпендимомы необходимо проводить с хориоидпапилломой.
  3. Миксопапиллярная эпендимома располагается экстрамедуллярно, чаще в области конского хвоста. Для ткани данного типа опухоли характерны слизистая дистрофия, расплавление ткани и образование слизистых кист.
  4. Субэпендимома (синонимы: субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома) развивается из субэпендимарной глии и состоит из островков мономорфных эпендимарных клеток, которые располагаются в густом окружении глиальных бесклеточных волокон. Субэпендимома имеет форму узла и располагается внутри желудочковой системы головного мозга.

Кроме данных гистологических типов также выделяют злокачественный вариант эпендимомы — анапластическую эпендимому или эпендимобластому. Для данного типа характерны гистологические признаки анаплазии. При этой форме отмечается метастазирование опухолевых клеток по ликворным путям.

Более современная классификация опухолей эпендимы Всемирной организации здравоохранения 1993 года также делит данные новообразования на 4 типа. Степень злокачественности зависит от типа эпендимомы:

  1. Эпендимома (варианты: клеточная, папиллярная, эпителиальная, истинно клеточная, смешанная) — 2-я степень злокачественности
  2. Анапластическая эпендимома — 3-я степень злокачественности
  3. Миксопапиллярная эпендимома — 1-я степень злокачественности
  4. Субэпендимома — 1-я степень злокачественности
  • Миксопапиллярная эпендимома

  • Анапластическая эпендимома

Опухоли боковых желудочков обычно не вызывают определённых очаговых симптомов. До повышения внутричерепного давления они ничем себя не проявляют.

Первые симптомы опухолей боковых желудочков связаны с повышением внутричерепного давления: прогрессивно нарастающая головная боль, рвота, в далеко зашедших случаях — состояние оглушения, вялость, апатия, дезориентированность, грубые нарушения памяти, психические расстройства, галлюцинации. Иногда наблюдаются судорожные приступы.

Наиболее характерной особенностью опухолей боковых желудочков является интермиттирующее течение заболевания, и в первую очередь изменчивость интенсивности головных болей.

Располагаясь в полости боковых желудочков, особенно вблизи отверстия Монро, через которое ликвор оттекает из боковых в III желудочек, опухоль в зависимости от положения головы действует как клапан. При закупорке отверстия Монро боковой желудочек выключается из общей системы ликворотока.

Вследствие этого развивается односторонняя гидроцефалия, которая нередко приводит к возникновению острого гипертензионного криза. Он проявляется резкой, распирающей головной болью, рвотой, затемнением или утратой сознания.

Временной закупоркой желудочка объясняют приступообразный характер головной боли, которая возникает на начальных этапах заболевания, длительные светлые промежутки. С клапанообразным механизмом закрытия отверстия Монро связывают вынужденное положение головы. Больной рефлекторно держит голову таким образом, чтобы головные боли были минимальными.

Эпендимомы IV желудочка

Наиболее частым местом расположения эпендимом является IV желудочек головного мозга.

Клиническая картина опухолей IV желудочка складывается из явлений внутричерепной гипертензии, которая возникает вследствие нарушения оттока ликвора, а также очаговых симптомов.

Последние возникают вследствие давления новообразования на расположенные в стенках IV желудочка структуры, то есть на ядра черепных нервов, на задний продольный пучок и на проводящие пути мозжечка.

В клинической картине эпендимом IV желудочка доминируют как общемозговые, так и мозжечковые симптомы, а также возникают нарушения функции черепных нервов — с V по XII включительно. Двигательные и чувствительные расстройства в большинстве случаев выражены слабо.

Характерным симптомом является вынужденное положение головы. У одних оно является следствием рефлекторного напряжения мышц шеи, у других — сознательного придания голове положения, при котором улучшается отток ликвора и соответственно уменьшаются головные боли.

Головная боль является наиболее частым симптомом эпендимом IV желудочка. Возникает она вследствие повышения внутричерепного давления — внутричерепной гипертензии.

В начальных стадиях боли носят пароксизмальный характер с более или менее длительными светлыми промежутками.

Приступ головной боли может возникать без всяких видимых причин, но чаще наступает после физических нагрузок, кашля, дефекации, быстрой перемены положения тела в пространстве, а также при некоторых положениях головы (чаще при запрокидывании её назад).

Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Также может наблюдаться рвота в качестве изолированного симптома, который не зависит от головной боли.

В таких случаях она представляет собой очаговый симптом, так как является следствием прямого раздражения рвотного центра (англ.)русск.. Приступ может возникать при резком повороте головы.

Сочетание рвоты и систематического головокружения свидетельствует о поражении вестибулярных ядер (англ.)русск. дна IV желудочка.

Относительно реже наблюдается систематическое головокружение. Характерно возникновение головокружения и рвоты при резком повороте головы или быстром изменении положения туловища — синдром Брунса. У ряда больных головокружение является первым симптомом заболевания.

