Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Содержание

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомыРедкие проявления
Увеличение весаГипертонияПлохая кратковременная памятьРаздражительностьИзбыточный рост волос (женщины)Красное, румяное лицоДополнительный жир на шееКруглое лицоПлохая концентрацияОбморокиБессонницаРекуррентная инфекцияТонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-КушингаЛегкие кровоподтекиДепрессияСлабые костиАкнеОблысение (женщины)Слабость в бедрах и плечахОпухание ногДиабет

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

  • физическая нагрузка;
  • апноэ сна;
  • депрессия и другие психические расстройства;
  • беременность;
  • боль;
  • стресс;
  • неконтролируемый диабет;
  • алкоголизм;
  • экстремальное ожирение.

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: http://rastjazhek.net/sindrom-icenko-kushinga.html

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и методы лечения

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга – комплекс нейроэндокринных симптомов, которые возникают в результате нарушения работы гипофиза, гипоталамуса и надпочечников.

В первую очередь поражается гипоталамус и начинает продуцировать увеличенное количество кортиколиберина, что активизирует повышенную выработку кортикотропина гипофизом. Это в свою очередь вызывает вторичную гиперплазию и гиперфункцию надпочечников.

В комплексе все эти патологические изменения провоцируют развитие болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма).

Заболевание поражает преимущественно людей среднего возраста (20-40 лет) и диагностируется в большинстве случаев у представительниц прекрасного пола. Реже патология выявляется у детей и пожилых.

Болезнь Иценко-Кушинга классифицируется на виды по разным критериям. В зависимости от тяжести течения недуга он подразделяется на несколько степеней:

  • Легкая стадия характеризуется умеренным проявлением симптомов, при этом отсутствует остеопороз.
  • Для средней степени характерно яркое проявление клинической картины, но осложнения отсутствуют.
  • Тяжелая стадия болезни приводит к обострению симптоматики и появлению ряда осложнений: нарушение кровообращения, развитие остеопороза и как следствие, частые переломы костей, а также возникают психические отклонения.

В зависимости от характера течения болезни различают прогрессирующую и торпидную болезнь. Первый тип характеризуется быстрым развитием симптомов и скорыми осложнениями. Пациенты достаточно быстро теряют трудоспособность и получают инвалидность. Торпидное течение болезни характеризуются медленным течением и постепенным развитием болезни.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Достоверно причины развития болезни Иценко-Кушинга не установлены.

Достаточно часто патология развивается у женщин после родов, что обусловлено нарушением гормонального фона и значительными физиологическими изменениями в организме.

Кроме того, у представительниц прекрасного пола заболевание может развиваться во время беременности или в период климакса, что также обусловлено изменениями уровня гормонов в организме.

Также провоцирующим фактором болезни являются травмы головного мозга, перенесенный энцефалит или менингит, а также поражения центральной нервной системы или сильная интоксикация организма. Стать первопричиной гиперкортицизма может аденома гипофиза. Причиной болезни Иценко-Кушинга может послужить и длительный прием гормональных препаратов.

При развитии заболевания нарушается процесс выработки биологически активных веществ. В первую очередь нарушается процесс синтеза кортикотропина, который должен снижаться при повышении кортизола. Нарушение функционирования органов приводит к повышенному содержанию гормонов.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина заболевания достаточно четкая и характеризуется острым проявлением симптоматики.

Ожирение – первый тревожный симптом, который наблюдается у пациентов в 90% случаев. В результате нарушения углеводного обмена происходит распределение подкожного жира по диспластическому типу. Так, большое количества жира откладывается в области лица, живота, шеи и туловища, при этом достаточно часто вес остается неизменным.

Артериальная гипертония также выявляется практически у каждого больного. При болезни Иценко-Кушинга повышается диастолическое и систолическое кровяное давление, и такие изменения обусловлены возрастанием уровня ренина.

Изменение кожных покровов – развитие стероидной дерматопатии. В результате разрушения белков и нарушения синтеза коллагена происходит атрофия кожи. Из-за истончения эпидермиса сильно просвечивается венозный рисунок через кожу и наблюдается акроцианоз.

