Что за болезнь синдром Рейе?

Содержание

Синдром Рея (Рейе) у детей: симптомы и лечение, последствия и профилактика

Что за болезнь синдром Рейе?

Совершенно здоровый ребенок может внезапно заболеть самыми разнообразными недугами, которые могут быть вызваны другими болезнями или являться их осложнениями. Одним из подобных внезапных и серьезных заболеваний является синдром Рея (в другом прочтении — Рейе), часто называемый белой печеночной болезнью.

Что это за болезнь и чем опасна для детей

Синдром Рея у детей является достаточно редким заболеванием, зачастую оканчивающимся летальным исходом. Болезнь была описана австралийским врачом-патологом Дугласом Рее (Douglas Reye) в 1963 году.

Недугом страдают дети в возрасте от 4 до 12 лет, реже он может быть диагностирован у новорожденных или подростков. Особенностью болезни является отек головного мозга из-за утраты печенью своих функций.

Эта болезнь является острым и быстротекущим состоянием и чаще всего вызывается приемом антилихорадочных лекарственных препаратов.

При задержке с правильной диагностикой и лечением существует высокая вероятность смерти маленького пациента в результате тяжелого поражения головного мозга.

Ребенок, заболевший синдромом Рея и не получающий правильного лечения, может скончаться в течение нескольких дней.

Заболевание часто сопровождается крайне серьезными осложнениями, многие из которых приводят к смерти больного:

  • внезапная недостаточность дыхания;
  • коллапс сосудов сердца;
  • пневмония аспирационного типа;
  • паралич конечностей;
  • кровотечения в желудочно-кишечном тракте;
  • сепсис.

Что провоцирует

На данный момент причина заболевания до конца не ясна. Первоначальные исследования определили зависимость возникновения симптомов от вирусных инфекций вроде гриппа, оспы или герпеса.

В дальнейшем специалисты пришли к выводу, что на проявление недуга влияет прием салицилатов, которые повсеместно применяются для лечения простудных заболеваний. Таким образом, обычный аспирин оказался одной из причин грозного заболевания.

В отдельных случаях заболевание может быть вызвано врожденными метаболическими изменениями, в результате чего печень теряет функцию очистки от ядов.

В крови становится больше трансминаз (катализаторов реакций азотистого обмена), что приводит к повышению в ней уровня аммиака в разы. Из-за таких токсических воздействий на ткани головного мозга возможен их отек и впадение пациента в кому.

Как проявляется у детей

Первыми проявлениями синдрома Рея являются тошнота, понос и рвота.

Синдром Рея у детей — симптомы:

  • воспаление печени и наполнение ее жидкостью;
  • отек головного мозга (по такому признаку болезнь можно спутать с не менее опасным энцефалитом);
  • нарушение деятельности почек;
  • резкое снижение уровня сахара в крови;
  • учащенное (иногда усложненное) дыхание;
  • увеличение кислотности и количества аммиака в крови;
  • сонливость, усталость, заторможенность.

В серьезных случаях к перечисленным симптомам добавляются и более сложные:

  • судорожные состояния;
  • потеря сознания;
  • панкреатит с отмиранием тканей поджелудочной железы;
  • неадекватность поведения (спонтанная агрессия, нерациональность, отказ от еды, прекращение общения);
  • паралич конечностей и различных мышечных групп тела;
  • нарушения сознания;
  • кома.

Такие симптомы наблюдаются в течение 1-2 недель. Без интенсивных медицинских мер на фоне таких серьезных расстройств здоровья наступает остановка дыхания и смерть.

Когда и к какому врачу следует обратиться

Как только родители заподозрили по поведению ребенка возникновение у него синдрома Рея, необходимо срочно вызывать скорую помощь. Чем раньше медики начнут терапию, тем больше шансов на позитивный исход реанимационных мероприятий.

Вообще, данная болезнь входит в область знаний педиатра и невролога. В случае неявной и легкой симптоматики обращаются к этим специалистам.