Важным, хотя и неспецифическим симптомом опухолей IV желудочка являются приступы тонических судорог, или децеребрационной ригидности.

Внезапно, иногда сопровождаясь криком, возникает тоническое напряжение мускулатуры конечностей, туловища и шеи. Кисть сжата в кулак, предплечья слегка согнуты, голова запрокинута назад, спина вогнута. Судороги не переходят в клонические.

Приступ длится 2—3 минуты. Непроизвольного мочеиспускания и прикусов языка обычно не наблюдается.

Психические расстройства (вялость, раздражительность, оглушённость и т. п.) возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Опухоль не поражает центры, которые ответственны за психику. Однако длительное существование внутричерепной гипертензии может приводить к появлению вышеуказанных симптомов.

Клиническая картина заболевания, характер и длительность течения в основном определяются тем, в каком отделе IV желудочка она располагается и куда направлен её рост. Смерть обычно наступает либо из-за паралича дыхательного центра, вследствие его сдавления, либо из-за развития дислокации мозга — смещения миндалин мозжечка в затылочное отверстие.

Эпендимомы спинного мозга

Клиническая картина эпендимом спинного мозга идентична проявлениям интрамедуллярных опухолей. Она характеризуется отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности.

По мере роста новообразования и сдавления боковых канатиков присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение нарушений чувствительности сверху вниз.

При поражении передних и боковых рогов спинного мозга возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства. Признаки блокады субарахноидального пространства присоединяются относительно поздно.

Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое.

Эпендимомы в области конского хвоста

Опухоли конского хвоста проявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу и ногу. Усиливаются в положении лёжа. Сначала появляются односторонние, а затем и двусторонние боли.

Расстройства чувствительности асимметричны. Двигательные нарушения возникают в виде периферических парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей.

Тазовые нарушения проявляются в виде задержки мочи.

Компьютерно-томографическая картина эпендимом включает очаг (как небольших, так и значительных размеров) умеренного повышения плотности.

Очаг имеет округлую форму с относительно ровными контурами и зонами понижения плотности внутри, за счёт формирования кист. Введение контрастных веществ в большинстве случаев вызывает повышение сигнала на компьютерных томограммах.

Отёк вокруг новообразования небольшой или отсутствует. В половине случаев в зоне опухоли определяют петрифицированные участки различных размеров.

Так как эпендимомы, как правило, связаны со стенкой желудочка, их рост вызывает деформацию или окклюзию желудочковой системы и сопутствующую гидроцефалию. Перивентрикулярный отёк наблюдается крайне редко, только в случаях запущенной гидроцефалии.

В тех случаях, когда эпендимома имеет равномерную плотность, её трудно отличить от внутрижелудочковой менингиомы.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что эпендимомы имеют бугристую поверхность, в то время как менингиомы чаще являются новообразованиями правильной округлой формы.

Магнитно-резонансная томография

В типичных случаях на МРТ эпендимомы видны в виде объёмных образований, которые заполняют, а иногда и полностью тампонируют полость IV желудочка и распространяются в большую затылочную цистерну или боковую цистерну моста. Солидная часть новообразования на Т1-взвешенных томограммах выглядит изо- или даже гипоинтенсивной и гиперинтенсивной на Т2-взвешенных томограммах.

Дифференциальная диагностика эпендимом с другими глиомами основывается в основном на их локализации и топографии, а не на различиях интенсивности сигнала или степени контрастного усиления.

Кистозный компонент имеет гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивный по отношению к мозгу на изображениях, взвешенных по Т2. Гетерогенность структуры опухоли обусловлена наличием кист, петрификатов, опухолевой сосудистой сети.

После введения контраста отмечается негомогенное усиление средней интенсивности. Дифференциальную диагностику эпендимом боковых желудочков необходимо проводить с медуллобластомами и астроцитомами.

Анапластические эпендимомы отличаются более выраженной гетерогенностью сигнала, нечёткостью границ, большим распространением, интенсивным накоплением контраста и наличием зон некроза.

Дифференциальный диагноз между медуллобластомой, эпендимомой и астроцитомой задней черепной ямки

МедуллобластомаЭпендимомаАстроцитома задней черепной ямки
РасположениеПо средней линииПо средней линииЭксцентрично
Место исходного ростаВерхний мозжечковый парусЭпендима IV желудочкаПолушария мозжечка
Возраст3—152—1010—20
Образование кистРедкоЧастоОтсутствует
Субарахноидальное метастазирование25—30 %РедкоРедко
КТ без контрастаГиперденсностьИзоденсностьГиподенсность
КальцификацияНечасто (10—15 %)Часто (40—50 %)Нечасто (

Источник: https://meddocs.info/chapter/ependimoma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.