В результате резкого набора веса появляются стрии (растяжки). Они достаточно широкие и имеют яркий окрас (фиолетовый или красный). В большинстве случаев стрии локализуются на животе, ногах, бедрах и молочных железах.

Достаточно часто наблюдается гиперпигментация кожи (примерно у 10% пациентов). Это обусловлено повышенной концентрацией меланотропного гормона. У представительниц прекрасного пола наблюдается облысение по мужскому типу, а на лице появляются гнойные высыпания.

Электролитно-стероидная кардиопатия возникает в результате нарушения электролитных и метаболических процессов. В результате распада белка и гипокалиемии развивается недостаточность кровообращения. Кардиопатия приводит к структурным изменениям в миокарде и нарушает сократительные возможности сердца. Пациента часто мучает тахикардия, аритмия, одышка и отеки.

Стероидная миопатия развивается в результате дистрофии мышц, их ослабевания и снижения веса, что обусловлено дефицитом калия. Больной страдает от мышечной слабости, в некоторых случаях наблюдается полная дистрофия в конечностях.

Остеопороз диагностируется у 80% пациентов на поздних сроках развития болезни. Проявляется патология частыми компрессионными переломами костей, которые могут возникать даже при незначительных нагрузках. В результате остеопороза наблюдается задержка роста детей.

Наблюдается нарушение кальциевого метаболизма. Минерал крайне плохо усваивается из желудочно-кишечного тракта, при этом почки активно выводят его из организма. В некоторых случаях это ведет к развитию хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни, пиелонефрита и др.

Нарушение толерантности к углеводам, что также может стать причиной увеличения количества жировой ткани в организме.

Достаточно часто у больных болезнью Иценко-Кушинга проявляются проблемы с половой функцией. У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, бесплодие или задержка полового развития.

Если заболевание развивается в период беременности, это грозит различными патологиями и может спровоцировать выкидыш. Из-за нарушения гормонального фона у женщины увеличивается волосяной покров над губой, по линии живота, на конечностях.

В некоторых случаях наблюдается патологическое увеличение клитора.

На мужчин болезнь Иценко-Кушинга также оказывает негативное воздействие. Достаточно часто наблюдается развитие импотенции и значительное снижение либидо.

Заболевание приводит к развитию психоэмоционального нарушения, что обусловлено повышенным уровнем серотонина и кортикотропина. Пациенты жалуются на проблемы со сном, ухудшение памяти и повышенную раздражительность. У больных появляется склонность к депрессии, нередко развивается ипохондрическое состояние.

В результате поражения органов пищеварительной системы у пациента появляется изжога, гастрит, язва 12-перстной кишки и желудка.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Для диагностики и лечения болезни Иценко-Кушинга требуется консультация эндокринолога, невролога и психолога. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь других специалистов – нефролога, кардиолога и др. Для получения полной информации о состоянии здоровья пациента выполняется ряд лабораторных тестов и инструментальных методов исследования:

  • Анализ мочи для оценки уровня кортизола.
  • Пробы с дексаметозоном, которые позволяют выявить гиперкортицизм.
  • МРТ или КТ позволяют обнаружить аденому гипофиза.
  • Рентгенография, УЗИ надпочечников дают возможность оценить функционирование органов.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить негативные симптомы заболевания, нормализовать уровень гормонов в организме (АКТГ, кортикостероидов и серотонина), а также активизировать метаболические процессы.

Для лечения применяется комплексный подход, который включает несколько направлений – медикаментозная терапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области и выполнение хирургического вмешательства.

Лечение назначает врач после проведения полного обследования пациента и установления степени заболевания.

Медикаментозная терапия эффективна при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга. Для лечения применяются препараты, блокирующие активность гипофиза – Бромокриптин и Резерпин. Кроме того, назначаются лекарства, подавляющие синтез АКТГ и стероидных гормонов. Применяются средства, действие которых направлено на улучшение общего метаболизма и электролитного обмена.

При отсутствии опухоли в гипофизе проводится протонотерапия или рентгенотерапия. Достаточно часто применяется стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Через 2-3 месяца происходит нормализация веса, артериального давления, улучшается половая функция женщины, регулируется менструальный цикл и состояние костной ткани.