Они помогут установить диагноз и назначат лечение. После успешного окончания лечения необходимо посетить генетика, который либо исключит, либо подтвердит врожденные недостатки обмена веществ.

Диагностика

Болезнь не имеет ярко выраженных симптомов, которые характерны лишь для нее. При постановке диагноза необходимо провести ряд исследований и анализов, чтобы исключить возможность врачебной ошибки.

Для правильного определения заболевания проводятся следующие процедуры:

  • томография головы;
  • измерение внутричерепного давления;
  • электроэнцефалограмма;
  • люмбальная пункция поясничного отдела;
  • биопсия функционально-активных эпителиальных клеток печени.

Также проводится анализ крови, при котором определяются значения следующих показателей:

  • содержание аммиака;
  • количество билирубина, амилазы, липазы;
  • уровень глюкозы;
  • факторы, влияющие на свертывание;
  • содержание холестерина, ферментов печени.

Важно!Для правильного диагностирования и определения лечения врач должен знать, какие лекарства в последнее время принимал ребенок.Синдром Рея является так называемым «диагнозом исключения».

То есть, врач убеждается именно в таком диагнозе после исключения всех возможных недугов со сходными симптомами — интоксикационных синдромов, определенных видов кровоизлияний, менингита, энцефалита, различных вирусных инфекций.

Схема лечения

Лечение синдрома проводится только в медицинских заведениях при моментальной госпитализации. Тяжелое течение предполагает помещение больного ребенка в реанимационное отделение.

Необходим постоянный контроль над показателями деятельности органов, важных для жизнеобеспечения организма.

Интенсивная терапия при ранней диагностике с высокой вероятностью позволит избежать смерти пациента.

В таких условиях, несмотря на длительное лечение и последующую реабилитацию, ребенок может полностью восстановиться и продолжить активную жизнь и развитие.Обычной схемой лечения болезни является следующий комплекс неотложных мер:

  • назначение мочегонных лекарственных средств;
  • внутривенная инфузия (капельницы с соответствующими препаратами);
  • лекарства, позволяющие остановить кровотечения;
  • средства от спазмов и судорог;
  • подключение ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких в крайних случаях затруднения дыхания.

Можно ли лечить болезнь в домашних условиях

Многие родители уверены в своих знаниях касательного того, как правильно лечить заболевшего ребенка, хотя эти знания более чем поверхностные.

При таком дилетантском отношении к серьезным заболеваниям своих близких существует вероятность непоправимого.

Дети беззащитны перед синдромом Рея, эту болезнь могут вылечить (да и то не в каждом случае) лишь специалисты. Поэтому родителям стоит быть внимательными и помнить — никакого самолечения!Важно! При малейших подозрениях на заболевание ребенка синдромом Рея необходима срочная госпитализация!

Профилактика

Основным методом профилактики болезни является тщательное регулирование применения детьми и подростками из группы риска препаратов, содержащих аспирин.

Несмотря на то что эта практически безвредная лекарственная форма одобрена даже для детей в возрасте до двух лет, стоит отказаться от приема такого лекарства при заболевании гриппом и инфекциями подобного типа, а также при выздоровлении после ветряной оспы.

Аспирин может скрываться и под другим названием. Чтобы случайно не вызвать синдром Рея, приняв препарат с аспирином в составе, необходимо внимательно читать состав лекарства, который указывается на упаковке. Аспирин может «прятаться» под такими именами:

  • ацетилсалицилат;
  • ацетилсалициловая кислота;
  • салицилат;
  • салициловая кислота.

Учитывая тяжесть заболевания, не нужно рисковать здоровьем или жизнью ребенка. При лечении вирусных заболеваний, сопровождающихся высокой температурой, лучше давать детям и подросткам другие группы лекарств — «Парацетамол», «Ибупрофен», «Напроксен».

Эти средства тоже уменьшат болевые ощущения и снизят температуру тела, однако у них нет таких серьезных побочных эффектов. Итак, синдром Рея хоть и чрезвычайно опасен, но в подавляющем большинстве случаев излечим.