При тяжелой форме развития заболевания проводится хирургическое вмешательство, во время которого удаляются надпочечники. После операции пациенту пожизненно следует проводить заместительную терапию минералокортикоидами и глюкокортикоидами.

В случае обнаружения аденомы гипофиза проводится полная резекция опухоли. В большинстве случаев (80%) достигается длительная ремиссия. Крайне редко наблюдается рецидив заболевания.

Профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз заболевания зависит от тяжести болезни, возраста пациента и его общего состояния здоровья.

Если болезнь Иценко-Кушинга выявляется на легкой или средней стадии развития, то у молодых людей очень высок шанс полного выздоровления.

Запущенная форма заболевания способна привести к летальному исходу, поскольку недуг неблагоприятно сказывается на функционирование сердечной мышцы, дыхательной и мочевыводящей системы.

Для того чтобы предотвратить развитие болезни Иценко-Кушинга следует своевременно лечить нейроинфекции и интоксикации. Важно избегать черепно-мозговых травм и ограничивать чрезмерные психоэмоциональные переживания.

Источник: https://24doctor.info/disease/bolezn-itsenko-kushinga/

Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания
Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Что это такое?

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома). 

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

  1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
  2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
  3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

  1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
  2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
  3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет. 

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

  • анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
  • КТ, МРТ брюшины;
  • УЗИ;
  • рентген позвоночника;
  • биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Прогноз

Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

  • при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
  • в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
  • двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

Источник: https://medsimptom.org/bolezn-itsenko-kushinga/

Синдром Кушинга – Иценко: симптомы, диагностика и методы лечения болезни

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Синдром Кушинга представляет собой тяжелую форму нейроэндокринной патологии, которая проявляется в форме чрезмерного синтеза адренокортикотропного гормона или АКТГ. Болезнь Кушинга обусловлена формированием опухоли в гипофизарной области либо таким явлением, как гиперплазия кортикотрофов.

Можно сказать, что синдром Иценко Кушинга представлен совокупностью признаков, проявляющихся при продолжительном влиянии на организм излишнего количества глюкокортикоидов.

Синдром Иценко — Кушинга способен дать о себе знать, если указанные гормоны в избыточном количестве производятся надпочечниками, а также опухолями гипофиза либо в случае продолжительного курса терапии посредством стероидных гормонов.

Общие сведения о патологии

Впервые в истории эндогенный гиперкортицизм был описан Гарвеем Кушингом в 1912 г. Интересен тот факт, что указанная патология свойственна и братьям нашим меньшим. Так, на практике довольно часто диагностируют синдром Кушинга у собак. Данное заболевание свойственно, как правило старым питомцам. Следует сказать, что синдром Кушинга у собак отрицательно влияет на качество жизни животного.

Принимая во внимание причину, которая способствовала развитию такого нарушения у человека, как синдром Кушинга, данное расстройство можно разделить на следующие ключевые разновидности:

  1. Эндогенный вид такого патологического процесса, как синдром ИК, когда происходит развитие заболевания в результате внутренних нарушений в человеческом организме.
  2. Патогенез болезни Иценко Кушинга в экзогенной форме вызван продолжительным употреблением либо превышением дозы таких медикаментов, как глюкокортикоиды, в рамках терапии ряда патологий.
  3. Функциональный или ложный синдром, когда излишний синтез гормона коритзола спровоцирован не патологическими процессами, например, стрессовым состоянием, алкоголизмом, излишним весом, расстройствами невралгического характера, а также приемом контрацептивов.

Если говорить об эндогенной разновидности синдрома, то тут следует выделить следующие его формы:

  1. Гипофизарная форма, которая проявляется в повышенном производстве в гипофизе гормона АКТГ в связи с микро- и макроопухолей гипофиза, что способствует излишней выработке кортизола областью надпочечников. Данная форма синдрома Кушинга считается наиболее распространенной;
  2. Надпочечниковая форма, которая выражается в форме поражения коры надпочечников;
  3. И, наконец, эктопическая форма болезни Кушинга, когда чрезмерное производство гормонов вызвано злокачественными опухолями, которые локализуются в негипофизарной области, например, в легких, яичниках, эндокринной железе и т.п.

Факторы развития нарушения

При синдроме Кушинга в качестве причин развития указанного нарушения специалисты выделяют:

  1. Патофизиология недуга может заключаться в формировании макро- и микро- опухолей в гипофизе;
  2. Так как данная патология более свойственна прекрасной половине человечества, то можно сказать, что синдром Кушинга у женщин развивается по причине появления гиперпластических новообразований в надпочечниках;
  3. Функциональный гиперкортицизм и любые другие виды указанной патологии может быть спровоцирован длительным приемом либо передозировкой стероидов либо глюкокортикоидных медикаментов;
  4. Болезнь и синдром Иценко Кушинга может быть вызван опухолями легких, яичках, щитовидки и т.д.

В медицинской практике бывают случаи, когда у пациентов наблюдается развитие болезни Аддисона. Его отличие от синдрома Кушинга заключается в том, что при заболевании Аддисона у пациентов надпочечники вырабатывают недостаточное количество гормонов. При синдроме же Кушинга происходит обратная ситуация, и гормоны продуцируются в избытке, т.е. развивается гиперкортизолемия.

В качестве причины развития заболевания Аддисона специалисты, в первую очередь, выделяют поражение надпочечников аутоиммунным процессом. Помимо того, болезнь Аддисона происходит и вследствие развития туберкулезного процесса в надпочечниках.

Признаки нарушения

При такой патологии, как болезнь Иценко-Кушинга, симптомы с точки зрения диагностики играют решающую роль. В связи с этим, важно понимать, что существуют следующие симптомы болезни Иценко – Кушинга:

  1. В качестве первого признака указанного патологического процесса специалисты выделяют кушингоидное ожирение. Как показывает опыт, излишний вес встречается у порядка 90% от общего числа пациентов. Для указанной патологии характерной является ситуация, когда жировые отложения проявляются в таких областях, как шея, грудь, живот и лицо. Даже, если при данном заболевании ожирения нет, то у крайне тяжелых пациентов можно наблюдать такие симптомы гиперкортицизма, как перераспределенная жировая клетчатка. Таким образом лишний вес становится действительно серьезной проблемой для данной категории больных.
  2. При развитии гиперкортицизма симптомы могут проявляться и в форме атрофичности мышц. Указанный процесс особенно выражен в области плечевого пояса и в ногах. Также для синдрома Кушинга симптомы в форме атрофии могут проявиться в ягодичных и бедренных мышечных тканях. В связи с этим движения у человека, страдающего данным недугом, несколько затруднены. При этом, вследствие атрофии мышечных тканей брюшной стенки можно наблюдать, как у пациента проявляются грыжевые выпячивания в области белой линии живота.
  3. Еще одним признаком указанной патологии являются истонченные кожные покровы, которые имеют мраморный вид с сосудистым узором. Для данного недуга характерной чертой является сухая и шелушащаяся кожа. Кушингоидный тип ожирения и распад коллагена кожи приводят и другим неприятностям с кожей. Так, у больных людей начинают проявляться так называемые полосы растяжения, которые имеют багрово-красный либо фиолетовый оттенок. Болезнь Кушинга проявляется и в гиперпигментации кожных покровов. Стоит отметить, что аналогичный симптом проявляется и при патологии Аддисона. В данном случае очень важно внимательно оценивать состояние больного и не принять псевдокушингоидные состояния за синдром Иценко Кушинга.
  4. При развитии гиперкортицизма синдром Кушинга может проявляться и в развитии остеопороза, что относится к числу тяжелейших осложнений. Такое осложнение наблюдается у порядка 90% от общего числа больных. Такого рода проявлениям подвергаются грудной и поясничные отделы позвоночника. Такие больные довольно часто страдают от компрессионных переломов, что сопровождается сильными болевыми ощущениями. В сочетании с атрофией мышечных тканей спинной области этот недуг по мере развития остеопороза может привести к сколиозу.
  5. Синдром может дать о себе знать и в форме кардиомиопатии. В результате, происходит нарушение ритма сердца и развитие сердечной недостаточности, что может стать причиной летального исхода среди больных.
  6. Указанное заболевание влияет и на нервную систему. Пациенты с диагнозом «синдром ИК» могут переходить от состояния заторможенности и депрессии до эйфории и психоза.
  7. При развитии указанной патологии могут наблюдаться нарушения и в работе половой системы. Так в результате гиперкортицизма симптомы у женщин могут дать о себе знать и в форме гирсутизма или избыточного оволосения по мужскому типу, что чревато развитием аменореи.
  8. При указанной патологии у пациентов наблюдались и такие нарушения, как мочекаменная болезнь либо язвы Кушинга, образующиеся в желудке. При этом, такое явление, как язва Кушинга среди детей диагностируется гораздо реже, чем у взрослых пациентов.
  9. Метаболический синдром, который может быть вызван рядом факторов, включая андроидный тип ожирения.