Необходимо лишь внимательно следить за поведением и состоянием ребенка и вовремя реагировать на необычные изменения. Конечно же, лучше не допускать возникновения заболевания, но если оно все же проявилось, действовать нужно быстро и решительно!

Источник: https://agu.life/bok/791-sindrom-reya-u-detey-chto-eto-takoe.html

Синдром Рея (Рейе)

Что за болезнь синдром Рейе?

Синдром Рея (Рейе) – редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни заболевание, которое сопровождается воспалением головного мозга и быстрым накоплением жира в печени. Возникает у детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту.

Синдром Рея впервые был описан в 1963 году. Между 1974 и 1984 годами он регистрировался в США ежегодно у 200-550 детей.

Синдром Рея обычно поражает детей и подростков. У взрослых он развивается крайне редко. Существенные вспышки отмечались среди больных гриппом и ветряной оспой.

У кровного родственника человека, перенесшего синдром Рея, его развитие несколько более вероятно.

Неизвестно, с чем связана эта тенденция: с тем, что инфекция передается от одного родственника другому, с тем, что происходит воздействие токсина на обоих родственников, или с наследственностью.

При возникновении судорог у ребенка необходимо срочно вызвать “скорую помощь”. Самостоятельно с синдромом Рея вы не справитесь!

Симптомы

Тяжесть синдрома Рея бывает различной. Обычно сначала развивается вирусная инфекция, например заболевание верхних дыхательных путей, грипп или ветряная оспа. Затем, как правило, через 4-5 дней, у ребенка возникает очень сильная тошнота и рвота. После того как рвота уменьшается, обычно еще через день, отмечается дезориентация.

Она может сопровождаться спутанностью сознания, возбуждением и позже судорогами и комой. Когда синдром развивается на фоне ветряной оспы, его симптомы обычно проявляются приблизительно через 4-5 дней после появления сыпи. Может быстро наступить смерть, но некоторые случаи протекают легко.

Технологии обмана при продаже биологически активных добавок.

Другие симптомы синдрома Рейе:

  • Спутанность сознания
  • Апатия
  • Потеря сознания
  • Изменение психики
  • Судороги
  • Нехарактерное положение рук и ног (децеребральные позы), при котором руки и ноги вытянуты в стороны и отвернуты от центра тела.
  • Двоение в глазах
  • Выпадение волос
  • Утрата мышечной функции или паралич конечностей
  • Проблемы с речью
  • Слабость в руках и ногах.

Причины

Хотя причина синдрома Рея неизвестна, в его развитии могут играть роль некоторые вирусы, например гриппа А и B, а также вирус ветряной оспы; возможно, имеет значение прием аспирина.

Прием аспирина во время гриппа или ветряной оспы увеличивает риск развития синдрома Рея в 35 раз. Из-за этого прием аспирина или соединений, куда входит аспирин (салицилатов), считается потенциально опасным для детей и подростков.

Однако эти лекарства могут быть назначены при некоторых заболеваниях.

Лечение

Никакое лечение не может остановить развитие синдрома Рея. Ранняя диагностика и интенсивная терапия, направленная на поддержание жизненных функций, в том числе кровообращения и дыхания, жизненно важны. Внутривенно вводят жидкости, электролиты и глюкозу, а также витамин K, который предупреждает кровотечения.

Чтобы уменьшить внутричерепное давление, назначают маннитол, кортикостероиды (например, дексаметазон) или глицерин. Дыхание ребенка может поддерживаться аппаратом искусственной вентиляции легких.

В некоторых случаях требуется введение трубок (катетеров) в артерии и вены, чтобы контролировать артериальное давление и содержание газов в крови.

Прогноз зависит от тяжести изменений функции головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление, и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на патологическую функцию печени). Средняя вероятность смертельного исхода – приблизительно 20%, но она меньше 2% у детей с легким течением заболевания и больше 80% – при глубокой коме.

Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга, например задержка умственного развития, судорожные расстройства, подергивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребенка дважды.

Парацетамол токсичен для печени. В США и во Франции введен рецептурный отпуск этих лекарств для детей младшего школьного возраста, потому что токсические проявления, которые вызываются парацетамолом, превосходят по тяжести ту пользу, которую он может принести.

Ибупрофен – самый безопасный лекарственный препарат для снижения температуры у детей любого возраста.

Нельзя давать парацетамол детям до 2-х лет! Нельзя снижать температуру у ребенка до 12 лет с помощью аспирина. Любой препарат может назначать только врач.

В статье использована информация из Медицинского справочника болезней для врача и пациента.

Источник: https://zdravnica.net/catalog/illness-and-disease/161-r-disease/1738-reyes-syndrome

Синдром Рея у детей: причины, проявление и лечение

Что за болезнь синдром Рейе?

Опасным заболеванием, которое поражает детей в возрасте до 13 лет является синдром Рея. Провоцирует его развитие прием ацетилсалициловой кислоты, которая входит в состав некоторых жаропонижающих средств.

Именно из-за риска развития синдрома Рея педиатры категорически запрещают использовать аспирин для снижения температуры детям до 11 лет минимум.

Опасность заболевания состоит в том, что оно поражает головной мозг и печень, что вызывает ряд осложнений, вплоть до летального исхода. Лечить заболевание необходимо только в стационаре под постоянным присмотром врачей.

Не стоит использовать средства народной медицины для борьбы с недугом, это может только усугубить ситуацию. Чтобы знать, как выглядит недуг, что его провоцирует и какие существуют методы его диагностики и лечения, ознакомьтесь с приведенной ниже информацией.

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

При попадании в организм кислота оказывает негативное воздействие на клетки организма, в частности, она нарушает жировой обмен, разрушает клетки и их мембраны, способствует увеличению в крови ребенка аммиака и аминотрансфераз.

Столь негативное действие аспирина и провоцирует развитие осложнений. Прежде всего в печени развивается жировая инфильтрация, а клетки мозга начинают воспаляться, что грозит отеком головного мозга.

Эти симптомы схожи с некоторыми другими заболеваниями, что затрудняет диагностику и теряется драгоценное время, которое необходимо для лечения.

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

  • учащенное и поверхностное дыхание;
  • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
  • проявление больным агрессии;
  • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
  • повышенная раздражительность;
  • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
  • появление судорог;
  • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

  • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
  • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
  • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
  • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
  • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

Для постановки диагноза применяются следующие методы обследования:

  • Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
  • Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
  • Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
  • Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:

  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.

НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ

Page 3

Источник: https://24doctor.info/disease/sindrom-reya/

Синдром Рейе у детей и взрослых: симптомы, причины, стадии, осложнения, диагностика, лечение

Что за болезнь синдром Рейе?

Это заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, но может возникнуть и в более старшем возрасте. Характеризуется быстрым развитием и поражением печени и головного мозга на фоне перенесенного вирусного заболевания.

Симптомы болезни часто путают с менингитом, энцефалитом, пищевым или медикаментозным отравлением и даже передозировкой наркотиков. Особенности диагностики и лечения этого заболевания, а также прогноз на выздоровление — вся важная информация по этой теме рассмотрена в нашей статье.

Понятие и код болезни по МКБ-10

Синдром Рейе характеризуется перерождением клеток печени на жировые, а также поражением нервной системы и клеток мозга. В международном классификаторе болезней это заболевание определено под кодом G 93.7.

Причины возникновения

Несмотря на многочисленные исследования, до сих пор не установлена точная взаимосвязь и причины возникновения заболевания.

По некоторым данным, риск повышается, если в период лечения вирусных заболеваний использовать аспирин или противорвотные средства.