Способы выявления патологии

Для того, чтобы поставить точный диагноз и назначить необходимый курс терапии, лечащий врач направляет больного на определенный набор исследований.

Для начала стоит подчеркнуть, что при таком заболевании, как болезнь Иценко-Кушинга, диагностика в виде оценки уровня кортизола и гормона АКТГ в организме с точки зрения выявления патологии не представляет большой ценности. Для постановки диагноза более информативным считают оценку суточной выработки свободного кортизола с уриной.

Если у пациента проявляются какие-то из перечисленных выше симптомов, то для начала диагностируется либо опровергается эндогенная гиперсекреция кортизола, что можно сделать посредством малой дексаметазоновой пробы.

В ситуации, когда в указанной выше пробе не было выявлено должное подавление уровня кортизола, специалисты посредством дифференциальных методов диагностируют патогенетические разновидности синдрома. В связи с этим проводится большая дексаметазоновая пробы. Разница между большой и малой пробами дексаметазона заключается лишь в дозировке вводимого препарата.

Синдром Кушинга болезнь, в рамках которой проводится топическая диагностика. Для этого в диагностических целях в целях выявления опухоли гипофиза проводится МРТ. Наряду с этим, в ситуации, когда есть подозрение на указанное заболевание, пациенту делают КТ либо МРТ надпочечников для выявления гиперплазии исследуемой области.

Для того, чтобы диагностировать осложнения при такой патологии, как синдром ИК, проводят рентгенографию позвоночника для определения наличия компрессионных переломов в позвоночнике.

Как известно, синдром Кушинга сопровождается и развитием стероидного сахарного диабета, для выявления которого пациента направляют на биохимические исследования.

То же самое делают, если заболевание Кушинга сопровождается электролитными нарушениями.

Терапевтические мероприятия

Каждому не мешало бы знать, что лечение болезни Иценко Кушинга проводится врачом – эндокринологом. Игнорировать проявляющиеся признаки патологического процесса никак нельзя и лечение гиперкортицизма должно начаться как можно скорее.

В противном случае это чревато инвалидностью больного либо летальным исходом для него.

Если в качестве причины заболевания выделяют медикаментозное лечение глюкокортикоидами, то в данном случае терапия заключается в отмене медикамента и переходе на иммунодепрессанты.

Синдром Кушинга, спровоцированный злокачественным новообразованием в гипофизе, требует ее удаления. В связи с этим данное заболевание лечится посредством срочного хирургического вмешательства.

Если операция невозможна по причине несоответствия по физиологическим показателям, то лечение болезни Иценко Кушинга проводится посредством хирургического вмешательства на надпочечниках. В подавляющем числе случае лечение синдрома сочетается хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Лечение болезни Иценко Кушинга проводится и через назначение пациента некоторых лекарственных препаратов в качестве дополнительного средства.

Вместе с тем, лечение синдрома Иценко Кушинга назначается в зависимости от того, какие признаки заболевания беспокоили больного.

Как правило, при таком диагнозе, как «болезнь Иценко Кушинга», лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, остеопорозом, а также печеночной и почечной дисфункциями.

При такой патологии, как синдром Кушинга, лечение подразумевает и прием седативных препаратов, которые выделяют в качестве незаменимых средств при подобном диагнозе.

Наряду с этим, если патологическая ситуация у пациента привела к иссечению надпочечников, то такой больной будет проходить пожизненное гормональное лечение.

Если болезнь Аддисона вызвана раком надпочечника, то в этом случае лечение подбирается для каждого больного индивидуально. В случае легкого либо тяжелого течения патологии применяется лучевая терапия. Если при аддисоническом состоянии, вызванном раком надпочечника, лучевое лечение оказывается неэффективным, то удаляется один надпочечник.

Диетическое питание

Диетотерапия способна оказать огромную помощь в борьбе с синдромом Кушинга. Изменив свой рацион, такие больные смогут значительно улучшить состояние собственного здоровья. Обусловлен данный факт тем, что гормон кортизол оказывает влияние на метаболические процессы.

Таким образом, при выявлении различных осложнений, вызванных болезнью Кушинга, специалисты рекомендуют:

  1. Отказаться от потребления маргарина, масла и майонеза в случае остеопороза. Предпочтение следует отдать продуктам, насыщенным витамином Д, которые улучшает усваиваемость кальция. В качестве таких продуктов можно выделить яйца, сыр и кисломолочные продукты.
  2. При язвенной патологии рекомендуется питаться часто и дробно. При язве желудка и двенадцатиперстной кишки необходимо исключить из рациона соленые, сдобные, жирные либо копченые блюда, которые способствуют усугублению недуга.
  3. Для борьбы с ожирением из рациона рекомендуется исключить соль и животные жиры.

Важно понимать, что диета является лишь вспомогательным средством в борьбе с недугом.

Прогнозы для пациентов

Если симптоматика заболевания игнорируется, и лечение не проводится своевременно, то для 40-50% пациентов это заканчивается смертельным исходом.

Если синдром вызван доброкачественной кортикостеромой, то прогноз для пациентов удовлетворительный, невзирая на то, что только у 80% больных происходит восстановление функций здорового надпочечника.

В случае же выявления злокачественной кортикостеромы пятилетняя выживаемость наблюдается у 20 – 25% пациентов.

В общем и целом прогноз при синдроме Иценко Кушинга зависит от своевременной диагностики и терапии, факторов и наличия осложнений. Таким образом, очень важно вовремя прислушаться к собственному организму и обратиться к медицинскому специалисту при проявлении каких-либо признаков нарушения.

Источник: http://endokrinologiya.com/diseases/sindrom-kushinga-icenko

Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы и лечение заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга — это тяжелая патология, при которой в гипофизе начинает вырабатываться избыточное количество АКТГ (адренокортикотропного гормона), ответственного за нормальную работу надпочечников, из-за чего последние начинают активно синтезировать кортикостероиды.

Такая правильная по своей сути формулировка все же нуждается в дополнительном объяснении, так как даже некоторые врачи считают, что обсуждаемая сегодня проблема должна носить название синдром Иценко-Кушинга.

Но если вы решите, что терминологические тонкости в данном случае могут только помешать работе врача, то окажетесь неправы.

Казалось бы, что может быть «проще»: симптомы патологии выявлены, диагностика известна, а лечение (пусть и с некоторыми оговорками) дает пациентам шанс на полноценную жизнь. И никакой разницы, что собой представляет Иценко-Кушинг — болезнь или синдром — нет.

На самом деле, ситуация несколько сложнее. Собственно болезнь Иценко-Кушинга — это действительно увеличение концентрации адренокортикотропного гормона (так называемый АКТГ-зависимый синдром).

Но в клинической практике такое состояние обычно сопровождается гиперпластическими опухолями коры надпочечников (аденома, аденоматоз, аденокарцинома) и кортиколиберин-эктопированным синдромом.

Симптомы этих патологий могут быть гораздо менее выраженными, из-за чего их диагностика затруднена. И что случится, если врач начнет лечение именно болезни, а не синдрома, представить несложно.