Кроме того, существуют наследственные заболевания, связанные с невозможностью расщепления жирных кислот в организме. Такие метаболические нарушения способствуют развитию синдрома Рейе при благоприятных условиях.

В настоящее время существуют специальные скрининг – тесты на определение такой предрасположенности, но они проводятся весьма редко.

Еще одним угрожающим фактором является токсическое отравление организма, при котором поражаются клетки печени и происходит отек головного мозга. К таким веществам относятся составляющие лако – красочных составов, гербициды и инсектициды.

Проявляется заболевание чаще всего у детей и подростков. Встречались случаи, когда диагноз ставился новорожденным.

Признаки заболевания:

  • Частая рвота (в детском возрасте обычно не проявляется).
  • Изменение поведения (раздражительность, агрессивность).
  • Спутанность сознания, невозможность четкого выражения мыслей.
  • Дезориентация во времени и пространстве.
  • Повышенная сонливость.
  • Потеря сознания.
  • Судороги конечностей.
  • У маленьких детей чаще проявляется учащенным дыханием и диареей.

Симптомы могут возникать в разном сочетании, но если они проявились сразу же после перенесенного вирусного заболевания, следует немедленно обратиться к врачу.

Стадии заболевания

Исследования данного заболевания позволили определить несколько периодов развития. Эти стадии были достаточно изучены, чтобы можно было ставить какой – либо прогноз для дальнейшего лечения.

Как прогрессирует болезнь:

  • Нулевая стадия. На уровне лабораторных анализов можно выявить изменения строение клеток печени (так называемый жировой гепатоз), клиническая картина отсутствует.
  • Первая стадия. Характеризуется повышенной сонливостью, апатией, ухудшением самочувствия. Наблюдается расстройство пищеварения, первые признаки дисфункции печени. Смертность на этой стадии составляет около 5%.
  • Вторая стадия. На этом этапе наблюдаются первые нарушения сознания, вызванные токсическим поражением мозга. Изменяется поведение больного, нарушаются мыслительные процессы и функции речи. Могут возникнуть судороги, дезориентация в пространстве, тахикардия и лихорадочное состояние. Случаев летальных исходов на этом этапе уже более 20%.
  • Третья стадия. Усиливаются все ранее проявившиеся симптомы, добавляются новые. Это может быть потеря сознания, бред и остановка дыхания. Происходят необратимые нарушения функции печени и головного мозга, а также затухание рефлексов. Смертность составляет 50 – 60%.
  • Четвертая стадия. Прогрессирование всех патологий, пациент может впасть в кому. Отсутствует реакция на внешние раздражители, смертность этой группы пациентов составляет 95 – 100%.

Определение стадий носит условный характер, ведь заболевание развивается очень быстро. Нередки случаи, когда между первыми симптомами и смертью проходят считанные часы. Синдром Рейе — сложная патология, с большим риском летального исхода.

После перенесенного заболевания часто наблюдаются нарушения функций печени и мозга. Наблюдается задержка умственного развития, неврологические проблемы и признаки интоксикации организма.

Ранняя диагностика и успешное лечение помогут избежать таких ситуаций. Обычно после прохождения острой фазы заболевания выздоровление идет быстрыми темпами. Случаев повторного заболевания во врачебной практике практически не зарегистрировано.

Прогноз

Большинство пациентов, у которых диагностирован синдром Рейе могут рассчитывать на благополучное выздоровление. В некоторых случаях остаются необратимые последствия, связанные с поражением центральной нервной системы и отделов головного мозга.

Необходим будет диспансерный учет и периодические профилактические мероприятия, направленные на поддержание функций печени.

Смертность при таком заболевании достаточно велика, чему способствует позднее обращение за врачебной помощью.

Следует знать, что любые тревожащие симптомы даже после банальной простуды необходимо обязательно обсудить с врачом.

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Что за болезнь синдром Рейе?

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии — ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса.

Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.

Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.

Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.

Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.

Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.

В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.

В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани — к стремительному прогрессированию энцефалопатии.

При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма.

У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка.

В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.