Синдром Иценко-Кушинга встречается у детей относительно нечасто, но если все же такой диагноз ставится, по тяжести клинических проявлений занимает лидирующие позиции среди других эндокринных патологий.

В последнее время наблюдается некоторое «омоложение» этого недуга, но с чем это связано, точно неизвестно.

У детей болезнь Иценко-Кушинга протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, потому этой категории пациентов следует уделять особое внимание (своевременная и точная диагностика, исчерпывающее лечение, строгое соблюдение рекомендаций врача).

Суть проблемы

Синдром Иценко-Кушинга (СИК) известен в медицине почти 100 лет. В 1924 году советский невролог Николай Иценко описал несколько случаев поражения межуточно-гипофизарной недостаточности, а 8 годами позже американский хирург Харви Кушинг, несколько лет изучавший характерные симптомы, назвал их комплекс гипофизарным базофилизмом.

Николай Иценко выдвинул предположение о том, что основная причина СИК кроется в патологических изменениях гипоталамуса, а заокеанский исследователь связал болезнь с опухолью гипофиза.

Современная же теория строится на основе предположения о том, что болезнь Иценко-Кушинга (БИК) вызывается сбоем функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

О патофизиологическом механизме возникновения и развития БИК мы уже говорили, но для полноты картины следует упомянуть, что патология чревата не только сбоем во взаимодействии между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Такое нарушение чаще всего объясняется формированием скрытой опухоли, которая рано или поздно может дать метастазы, из-за чего синдром станет не эндокринологической, а онкологической проблемой. Стоит ли игнорировать начальные симптомы, каждый решает сам для себя.

Но вы должны знать, что вовремя начатое лечение во многих случаях обеспечивает хороший прогноз (особенно это касается детей). Если же терапию БИК «пустить на самотек», перспективы у больного будут, мягко говоря, не самыми радужными.

Причины

Факторы, которые могут спровоцировать БИК, до сих пор науке неизвестны. Предполагается, что непосредственными причинами развития синдрома могут стать:

  • ушибы головы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сотрясение мозга;
  • воспаления головного мозга различной этиологии (энцефалиты);
  • серозное поражение паутинной оболочки головного мозга (арахноидиты);
  • аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза, развивающаяся из кортикотрофов — гормонопродуцирующих клеток гипофиза;
  • у женщин БИК и СИК иногда возникают после родов (особенно поздних).

Возможные факторы риска (не путать с перечнем, приведенным выше) следующие:

  • около 80% случаев: повышенная секреция АКТГ, объясняемая микроаденомой гипофиза;
  • от 14% до 18% заболевших: первичная патология коры надпочечников (аденоматозы, аденомы и аденокарциномы);
  • около 2%: кортиколиберин-эктопированный или АКТГ-эктопированный синдромы, которые чаще всего провоцируются разрастанием опухоли, локализованной в яичках, тимусе, легких или яичниках.

Клинические проявления

Диагностика БИК редко вызывает сколько-нибудь существенные сложности, но из этого отнюдь не следует, что Иценко-Кушинг является «легкой» патологией.

Дело в том, что очевидные, на первый взгляд, симптомы (о них чуть ниже) в большинстве случаев являются проявлениями значительно более распространенных недугов.

Потому и СИК, и БИК должны быть диагнозами исключения, когда более вероятные альтернативы отклонены.

  1. Ожирение (наблюдается у 90% пациентов). При подозрении на Иценко-Кушинга особое внимание следует обратить на диспластическое распределение жира (на груди, животе, лице и шее). Это один из важнейших критериев, который позволяет заподозрить СИК у детей.
  2. Лицо становится лунообразным, приобретая багрово-красный или (что встречается реже) цианотический оттенок.
  3. Формирование компактно-расположенной жировой прослойки на спине (так называемый «климактерический горбик»).
  4. Кожа ладоней становится очень тонкой и «прозрачной».
  5. Значительная атрофия бедренных и ягодичных мышц со снижением их тонуса.
  6. Признаки «лягушачьего живота» (атрофия мышц брюшины), из-за чего рано или поздно могут возникать грыжевые выпячивания подбрюшинной липомы.
  7. Кожа становится сухой, шелушащейся и потливой, на ней проявляется видимый венозный рисунок.
  8. На животе, груди, внешней поверхности бедер и плечах образуются стрии — длинные полоски растяжения кожи, чаще всего фиолетового или багрового цвета.
  9. Гиперпигментация (обширные участки на коже темных и светлых пятен).
  10. Остеопороз (истощение и повреждение костной ткани), который со временем приводит к сколиозу и кифосколиозу. Чаще всего такие симптомы наблюдаются у детей и подростков.
  11. Кардиомиопатические расстройства: нарушение работы миокарда, изменение нормальной ЧСС (частоты сердечных сокращений).
  12. Проблемы со стороны ЦНС (центральной нервной системы): депрессия, заторможенность, стероидные психозы.
  13. У четверти пациентов могут наблюдаться признаки сахарного диабета, причем такое состояние не сопровождается поражением поджелудочной железы или дефицитом инсулина.
  14. Признаки избыточного продуцирования андрогенов (наблюдаются у пациентов женского пола, нередко у детей и подростков). К ним относятся: оволосение по мужскому типу (гирсутизм), сбой менструального цикла и аменорея (отсутствие месячных больше полугода). К сожалению, в таком случае врачи нередко начинают лечение «очевидных» гинекологических проявлений, отчего СИК долгое время может оставаться в тени.

Лечение

1. Хирургические методы

  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия (удаление опухоли гипофиза). При четкой локализации новообразования (требуется подтверждение КТ или МРТ исследования) операция в 70-80% случаев обеспечивает стойкую ремиссию;
  • деструкция надпочечных желез: введение специальных склерозирующих веществ под обязательным контролем УЗИ или МРТ (такое лечение является вспомогательным);
  • протонотерапия (направленное облучение опухоли гипофиза протонами) вместе с односторонней адреналэктомией (удаление одного из надпочечников).

2. Медикаментозное лечение

  • препараты, блокирующие синтез АКТГ;
  • блокаторы синтеза кортикостероидов;
  • деструкторы кортикальных клеток.

3. Лекарства, применяемые при симптоматической терапии

  • гипотензивные средства (спиронолактон, ингибиторы АПФ);
  • сахароснижающие препараты (если диагностика выявила признаки избытка глюкозы);
  • седативные средства и антидепрессанты;
  • препараты калия;
  • средства, снижающие резорбцию костной ткани (кальцитонины);
  • биофосфонаты;
  • препараты, способствующие восстановлению костной ткани;
  • анаболические стероиды;
  • комплексная витаминная терапия.

Болезнь Иценко-Кушинга и беременность

К сожалению, в активной фазе БИК (вторичный гиперкортицизм) является абсолютным противопоказанием для вынашивания ребенка, потому врачи крайне рекомендуют пациенткам максимально раннее прерывание беременности.

Если же женщина решается сохранить ребенка, она должна находиться под круглосуточным наблюдением (эндокринолог, акушер-гинеколог и, возможно, онколог).

Также ей необходимо понимать, что с 70%-й вероятностью беременность окажется очень тяжелой:

  • выкидыш;
  • преждевременные роды;
  • ранний гестоз;
  • слабость родовой деятельности;
  • артериальная гипертензия;
  • тяжелые роды (преждевременное излитие околоплодных вод, асфиксия плода, сильные кровотечения).

Таким пациентам требуется:

  • круглосуточное пребывание в специализированном стационаре;
  • ежедневный контроль артериального давления и массы тела;
  • регулярные анализы на содержание глюкозы в крови;
  • консультации эндокринолога;
  • специализированная диета с ограничением углеводов и соли;
  • прием комплексных витаминных препаратов.

Возможные осложнения

  • хроническая недостаточность надпочечников (необходимо пожизненное лечение минерало- и глюкокортикоидами), причем у детей эта патология протекает особенно тяжело;
  • синдром Нельсона (симптомы первичной недостаточности надпочечников и прогрессирующая кортикотропинома гипофиза);
  • метастазирование первичной опухоли (чаще всего это случается, если диагностика была неполной, а лечение начато с задержкой).
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.